Zvláštní klinické situace v těhotenství spojené s onemocněním srdce

neonatální lupus - vzácná komplikace, která se vyskytuje u dětí, jejichž matky trpí lupus, Sjogrenův syndrom a vzácně dalších autoimunitních onemocnění. Nejzávažnějším projevem je vrozená srdeční blok (Air Force). Tento syndrom je úzce spojena s přítomností anti-Ro matka a anti-La protilátky. Tyto protilátky proniknout fetální krev aktivním transportem IgG placentou, ke kterému dochází mezi 16. a 30. týdnem těhotenství. Vzduchové frekvence novorozenců matek, trpí onemocněním pojivové tkáně, a mají anti-Ro protilátky, je 2%. Nicméně, v případě, že první dítě takových matek tam Air Force, riziko, že druhé dítě s touto poruchou se zvýší na 15%. Ve skutečnosti je výskyt může být ještě vyšší, jak je popsáno v neúplné formě letectvo, včetně blokády prvního stupně srdce, který může postupovat s věkem. Až 60% dětí s letectva potřebují trvalou kardiostimulátor a asi 20% může zemřít v perinatálním období.
Všechny ženy s anti-Ro / aHTH-la protilátek je nutné získat řadu ehokardiogramm1 plodu mezi 16. a 34. týdnem těhotenství. Pokud nalezen kompletní srdeční blok, se doporučuje terapie fluorované steroidy, které prostupují placentární bariérou, protože dává možnost zvrátit rozvoje patologie (úplné nebo částečné). Stejným způsobem lze léčit myokarditida, ascites nebo hydrops plodu. Vypracovat kompletní srdeční blok je zodpovědný za léčba je špatná, takže někteří autoři se domnívají, že v těchto případech nepotřebují žádnou léčbu, zatímco jiní doporučujeme steroidy, aby se pokusili uplatnit v případě čerstvého srdečního bloku. Vzhledem k tomu, že specifické prostředky na výběr, se dává přednost betametazonu2, jako nedávné studie ukázaly přítomnost c-tie mezi neurologické komplikace u novorozenců a použití vysokých dávek dexamethasonu.
Vzhledem k tomu, existuje vysoké riziko Air novorozenců matek, které již děti s BBC navržené profylaktickou léčbu intravenózním podáváním imunoglobulinů v aktivním období transplacentárního dopravní IgG blokovat patologických protilátek.

plicní hypertenze

Podle nejnovějších kritérií harmonizované klasifikace byla přijata na konferenci v Benátkách v roce 2003, onemocnění pojivové tkáně, zejména systémové sklerózy, smíšené onemocnění pojivové tkáně a SLE, může být přímou příčinou LH (třída 1.3.1). Navíc chronické tromboembolické onemocnění (třídy 4.1 a 4.2), může být v důsledku stavů zahrnujících krevní hyperkoagulability. Jedním z nejčastějších získané trombofilie - APS.
Prognóza pro LG býval velmi špatná (střední doba přežití - méně než tři roky po diagnóze). Naštěstí výskyt některých účinných prostředků, včetně prostotsiklina analogy antagonistů endotelu receptorů, inhibitory fosfodiesterázy a oxidu dusíku, zlepšení kvality života a přežití pacientů se zvýšily G. Nicméně prognóza plicní hypertenze spojené s poruchami pojivové tkáně, to je nejhorší, než u idiopatické formy, a odpověď na léčbu není tak zřejmý.
Těhotenství a porod především výrazně zvýšit zatížení srdce. Úmrtnost od LG v souvislosti s těhotenstvím se odhaduje na 50% - smrt obvykle se vyskytuje v časném poporodním období. Tedy N je považován za hlavní kontraindikace pro těhotenství a pacienty v plodném věku se doporučuje používat účinnou antikoncepci.
V poslední době, případ provedení úspěšné těhotenství u pacientů s primární plicní hypertenze za použití oxidu dusnatého a epoprostenolu podávány jak nitrožilně nebo inhalací. Nicméně, podle retrospektivní přezkoumání 15 případů těhotenství (od roku 1992 do roku 2002), pozorované ve specializovaném centru, mateřská úmrtnost byla 36%. Podané University of Birmingham studie úmrtnosti u těhotných žen s PH u SLE / APS, navzdory použití oxidu dusnatého a prostacyklinu, je příliš vysoká: mrtvý dva ze tří pacientů.
Na závěr můžeme říci, že LH je stav rizikových těhotných žen, i přes významný pokrok lékařské vědy. vysoké hodnoty jsou mateřská úmrtnost potvrzují, že těhotenství je kontraindikován u pacientů s jakoukoli formou L G. V případě těhotenství přesto došlo, pacienti by měli být udržet skupinu lékařů, včetně odborníků na plicní hypertenzi, zdravotnických zařízení, vybavená pro intenzivní péči a novorozeneckých jednotkách mají , Inhalace dusnatého analogů oxidu a prostacyklinu, a podávána inhalací, intravenózně, mohou být použity pro konstantní sledování hemodynamických parametrů. Vyberte si mezi vaginální porod císařským řezem a neprosto- rozhodnuto týmem specialistů (porodník, internista a anesteziolog). Obecně platí, že přednost regionální anestezii. Je také ukázána monitorování matka přijímací heparinem po porodu.

hypertenzní poruchy

Hypertenze je příčinou mnoha komplikací pro matku i plod. Hypertenze je považován systolický / diastolický krevní tlak 140/90 mm Hg. Art. nebo vyšší. Může existovat před otěhotněním nebo ji rozvíjet jako komplikace, obvykle po 20 týdnech těhotenství. Preeklampsie považovány hypertenze těhotenství indukované v kombinaci s proteinurie, která se rovná alespoň 300 mg za den.
Pre-existující hypertenze, obezita, vícečetného těhotenství a mateřské věk nad 40 let jsou považovány za rizikové faktory pro preeklampsie. Podle nedávného výzkumu v autoimunitních onemocnění jedním z nejdůležitějších rizikových faktorů je dostupnost APLS protilátky. V placental tepen žen s APS a preeklampsie Podobné změny byly nalezeny. Je možné, že protilátky aPL zejména úzce spojena s těžkou preeklampsií. U pacientů s APS pozorovány závažné preeklampsie se selháním ledvin, hemolýza, trombocytopenie a jaterních lézí (tzv HELLP syndrom).
Poškození ledvin také zvyšuje riziko vzniku hypertenze. Proto by ženy se SLE a nefritidy a difúzních formy systémové sklerózy, a to zejména na počátku aktivní fázi, musí být považována za mající vysoké riziko vzniku všech forem hypertenze způsobené těhotenství. Ženy s preeklampsie mohou napodobovat SLE lupus nephritis. Detekce jiných klinických (artritida, vyrážka, horečka) nebo biochemické (zvýšené hladiny protilátek anti-DNA, s nízkým SOC nebo C4) symptomů SLE nebo přítomnost erytrocytů v moči indikuje onemocnění lupus ledvin, zatímco zvýšení hladiny kyseliny močové nebo jaterních enzymů sérum - o preeklampsie.
Ženy s vysokým rizikem preeklampsie by měl být během těhotenství až do povinného sledování krevního tlaku a proteinurie pečlivě sledováni. Dopplerův výzkum děložních tepen pomoci identifikovat ženy, které jsou nejvíce náchylné k toxemia: Přítomnost bilaterální prediastoliches-CAL zuby koreluje se zvýšeným rizikem preeklampsie. To znamená, že pravidelná děložní tepna Doppler na 22-24 týdnů by měly být zahrnuty do plánu pro těhotné ženy s SLE, APLS a systémové sklerózy.
Pro referenční lék těhotenstvím indukované hypertenze, se používá a-methyldopa, antagonisté kalciového kanálu (nifedipinu) jako první stupeň prostředky. a jako prostředek druhého stupně - 3-blokátory (Labeta-lol). ACE inhibitory jsou kontraindikovány během těhotenství kvůli riziku nedostatku vody a fetální selhání ledvin. Výjimkou je renální krize v scleroderma, který reaguje špatně s jinými terapiemi. V případě vážného preeklampsie by měly být poskytnuty v managementu intenzivní péče a na začátku porodu. Je prokázáno, že nízké dávky aspirinu snižuje riziko preeklampsie a souvisejících komplikací plodu. Nicméně rozsah jeho účinnosti v obecné populaci je nízká. Navzdory chybějícím údajům o užívání aspirinu u žen s autoimunitními chorobami, se zdá být rozumné, aby ji přiřadit ke všem pacientům s APLS a systémovou sklerózou a SLE a předchozího onemocnění ledvin.

trombóza

Pokud dojde k otěhotnění prokoagulační stav, který se vyhýbá masivní ztráty krve během porodu, a venózním v důsledku dilatace a stlačení gravidní dělohy. Z tohoto důvodu, těhotné ženy mají zvýšené riziko vzniku tromboembolických komplikací. Toto riziko je samozřejmě vyšší u žen s jakýmikoli protrombotických stavů, například v přítomnosti APLS.
APS - jedna z mála trombofilie, které způsobují arteriální a žilní trombózy na stejné frekvenci. Arteriální trombóza se vyskytuje převážně v mozkových cév, ale může to být trombóza, koronární a periferní tepny. Mrtvice nastane, když těhotenství je rizikové. prokázaly několik studií, že vysoké riziko trombotických komplikací u toho, když se prevence nebyly provedeny, nebo bylo přerušeno. Proto by ženy s APS a předchozí trombózy, včetně těch s trombózou objevil poprvé v průběhu těhotenství, vyžadují antitrombotickou léčbu během těhotenství a šestinedělí.
Méně je známo o průběhu těhotenství u žen s asymptomatickou APS v přítomnosti nebo nepřítomnosti SCR. Rozhodl přiřadit jim nízké dávky aspirinu and Share prevenci trombózy v poporodním období.
Těhotných žen s APS a předchozí trombózy je empirická, protože tato skupina pacientů neúčastnil v klinických studiích. Nedávné pokyny doporučují antitrombotickou terapii předepisují heparinu během těhotenství a přejít na perorální antikoagulační co nejdříve po narození. Existují různé možnosti léčby obvody od redukovaných heparinu dávky vápníku v závislosti na aktivitě APTT nebo anti-Xa nebo kompletní terapeutické dávky nízkomolekulárního heparinu (LMWH) (dalteparin, 200 IU / kg na den, nebo enoxaparin 1 mg / kg každých 12 h, nebo 1,5 mg / kg na den, nebo nadroparinu, 171 U / kg za den) na profylaktických dávek LMWH (dalteparin, 5000 jednotek. nebo enoxaparin 40 mg jednou denně až do 16. týdne těhotenství, dále jen duplikování dávky každých 12 hodin). Typicky nízkých dávek aspirinu se doporučuje bez ohledu obvodu heparin.
Zvláštní situace vznikají, když žena s SLE / APS má onemocnění srdečních chlopní nebo umělých chlopní. V těchto případech se pro prevenci trombózy warfarinu je účinnější než nefrakcionovaný heparin nebo LMWH. Nicméně, tam jsou relativní kontraindikace pro jmenování warfarinu v raném těhotenství, protože existuje riziko embryopatie. V současné době doporučuje nefrakcionovaný heparin mezi 6. a 12. týdnu těhotenství a před porodem a udržovací terapii warfarinem během zbytku těhotenství (viz. Kap. 9). Nízkých dávek aspirinu může být použit v kombinaci s heparinu s nízkou molekulovou hmotností, jak je doporučeno v APS. Výjimkou je pacient s umělými srdečními chlopněmi, které vyžadují vysoké dávky antikoagulační dostatečných prostředků pro prevenci trombotických komplikací.
Prevence trombózy může být riskantní během porodu, a to zejména pokud používáte epidurální. Obecně považovány za bezpečné ukončení heparin po dobu alespoň 12 hodin před zásahem. Mnoho anesteziologové vyžadovat přerušení aspirinu po dobu nejméně 7 dnů před spinální punkci. Dokonce tak, mnoho expertů pro takové pacienty přednost celkové anestezii.