Hypertrofické kardiomyopatie a těhotenství

Nemoc je na mysli kardiology od Donald Tear popsány výsledky pitev z osmi pacientů, kteří zemřeli náhle, a Sir Russell Brock se najednou objevil „subaortic stenóza“ v operaci aortální chlopně údajnou. Později jsme zjistili, že hypertrofické kardiomyopatie je relativně častá genetická porucha, která se vyskytuje u 1 z 500 dospělých. Obvykle se vyskytuje v důsledku mutace v jednom z 10 genů kódujících proteiny sarcomeres srdečního svalu.

Klinická diagnóza hypertrofické kardiomyopatie nastavit pomocí dvourozměrné echokardiografie a odhalila významné ventrikulární hypertrofii levé, obvykle asymetrické v nepřítomnosti jiných nemocí, které mohou způsobit sekundární hypertrofii. WHO podporuje použití termínu „hypertrofické kardiomyopatie“ popsat spektrum projevů tohoto onemocnění. U většiny pacientů, hypertrofické kardiomyopatie je bez příznaků, ale v některých existuje bolest na hrudi při námaze, dušnost, slabost, bušení srdce a mdloby. Jediným projevem této nemoci může být náhlá smrt. Patogeneze je komplexní a zahrnuje kombinaci obstrukce dynamické komory výtokového traktu, diastolické dysfunkce, ischemie myokardu, mitrální regurgitace a arytmií. Nyní je známo, že u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, existuje řada morfologických a fenotipiche parametru anomálie, které se liší nejen u pacientů všech věkových kategorií, ale také v rámci jedné rodiny. Dříve naznačil, že hypertrofické kardiomyopatie je vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Následné studie ve specializovaných centrech ukázaly, že tato patologie není neobvyklé, a prognóza u většiny pacientů celkově poměrně příznivý. Nicméně, existuje celá řada pacientů s vysokou pravděpodobností náhlého úmrtí nebo srdečního selhání, které je nutné přidělit společnost rizika. V důsledku toho, i když většina pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií těhotenství je bezpečný, je důležité vědět o tom mít nemoc a identifikovat ženy s vysokým rizikem komplikací.

Některé ženy může dojít ke snížení příznaků.

Důležité prenatální konzultace ± screening rodinných příslušníků.

Anatomie a patofyziologie

V hypertrofické kardiomyopatie vždy drží hypertrofie myokardu, které nejsou výsledkem jiných poruch, jako je hypertenze, infiltraci nebo akumulace poruch glykogenu. Pervonachatno této hypertrofie byl popsán tak, že ovlivňuje především interventrikulárních přepážky, ale může být lokalizována v bazální septa, komorové stěny nebo horní části. V může být detekována u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a koncentrický hypertrofie komory stěn. Nyní se ukázalo, že někteří pacienti mají charakteristické mutace genu, ale v důsledku neúplné penetrace hypertrofii genu není nezbytně detekován při počátečním screeningu. Hypertrofie může být pozdě projevem nemoci a nevykazují až do své příští desetiletí života. Zvláštní studie funkce myokardu s použitím Dopplerova ultrazvukového pomoci identifikovat choroby v preklinické fázi.

Ačkoli většina pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií klinickými projevy jsou chybí, je podskupina pacientů se závažnými příznaky. To může být způsobeno jeden nebo několik patofyziologické procesy. Hlavní roli zde hraje diastolické dysfunkce, ke které dochází v důsledku abnormální odpočinku a špatnému rozšiřitelnost komory. Další úloha ischemie myokardu v důsledku nesouladu mezi poptávkou a přívodu kyslíku, těsnící stěny tepen a snížení koronárního průtoku rezervu. Může se vyskytnout autonomní dysfunkce, projevující se nedostatkem vazodilatace.
Existuje podskupina pacientů, kteří vyvíjejí dynamický obstrukcí levé komory výtokové, který způsobuje stávající příznaky. Důvod, proč je označen hypertrofie bazální přepážku, kde se podává lumen vylučovacího traktu levé komory a mitrální pohyb ventilu ve směru dopředu během systoly. Abnormální pohyb mitrální chlopně způsobené „Venturiho efektu“, protože při zvyšující se rychlosti sání mitrální chlopeň výtokové nebo „tažná síla“ tlačení táhla mitrální chlopeň výtokové. Může zhoršit Příznaky sekundární mitrální regurgitaci vzhledem k deformaci přístroje mitrální chlopně. Zařízení ventil u těchto pacientů je téměř vždy anomálie: papilární svaly jsou posunuty ve směru dopředu a ventilové klapky jsou uspořádány takovým způsobem, že podpory obstrukci výtokové. Nejvyšší riziko hemodynamických poruch v průběhu těhotenství je u mladých pacientů s těžkou obstrukcí komorové vylučovacích cest.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie u žen v plodném věku

Vzhledem k tomu, u mladých pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií chybějícím symptomatologií, diagnóza je stanovena na základě rodiny screeningu nebo konvenční kontroly, pokud zjistí šum na poslech nebo ohnutím na elektrokardiogramu. Hypertrofická kardiomyopatie je někdy poprvé zjištěna v průběhu těhotenství, kdy pacient byl uvedený kardiologem na systolický šelest. Vzhledem k tomu, obstrukce hluk levé komory výtokové části výstupu je dynamický, je třeba se ptát pacienta, aby dřepnout a pak vstát. V hypertrofické kardiomyopatie, trvání a intenzity vyloučení hluku na konci systoly je významně zvýšena, když se vrací do polohy stoje.

U pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií jsou starší než 10 let na EKG jsou téměř vždy variace. známky hypertrofie předsíní a komor jsou často vidět, které jsou doprovázeny viditelné abnormality a T vlny ST pacientů s abnormalitami v elektrokardiogramu je třeba echokardiografii, aby odhalil komorovou zesílení stěny. Echokardiografie je „zlatý standard“ pro diagnostiku onemocnění. Nicméně u některých pacientů s abnormální EKG hypertrofií není detekován, a to zejména v případě, že je lokalizována v neobvyklém místě, například v horní části. V situaci, kdy existuje nevysvětlitelné změny v EKG, budete muset znovu echokardiografie se zvýšení kontrastu, nebo magnetickou rezonancí.

Přítomnost nebo nepřítomnost obstrukce levé komory výstupní cestě musí být dokumentována jak při vyšetření a echokardiografie. Pohyb mitrální chlopně ve směru dopředu během systoly s pozdní vzestup, vysoká Dopplerův signál do čepu levé komory traktu diagnostické rysy dynamické obstrukce levé komory vylučovacích cest. Velikost obstrukce stanovena vrchol a rychlost dopplerovské by měly být měřeny v klidu a v průběhu výzvy (po kontrakce předčasné komorové během Valsalva manévr fázového napětí během inhalace nebo amylnitrit). Je třeba nainstalovat a semikvantitativní odhad sekundární mitrální regurgitace, krev vrhá v opačném směru.

Genetika a rodina screening

Hypertrofická kardiomyopatie je důsledkem mutací v genu pro protein sarkomerov- přenášen na potomstvo v autosomálně dominantním mechanismem. K 10 genů identifikovaných sarcomeres více 200 mutace. Tak, jakmile diagnostice hypertrofické kardiomyopatie, všichni pacienti podléhající genetické poradenství a rodinné screeningu. Tyto průzkumy muset strávit i při absenci příznaků u pacienta. Všichni příbuzní prvního stupně jsou předmětem fyzikálního vyšetření, EKG a ozvěny kardiografie. U mladých pacientů by měl být screening provádí každých 5 let, jak hypertrofii v některých mutací se mohou objevit později. V budoucnosti, genetická analýza může pomoci detekovat přítomnost nebo nepřítomnost hypertrofické onemocnění v prvních stupních příbuzných pacientů s prokázanou hypertrofické kardiomyopatie. I když na základě vstupních dat naznačují, že některé mutace mohou způsobit náchylnost k náhlé smrti, nebo benigní Samozřejmě, že přesnost této předpovědi byla ohrožena studii u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, non-příbuzní. Pokazano- která byla specificky maligní nebo benigní mutace jsou vzácné, a klinický výsledek nelze předvídat.
Pro ženy, které plánují těhotenství, je třeba genetické poradenství. K dispozici je 50% pravděpodobnost, že se dítě narodí s hypertrofickou kardiomyopatií. V případě, že nemoc začíná v raném dětství, bude obtížné, a špatnou prognózou. Použití prenatálního ultrazvukového screeningu je sporná. V budoucnu prenatální molekulární diagnostika může být provedena.

Video: Svědění u zvířat. svědění

Riziko během těhotenství

Během těhotenství existuje riziko hemodynamických, arytmie či náhlého úmrtí. Většina mladých žen s hypertrofickou kardiomyopatií snáší těhotenství bez komplikací. Nárůst objemu krve a zdvihový objem v průběhu těhotenství je výhodou, je-li dynamický obstrukce výtokové části levé komory traktu. Většina žen s asymptomatickou nebo s mírnými klinickými příznaky onemocnění před otěhotněním, během těhotenství vo.vremya nezhorší. Některé dušnost * zvyšuje v důsledku zvýšeného objemu krve, ale v tomto případě můžeme pomoci tím, že jmenuje diuretikum s nízkými dávkami.
Stav pacientů, kteří měli mírné s těhotenstvím a výraznými příznaky u 10-30% případů se může zhoršit, a to zejména v případě, že je obstrukce výtokové části levé komory traktu. Čím vyšší je gradient levé komory výtokového traktu, tím je pravděpodobnější progrese symptomů. Je to skupina pacientů s těžkou obstrukcí (gradient > 100 mm Hg), jsou nejvíce ohroženy během těhotenství a při porodu.

Náhlá smrt nebo fibrilace komor, které vyžadují intenzivní péči, jsou vzácné, ale byly popsány u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií během těhotenství. V italské zprávě o pozorování 100 žen s hypertrofickou kardiomyopatií hlášeny dva případy těhotných žen úmrtí v důsledku arytmií. Úmrtnost matek byl 10 na 1000 živě narozených dětí, a byl vyšší než odpovídající rychlosti v (poměr šancí 17,1, 95% CI 2,0-61,8) populace. Nicméně, absolutní riziko úmrtí byla nízká, a každý druhý pacient zemřel byly významné faktory náhlé smrti: jedna byla v těžké hypertrofii a výtokové obstrukce závažná (> 115 mm Hg. v), a druhá -. rodinná anamnéza (pět mladých příbuzní náhle zemřel).

prenatální péče

Dokonce se úspěšný výsledek u některých pacientů během těhotenství může nejprve projevují příznaky nebo zhoršit existující příznaky. Pokud by měly být přiřazeny příznaky (3-blokátory. Dávka (3-blokátorů, musí být zvoleny tak, aby se frekvence pulsu samotné nepřesáhla 70 tepů za 1 minutu. 3-blokátory mohou způsobit zpoždění ve zpomalení růstu, s nízkým indexem Apgar nebo hypoglykémie novorozence ale to je vzácné. Kojení není kontraindikováno, ale musíme si uvědomit, že atenolol, acebutolol, nadolol a sotalol jsou vylučovány do mateřského mléka ve velkém množství než u jiných 3-blokátorů. verapamil je také bezpečné během těhotenství v případě, že 3-blokátory jsou špatně tolerovány, ale může v Call of hemodynamické nestability a náhlou smrtí, pokud jeho žádost zahájena u pacientů s těžkou obstrukcí výtokové části levé komory traktu. Pokud se přesto verapamil přidělen pacienta, mělo by být v nemocnici a být monitorovány.

Pacienti, kteří v průběhu těhotenství jako důsledek zvýšeného krevního objemu vyvíjejí zácpy v plicích, může pomoci diuretika nízké dávky. Je třeba mít na paměti, že může dojít ke snížení předpětí, a to může vést k většímu obstrukcí levé komory výtokové. U všech pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, i za přítomnosti minimálně příznaků se doporučuje pravidelné zbytek do polohy vleže na levém boku.

Pacienti s těžkými příznaky a významnou obstrukcí levé komory výtokové je doporučeno provádět léčbu těhotenství, jehož cílem je snížení hypertrofie oddílu. „Zlatý standard“ pro pacienty s těžkými příznaky, které zůstávají, navzdory optimální zdravotní péči se považuje mioektomiya oddíly. U mladých zdravých žen s rizikem operací ve specializovaných centrech je menší než 1%. příčky Mioektomiya sklon zmírňuje a snižuje stávající příznaky. Chirurgická mioektomiya provádí v průběhu těhotenství v malém počtu pacientů s vysokým výstupním gradientem, vyjádřeno nekupiruyuschihsya symptomů.

Jako alternativu k dělicí mioektomii u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií a obstrukcí výtokové části levé komory septa ablace je považována. Avšak dlouhodobé výsledky tohoto postupu jsou neznámé. Není jasné, zda je nebo není vytvoření infarkt u pacientů s pre-existující riziko komorové arytmie posílit predispozice k arytmiím, případně způsobit ventrikulární stěny nežádoucí restrukturalizace. Na naší klinice (Mayo) mioektomiya oddíl je považována za metodu volby pro léčbu žen plodného věku, s hypertrofickou kardiomyopatií.

Obecná doporučení pro řízení těhotných žen s hypertrofickou kardiomyopatií

• Doložit stupeň obstrukce výtokové části levé komory traktu a identifikovat rizika
• Určit stupeň rizika náhlé smrti
• Když příznaky označují odpovídající 3-blokátorů
• Vyhněte se snižují předpětí (dehydratace, nadměrná diuréza)
• Vyhnout se inotropní činidla (dopamin a dobutamin yl), a vazodilatátory (nifedipin)
• Pokud hypotenze - kapalin a vasoconstrictors

U pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií během těhotenství jsou časté arytmie. Pokud rozvíjení fibrilace síní nebo fibrilace síní a hemodynamické poruchy vznikají v důsledku nedostatku kontrakci předsíní a komor o rychlou reakci, je nutné poskytnout kardioverzi. Aby nedošlo k opakované arytmie se běžně používají beta-blokátory, ale v případě, že dojde, mohou být podány nižší dávky amiodaronu. Amiodaron je bezpečné během těhotenství. U plodu může vyvinout hypotyreóza, takže zásadní novorozence posuzování z tohoto úhlu pohledu, jak vrozené abnormality nejsou zjištěny.
Všichni pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií by měly být hodnoceny pro určení rizika náhlé smrti. Mezi hlavní rizikové faktory patří předchozí srdeční zástavy nebo dokumentovanou komorové tachykardie a zaznamenaných případů náhlé smrti u hypertrofické kardiomyopatie v rodině. Další „malé“ Rizikové faktory - výrazný hypertrofii (tloušťka stěny komory >3 cm), ventrikulární tachykardie nestabilní při Holterově monitorování, pokles krevního tlaku při fyzické zátěži a perfuzní defekty MRI. Pokud existuje několik rizikových faktorů, doporučuje se implantaci automatického defibrilátoru. Tam je důkaz úspěšného použití automatických defibrilátorů u těhotných pacientek s hypertrofickou kardiomyopatií. V těch případech, kdy je zde opakovaná nekupiruyuschayasya * komorové tachykardie, antiarytmikum amiodaronu může sloužit.

generic kardiomyopatie

rizikové faktory pro jeho vývoj: ve velmi mladém věku / senioři, těhotné s dvojčaty, hypertenze, vícečetné porody, které patří k negroidní rasy.

Prakticky k nerozeznání od klinické příznaky jiných typů dilatační kardiomyopatie. Jediná značka - je to, že vyvíjí v posledním měsíci těhotenství nebo v prvních měsících po porodu (do 6 měsíců), takže v nepřítomnosti jiných srdečních patologií dát tuto diagnózu. Zároveň se 50% případů se projevuje dysfunkce levé komory, která je rizikovým faktorem pro další těhotenství - možnost recidivy, a to i v případě, v předchozím těhotenství, funkce levé komory bylo normalizováno. V případě, že stav levé komory není normální, je riziko úmrtnosti v dalších těhotenstvích - asi 20%.

porod

Dodávka je třeba provést ve specializovaných centrech, kde zaměstnanci mají zkušenosti s léčbou pacientů s chorobami, jako je vyžaduje neustálé monitorování EKG a krevního tlaku. V přítomnosti obstrukce dynamické ventrikulární výtokové ukazuje použití blokátorů a doplňování kapaliny. Vaginální porod je bezpečný, a císařský řez se provádí pouze na porodnických indikací. Použití prostaglandinů pro indukci porodu se nedoporučuje, vzhledem k jejich vasodilatační působení, ale oxytocinu léky jsou dobře snášeny. Epidurální anestézie je třeba se vyhnout, protože by mohlo dojít k hypotetické-Zia a ztráta krve je třeba ihned vyplnit. Po dokončení třetí etapy práce by žena měla sedět, aby se zabránilo stagnaci legkih- může vyžadovat nitrožilní podávání furosemid.

Pokud existují náznaky poporodní obstrukce vylučovacího traktu levé komory s poruchou hemodynamiky, doporučuje se jmenovat tekutin a vasoconstrictors (fenilepinefrin) zvýšit dotížení. Je nutné, aby se zabránilo používání adrenergní látky (dopaminu nebo dobutaminu), neboť zvyšuje kontraktilitu, gradient výtokové a hypotenze. V některých případech posouzení hemodynamický mohou vyžadovat neustálé monitorování s pomocí pravé srdeční katetrizace a jícnovou echokardiografií. Když stomatologické zákroky prováděné během těhotenství a během porodu nutná profylaktická antibiotika.

Řízení pracovních sil v hypertrofické kardiomyopatie

• Dodává se v nemocnici s neustálé sledování EKG a krevního tlaku
• vaginální porod
• Nepoužívejte prostaglandiny
• Urgentní doplnění krevních ztrát
• Žena sedí po ukončení třetí fáze porodu, aby se zabránilo plicní edém
• profylaktické podávání antibiotik

S řádnou lékařskou péči u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, vysoce rizikové těhotenství obvykle končí příznivě.

lékařské terapie

Udržovat dostatečný příjem tekutin (LV tuhé, špatně reagující na dehydrataci), pokud je to možné, aby se zabránilo nadměrné hydrataci.

Na základě příznaků nebo obstrukcí výtokové používat betablokátory bázi, ale pečlivě sledovat, aby nedošlo k ujít zpomalení růstu plodu.

Diuretika v případě stagnace tekutiny / srdečního selhání.

Video: Hypertenze je léčitelná - hypertenze u dětí

Při porodu, epidurální anestezie byla úspěšně použita, zdá se, že to je bezpečné pro pacienty bez obstrukcí výtokové.