Terapie-hemoragické vaskulitida (Henoch purpura choroba)

URL

Hemoragické vaskulitida (Henoch choroba - Henoch) - sistemnoeporazhenie kapiláry, arterioly, žilek, zejména kůže, kloubů, ledvin a břicha.

Etiologie. Onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících, méně časté u dospělých obou pohlaví po předchozí infekci - streptokokkovoyanginy nebo akutní zánět mandlí,zánět hltanu, a po podání očkovací látky a sera svyazis k nesnášenlivosti podávané látky, chlazení a další neblagopriyatnymivozdeystviyami vnějšího prostředí.

Patogeneze spojené s poruchami imunity - zvýšení urovnyatsirkuliruyuschih imunitních komplexů, který se váže porazheniestenki cévy, což vede ke zvýšení jejich propustnosti, otekui purpura různé lokalizace.

Symptomy uvnitř. Choroba často projevuje triády melkotochechnyekrasnye, někdy koalescenční hemoragické léze na kůži (purpura), přechodné artralgie (nebo artritida) preimuschestvennokrupnyh kloubů a gastrointestinální příznaky. Primární dermální vysypaniyaraspolagayutsya na extensor povrchu končetin, trup inogdana dokončí zbytkové pigmentace, které mozhetostavatsya dlouhou dobu. Často postihuje dolní konechnosti.Kozhnye vyrážka může být jediným projevem onemocnění.

Migrace symetrická polyartritida, obvykle velké klouby, existuje více než 2/3 nemocných v doprovodu bolesti razlichnogoharaktera - od krátkodobých bolestí až těžkou privodyascheybolnyh k nehybnosti. Artritida se často objevuje vremenis vzhled a lokalizaci purpury.

Břišní syndrom (abdominální purpura), vyznačující se vnezapnorazvivayuscheysya střevní koliku. Bolest je obvykle lokalizován vokrugpupka, ale často v jiných částech břicha (v pravém podvzdoshnoyoblasti, pravém horním kvadrantu, nadbřišku), které simulují slepého střeva, žlučníku, slinivky břišní. Ta bolest je horší na pohmat. Odnovremennou sál pozorován typický vzor břišní sindroma- světlou pletí, potopeného obličeje, zapadlýma očima, ukázal obličejové rysy, suché jazyk, příznaky podráždění bryushiny.Bolnye obvykle ležet na jeho straně, připnout nohy na břiše, řítí. Odnovremennos koliky objeví krvavé zvracení, řídká stolice často sprozhilkami krve. All řada břišní purpury může ulozhitv následující možnosti: typický koliku, břicha syndrom, napodobující zánět slepého střeva nebo perforaci střev, břišní sindroms intususcepci. Tato volba určuje seznam taktiky sovmestnogonablyudeniya lékařů a chirurgů, že je třeba svoevremennogooperativnogo intervence (perforace střev, intususcepce).

Často se do patologického procesu zapojen ledviny ve formě glomerulonefritida náležité hematuric porazheniyakapillyarov glomerulů. Avšak na konci glomerulonefritidy v hronicheskiypochechnaya patologie se může měnit - z močového sindromado difúzní glomerulonefritishypertonické nebo smíšený typ. Obecně možných výsledků blagopriyatnomtechenii nefritida progressiruyuschiynefrit u chronického selhání ledvin.

Ostatní klinické příznaky (CNS, hemoragická pneumonie, myokarditida a serozity) jsou vzácné a jsou vykazovány v spetsialnyhissledovaniyah. Laboratorní údaje maloharakterny - nablyudaetsyaleykotsitoz obvykle nejvýraznější v břišní syndrom sosdvigom vzorce doleva, dokud mladý ESR typicky zvýšenou osobennopri břišní syndrom a polyartritida.

Když akutní průběh onemocnění začíná náhle a proudí Burnos mnogosimptomnoy kliniku onemocnění, které se často stávají složité nefritom.Pri chronický průběh většinou mluví o retsidiviruyuschemkozhno-kloubní syndrom (ortostatická purpura starší). Diagnozpri přítomnost charakteristických triády nebo pouze hemoragické vysypaniyna kůži nezpůsobuje potíže. Nicméně gemorragicheskogovaskulita syndrom může dojít s infekční endokarditidou, různé vaskulitida, difúzní onemocnění pojivové tkáně, a další. U starších pacientů neobhodimoisklyuchit makroglobulinemicheskuyu Waldenstrom purpura.

Léčbu. Předepisují antihistaminika, protizánětlivé látky konvenční dávky. V akutní fázi onemocnění vyžaduje strogiypostelny režim. V závažných případech může jmenovatheparin (10000 - 1 5000 ED) krát 2 n / k k zhivotado eliminovat známky hyperkoagulability. Když břišní sindromepokazano velké dávkymethylprednisolon V in až 1 g denně v průběhu Z dní. Prihronicheskom průtoku může být doporučenaaminohinolinovogo přípravky, velké dávky kyseliny askorbové (3 g / d)rutin. Při fokální infekce ukazuje sanitace - Konzervativní chirurgie. Někteří pacienti s chronickou purpurou retsidiviruyuschimtecheniem kůže nebo glomerulonefritidou mohou být rekomendovanaklimatoterapiya (jižní Ukrajině, jižní pobřeží Krymu, na severním Kavkaze).