Trombocytopatií novorozenci. Angiopatie novorozenci a plody

Amegakariotsitarnaya trombocytopenie, v kombinaci s svěráků orgány, vyznačující se tím, ostrým trombocytopenie v důsledku snížení počtu nebo nepřítomnosti megakaryocytů v kostní dřeni. Kromě toho, `Tam je obvykle jeden nebo druhý malformace včetně kostních abnormalit, často - absence poloměru, což clubhand. Případné vady srdce a dalších orgánů. Hemoragické jevy se vyskytují v průběhu prvních 24 hodin života nebo později. Nepříznivá prognóza, pacienti umírají během prvních týdnů nebo měsíců života.

macrocytic thrombocytopathy s trombocytopenií (Bsrnara-Soultz syndrom) -zabolevanie s autosomálně recesivní dědičnost-siviym doprovázené hemoragické diatéza. počítat normální nebo snížené destiček, se zvyšují ve velikosti (obr), až do 8,1 um v průměru. Zhutněný velká chrom-up připomínající jádra, což z nich vypadají jako buňky. Zbytnělé a rozsáhlá síť cytoplazmatický vytváří světelný mikroskopický obraz vakuolizace.

macrocytic trombocytopenie zánět ledvin a hluchota se dědí autosomálně dominantní. Krvácení, těžká nefritida a hluchota identifikovány od 1. měsíce života. Následně možné spontánní snížení krvácivých jevů.

Video: mozek ultrazvuk dítě

šedá syndrom záznamy - recesivní, X-vázaná onemocnění. V krvi chlapců z prvních měsících života se ukázalo, obří šedá (s gematologicheskihokraskah) destiček.

Glanzmann thrombasthenia - automosno recesivní onemocnění. Počet normálních krevních destiček, ale vzhledem k jeho snížené aktivitě enzymů ATP obsah změnit. To narušuje agregaci krevních destiček a vede ke krvácení. Tato nemoc je zřídka viděn v novorozeneckém období.

získaná trombocytopenie. Trombotsitopeniipotrebleniyasvyazany se zvýšenou syndromu odstranění krevních destiček, syndrom roztroušené intravaskulární koagulace nebo Kazabaha -Merritta. Isoimmune trombocytopenie v důsledku působení mateřských protilátek proti trobotsitov plodu. Trombocytopenie matka není povinné. Pro obvykle příznivá. Toxický trombocytopenie způsobené použitím těhotné a kojící ženy různých léčiv, které stlačit tvorbu krevních destiček (chinin, PASK et al.). Trombotsitopeniya vrozená leukémie je spojena s výtlakem kostní dřeně megakaryocytů leukemických infiltrátů [Kunzer W., 1966]. Trombocytopenie u onemocnění Verlgofa k dispozici u 40% dětí narozených matkám, kteří trpí touto nemocí [Mazurin AV 1974]. Kromě obvyklých příznaků hemoragické diatéza, jsou trombocytopenie, zvýšené krvácení trvání. Trpět obě dívky a chlapce.

angiopathy - vrozené nebo získané zabolevavaniya, krovenospyh nádoby, který může být doprovázen krvácivých jevy. Příčiny onemocnění nejsou dobře pochopeny. Vyskytují se hlavně v prvních 3 dnech života. Vyznačující se větším počtem krvácení. Patogeneze zvýšené krvácení při angiopatiyah komplexu. Spolu s přímým poškození cév (nebo jiného zánětlivého původu) Dysproteinemia počítá, trombocytopenie, K Hypovitaminóza, poškození jater, doprovázené sníženou produkcí fibrinogenu a dalších faktorech. Zapojení těchto prvků v každém případě odlišné.
dědičný angiopathy v novorozeneckém období objevují velmi vzácně. Ty zahrnují onemocnění Rendu-Osler - Vebsra a Ehlers-Danlosův syndrom.

Video: sítnicové cévy

nabytý angiopathy jsou běžné, a to zejména v intrauterinní infekce - sepse, cytomegalovirus, syfilis, toksoplazmozs, listeriózy, a další, jakož i vrozh genu leukémie.