Systémové autoimunitní onemocnění a jejich vliv na srdce těhotné

Velmi často jsou perikarditida, myokarditida / kardiomyopatie, onemocnění chlopní, srdeční blok, aortitis, systémová nebo plicní hypertenze, a infarktu myokardu.
Mnoho pacientů, kteří trpí onemocněním této skupiny - ženy v plodném věku. Těhotenství může mít vliv na průběh nemoci, a na druhou stranu, pacienti mají vysoké riziko komplikací v důsledku existujícího onemocnění těhotenství. Onemocnění srdce může být velkým problémem u těhotných žen se systémovým autoimunitním onemocněním, a významný dopad na prognózu pro matku i dítě. Některé funkce a situace s vysokým rizikem, budou analyzovány z hlediska jejich klinickou léčbu.

Autoimunitní onemocnění je 5 krát častější u žen, a jejich projevy v hlavní reprodukčním věku. Proto jsou tyto poruchy jsou často pozorovány u těhotných žen.

Systémový lupus erythematodes a antifosfolipidový syndrom

Systémový lupus erythematodes (SLE) - onemocnění s širokým spektrem klinických projevů. Nejčastěji postihuje systém kůže a pohybového aparátu, ale princip může trpět každý subjekt. V lupus může dojít, nefritida, intersticiální plicní onemocnění, hemolytickou anémii, trombocytopenii a psychózy. Pacienti s SLE řada protilátek. Antinukleární protilátky (AHA) jsou téměř vždy. Mezi nimi, protilátky specifické pro různé struktury: anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-URNP. Vyskytují se různé frekvence, a odpovídají konkrétní klinické projevy (například, nefritida nebo Raynaudova choroba). Diagnóza SLE jsou upraveny na základě klinického obrazu a přítomnost sérologických markerů. Široce používán klasifikace American College of Rheumatology (ACR), který byl aktualizován v roce 1997, není nástroj pro klinickou diagnózu, ale je užitečné pro správné zařazení nemocných na výzkumných projektech. Nicméně klinické projevy zahrnuta do seznamu CAF, jakož i jiných kritérií (anamnézou rekurentní potratů, suchých očí nebo úst, „revmatismus“ v dětském věku), by měly klinickým přemýšlet o diagnóze SLE.

Antifosfolipidových protilátek (aPL), včetně antikardiolipinových protilátky (ACL) a lupus antikoagulans, se nacházejí v 40% pacientů se SLE. Jejich přítomnost je ve vzájemném vztahu s recidivující trombózy a komplikací při porodu, jako je obvyklé potratu a předčasných porodů. Kombinace klinických příznaků s konstantními pozitivní reakcí na APLS a představuje antifosfolipidový syndrom, který může nastat v SLE a dalších autoimunitních onemocnění, nebo samostatně jako primární APS.

V SLE běžně ovlivňuje srdce. Nejběžnější perikarditida, které nelze odlišit od jiných forem akutní perikarditidy. To obvykle opakuje a je doprovázena porážkou plevry- se vyznačuje nízkou úrovní komplementu v perikardiapnoy kapaliny. Lupus serozity obvykle dobře reagují na léčbu steroidy a antimalarik.

Porážka ventilů je vždy doprovázeno přítomností APLS. Nejčastěji trpí mitrální a aortální regurgitace ventil je běžnější než chlopně. Stupeň závažnosti variabelna- ventilu někdy dojít hemodynamické abnormality, které vyžadují chirurgickou léčbu. Další možnou komplikací SLE a APS je systémová embolie. léky řízení není dostatečně prokázáno, protože ani kortikosteroidy, ani antitrombotická / antikoagulačními činidly, nejsou schopny zabránit progresi onemocnění. Mnoho pacientů se nakonec vyvinout hemodynamické komplikace vyžadující náhradní ventily. Kardiochirurgie u těchto pacientů je zvláště s sebou nese stále častěji oslozhneniyami- tromboembolické a pozdní doby dojde k porušení umělou konstrukci ventilu.

existuje zvýšené riziko vzniku trombózy koronárních tepen u pacientů s SLE. Ateroskleróza je nejčastější v této skupině, a infarktu myokardu je popsáno v APS. Doporučila přísnou kontrolu rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění kromě antitrombotické terapie u pacientů APLS-pozitivních a antikoagulace u pacientů s APS. Nedávné údaje ukazují, že antimalarika může tsredupredit trombózy.

Plicní hypertenze - vzácná, ale potenciálně smrtelné komplikace SLE a APS. Přesné údaje o této komplikace nebyly stanoveny v obou onemocnění, ale těžké formy, bohužel, nejsou neobvyklé. Údaje o výskytu plicní hypertenze rizikových faktorů v SLE rozporuplné. Některé studie ukazují, že existuje zvýšené riziko u pacientů s Raynaudovým syndromem, a přítomnost anti-URNP a APLS.

Vrozená srdeční blok (Air Force) - vzácná komplikace, která se vyskytuje u dětí, jejichž matky mají anti-Ro a anti-La protilátky. Kompletní srdeční zástava je častější než částečné podobě Air Force.

Je nemožné předpovědět průběh SLE během těhotenství, ale to může zhoršit, a to zejména bezprostředně po porodu. Komplikace zahrnují retardace růstu plodu, předčasný porod a preeklampsie v důsledku vrozené srdeční blok v důsledku pronikání mateřských protilátek přes placentu. Ženy s antifosfolipidových protilátek jsou také vystaveny většímu riziku tromboembolických komplikací. Novorozenci mohou být anémie, trombocytopenie nebo leukopenie.

Pro léčbu se může potřebovat prednizolon- použít co nejvíce malých dávkách. Nicméně, často vyžaduje denní orální podávání 10-60 mg účinné látky. Ženy s antifosfolipidových protilátek je také často provádí ASA (orálně podávat denně v dávce 81 mg) a heparin profylaxe (5,000-10,000 jednotky subkutánně dvakrát denně). Nutnost používat imunosupresiva (hydroxychlorochin) u těhotných žen s těžkou a špatně přístupný léčbě SLE je posuzována individuálně.

systémová skleróza

Systémová skleróza - stav, ve kterém je proliferace fibroblastů, což vede k těsnění kůže (skleroderma, nebo v řecké - „tvrdé kůže“). Raynaudova choroba se vyskytuje téměř u všech pacientů se systémovou sklerózou. Běžně ovlivněn cévy. Když rozptýlené formy onemocnění (trup léze kůže obličeje a končetin), má sklon ke vzniku jícnu onemocnění, ledvin (maligní hypertenze) a plic (intersticiální onemocnění) a vzhled protilátek tropoizomeraze 1. s omezenými forem onemocnění (žádné napadení, při které je pokožka těla) obvykle není pozorován onemocnění ledvin nebo plic. Místo toho, tito pacienti často vyvinou plicní hypertenze, stejně jako kalcifikace, Raynaudova choroba, jícnu onemocnění, acroscleroderma a teleangiektázie (CREST syndrom). Marker tato forma sklerodermie jsou protilátky proti centromer (antitsentromernye).

Video: Marihuana a jeho účinky na zdraví / léčivé konopí

Onemocnění srdce v systémové sklerózy se vyskytuje v několika formách. Perikardiální onemocnění není tak běžné jako v jiných onemocnění pojivové tkáně, jako je například SLE. Často se vyskytují klinicky latentní poruchy vedení a arytmie, a tahibradikardiya vzácné. Myokard se může vyvinout fibroz- tedy pozorovanou systolický a diastolický dysfunkci v pozdním stádiu onemocnění.

Plicní hypertenze (PH) - nejtěžší komplikace jak omezené a difuzní systémová skleróza. Typicky se klinický obraz je zastoupena ve dvou variantách: 1) omezená sklerodermie - antitsentromernye protilátka - arteriální cévní LH a 2) difuzní sklerodermie - aHTH-Scl-70 protilátky - sekundární PH (v důsledku plicní fibrózy). Nicméně u některých pacientů s omezenou forem se může vyvinout plicní fibrózy, a u některých pacientů s difúzními forem - vaskulární LH, obvykle v přítomnosti protinukleárními protilátkami nukleolárních. Údaje echokardiografie Transtorakální Doppler dobře korelují s daty získanými během katetrizace pravého srdce: `The systolický arteriální tlak > 30 mm Hg. Art. Jedná se o práh pro diagnostiku plicní hypertenze. Kromě toho, snížení oxidu uhelnatého difundující kapacitu v nepřítomnosti významné léze intersticiální plicní je indikátorem přítomnosti LH a mohou být použity jako diagnostická kritéria spolu s echokardiografií.

Kardiopulmonální komplikace jsou nyní nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s oběma formami systémové sklerózy. Proto, včasné odhalení a léčba těchto podmínek je základem pro péči o pacienty s scleroderma.

zánětlivé myopatie

Zánětlivé myopatie patří polymyotitidou (PM), dermatomyozitida (DM) a společný myositidy. Druhá forma je obvykle refrakterní na imunosupresivní terapií u starších pacientů, takže těhotenství v této skupině je vzácná. PM a DM jsou společné znaky (poškození svalů), ale jsou zcela odlišné onemocnění s klinickým (kožní léze s DM), patologická (infiltrace perimysium s DM a endomysiu - když PM) a patogenní (humorální nebo T-helper 2, nebo Th2 autoimmunegastritis reakce při DM a buněčná nebo YOU ​​- při PM) úhlů pohledu. Stejně jako v případě PM a DM může dojít při plicních komplikací. Obvykle se tento intersticiální onemocnění doprovázeno výskyt protilátek KtRNA-sintetaze- většina z nich jsou protilátky proti racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (anti-Jol protilátky).

Navzdory skutečnosti, že se srdeční sval se skládá ze svalové tkáně, klinické příznaky onemocnění srdce při systémových zánětlivých myopatií jsou méně časté. Systolická dysfunkce není hlavním rysem, s výjimkou malé podskupiny pacientů s protilátkami na detekční signál snímače částic (anti-SPR protilátky). Tito pacienti vyvinout těžkou formou PM, spolu s kardiomyopatií. Popsaný ojedinělé případy poruch vedení a postižení perikardu. Sekundární LH v důsledku plicní fibrózy je vzácný.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SZST) mají stejné funkce jako SLE, systémovou sklerózou, a zánětlivých miopatii- Raynaudova choroba je hlavním příznakem. Sérologické markery tohoto stavu jsou anti-URNP protilátky.

Kardiovaskulární projevy v SZSN zahrnují perikarditida, prolaps mitrální chlopně a vzácně myokarditida a poruchy vedení. Nejdůležitější komplikací je LH. Z klinického a patologického hlediska LG na SZST podobný LG v SLE a CREST syndromu.

systémová vaskulitida

Když systémová vaskulitida srdeční selhání je neobvyklé. Nejtypičtějším příkladem je Kawasakiho nemoc, která je obvykle komplikována výdutí věnčité tepny, a to zejména u dětí. Ischemie myokardu může být známkou tvárné syndromu polyarteritis a Churg-Strauss, často projevuje srdečního selhání. Zřídka se vyskytuje v ANCA-pozitivní vaskulitidy malých cév (Wegenerova granulomatóza a mikropoliangi-um). Porážka velkých cév je typický pro temporální artritidy, což téměř vždy se vyskytuje u pacientů starších než 50 let, a Takayasuova artritidy, což je případ u mladých žen.

Trombóza, žilní obecně, je jedním z možných komplikací Behcetova nemoc - stav charakterizovaný opakujícími orálních vředů a genitachy a recidivující uveitida. Popisován jako aneurysma, endomyokardiální fibróza a poruchy vedení.

Těhotenství a systémové autoimunitní onemocnění

Těhotenství - kritickým obdobím pro mnoho žen s autoimunitními chorobami. Účinek je reciproční, tj Těhotenství může změnit průběh nemoci a existující onemocnění má vliv na prognózu těhotenství pro matku i dítě. Dalším problémem je farmakologický management těhotných žen s autoimunitním onemocněním, jako mnoho běžně používané léky jsou kontraindikovány během těhotenství. Obecně platí, že zánětlivé aktivity z nejlepších může být řízena pomocí perorální steroidy (při uvážení, že vysoké dávky zvyšují riziko hypertenze, diabetes, infekce, předčasné prasknutí membrány, atd). Použité hydroxychlorochin (nepoužívá se v akutních případech), a ve vážných případech - intravenózní methylprednisolon a azathioprinem. Pro prevenci a léčbu tromboembolických komplikací se nejlépe hodí heparin, s výhodou o nízké molekulové hmotnosti, protože je snadno podávat samotné, je bezpečné a nezpůsobuje osteoporózy.

revmatoidní artritida

Revmatoidní artritida, která existovala před těhotenstvím, obvykle dočasně ustupuje. Žádné specifické účinky na plod nedochází, ale je dodávka může být obtížné pro ženy se zapojením kyčle nebo bederní páteře. V případě, že vypuknutí RA v průběhu těhotenství došlo, léčba v první linii je prednison. V případech obtížně léčitelné, a může vyžadovat další imunosupresiva.

myasthenia gravis

Myasthenia gravis proudí během těhotenství různými způsoby. Časté akutní záchvaty myasthenia gravis může vyžadovat zvýšení dávky cholinesteráz léky (neostigminu), které mohou způsobit příznaky spojené s přebytkem holinergetikov- To může vyžadovat podávání atropinu. Někdy myasthenia stává rezistentní vůči standardní terapii, a vyžadují použití kortikosteroidů nebo imunosupresiv. Při narození žena může potřebovat asistovanou ventilaci, tito pacienti jsou extrémně citlivé na léky, které potlačují dýchání (útlum, opioidy, hořčík). Vzhledem k tomu, imunoglobulin G, který je zodpovědný za myasthenia prochází placentární bariérou, čas myasthenia pozorována u 20% novorozenců, a ještě větší počet novorozenců narozených matkám, které nejsou vystaveny tymektomii.

Video: Kouření Man těla je Buergerova nemoc

Imunopatologická krevních destiček penicheskaya purpura (ITP)

ITP spojené s antiagregační imunoglobulinu G matky, má tendenci se zhoršovat průtok v průběhu těhotenství. léčba kortikosteroidy snižuje hladinu imunoglobulinu G a vede k remisi u většiny žen, ale pouze trvalé zlepšení pozorováno u 50%. Imunosuprese a plazmaferéza dalšímu snížení hladiny imunoglobulinu G. Je velmi vzácné s neúčinnosti konzervativní léčby případ od případu splenektomii- pro to, aby se ve 2. trimestru těhotenství, které mohou dosáhnout stabilní remisi u 80% žen. Destiček transfuze je indikována pouze tehdy, když je zapotřebí císařský řez, a počet krevních destiček v matce <50000/ мкл.

Ačkoli antiagregační imunoglobulin G procházejí placentární bariérou, ale ve velmi vzácných případech, mohou způsobit trombocytopenii u plodu nebo novorozence. Stanovení hladiny mateřských protilátek proti destičkám (přímé nebo nepřímé analýza) znemožňuje předpovědět přítomnost choroby v plodu. Pro diagnostiku vyžaduje odběr perkutánní krve z pupeční žíly.

SLE a APS

Vliv těhotenství na SLE je předmětem debaty. Dostupné údaje však naznačují, že zvýšení aktivity onemocnění v průběhu těhotenství, a nějaký čas po jeho dokončení. Pacienti s APS mají zvýšené riziko potratu obvyklého (jak časné a pozdní), předčasného porodu, nízké porodní hmotnosti, trombózy a těžké preeklampsie. Vrozená srdeční blok nastává jako komplikace SLE v plodu nemocnou matku (viz. Níže). Chlopenní srdeční onemocnění u SLE / APS může být špatně léčitelné během těhotenství kvůli antikoagulační a hemodynamických poruch (viz., Atd.)

Systémová skleróza a zánětlivé myopatie

Těhotenství obvykle neovlivňuje průběh systémové sklerózy. Zkušenosti u těchto pacientů je nízká, protože toto onemocnění je vzácné. V mnoha případech, těhotenství u žen s sklerodermie se vyvíjí bez funkcí. Podíl matek, kteří mají toto onemocnění se zhoršuje, je 25%. Během těhotenství, tam je tendence k posílení bolesti kloubů a refluxní. Na druhou stranu, Raynaudova choroba je zpravidla mírnější. U žen s časnými difúzních forem onemocnění v průběhu těhotenství má nejvyšší riziko renální krize. Těhotné ženy, které trpí systémovou sklerózou a LH, obvykle tam jsou komplikace, včetně ohrožení života.

Vedení těhotných žen zkušenosti s PM a DM není dostačující. Nedávná recenze zkoumal 47 těhotenství u 37 žen. Obecně platí, že prognóza pro matku i plod je dán farmakologickou aktivitou onemocnění a udržení těhotenství. Závažné komplikace jsou vzácné.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Vedení těhotných žen zkušenosti s SZST velmi malý. Těhotenství u těchto pacientů se vyskytuje v různých způsobech. Možné komplikace - preeklampsie, onemocnění ledvin a LH. Popsány ojedinělé případy lupusu u novorozenců, jejichž matky jsou nemocní SZST.

systémová vaskulitida

Analýza malé skupiny pacientů, a ojedinělé případy zprávy uvádějí, že těhotenství se liší v závislosti na typu vaskulitidy a stupně aktivity onemocnění. Pacienti s neaktivní formě nemoci v průběhu těhotenství, je pravděpodobné, že bude společný. Ženy s poškozením ledvin jsou více náchylné k hypertenzi. Preeklampsie je hlavní komplikací těhotenství u žen s Takayasuovu arteritidy, trombóza často vyvíjí u Behcetova choroba. Nicméně, v mnoha případech je těhotenství bez komplikací.

V systémových autoimunitních onemocnění jsou často vliv na kardiovaskulární systém. Většina klinický význam mají SLE a Sjogrenův syndrom (v přítomnosti anti-Ro a anti-La protilátky), kongenitální srdeční blok, ASF-trombózy a systémová skleróza - plicní hypertenze. Těhotenství může ovlivnit průběh autoimunitních chorob a na oplátku je komplikovaná, protože jeho dostupnosti. Všechny ženy s anti-Ro a anti-la protilátek je nutné získat řadu fetálních Echokardiogramy mezi 16. a 34. týdnem těhotenství, i když SLE může být léčena pouze v případě, že je detekován ve velmi raném stadiu. U žen s APS by mělo být provedeno odpovídající prevenci trombózy během těhotenství a po porodu. Plicní hypertenze je hlavní kontraindikací těhotenství, jako je vysoká úmrtnost matek. U žen s APS, systémovou sklerózou, předchozího hypertenze nebo onemocnění ledvin (např SLE) během těhotenství jsou ohroženy hypertenzí komplikací. Takové ženy potřebují ke kontrole hypertenze. Potřebují k monitorování (pro detekci preeklampsie), s poměrně častém používání testů moči odhalit proteinurii. Ženy s rizikem rozvoje preeklampsie by měly dostávat profylaktickou léčbu s nízkými dávkami aspirinu.

Při správné porodní a léky podávané ve většině žen se systémovým autoimunitním onemocněním, včetně jejich kardiovaskulárních symptomů, těhotenství končí šťastně.