Koagulační poruchy během těhotenství

Virchow trojice - poruchy srážlivosti krve, poškození cév stěny a změnou průtoku krve - předurčuje k žilní tromboembolické nemoci. Krvácení - výsledkem nerovnováhy a následné antikoagulační terapie.

Krvácení během těhotenství se vyskytuje převážně v důsledku defektu nebo nedostatek koagulačních faktorů srážení (koagulopatií), nebo snížení nebo funkční závady krevních destiček (thrombocytopathy). Patologie je vrozené a získané.

Fyziologické změny v systému krevní koagulace v průběhu těhotenství

• Změny převaha progemostaticheskih (zkrácení srážecího času)
• zvyšující se koncentrací fibrinogenu
• zvětšení faktoru VIII a další koagulační faktory
• Zvýšení koncentrace inhibitoru aktivátoru plasminogenu (snížení systémového fibrinolytické kapacity)
• Snížení koncentrace proteinu S
• Zvyšující se koncentrace proteinu C.

Hemoragické poruchy během těhotenství

s poruchami krevní srážlivosti

Video: Baňková na sunny Proroka (pokoj a požehnání s ním)

Vrozená a dědičná

• Hemofilie A (Faktor VIII deficit)
• Hemofilie B (nedostatek faktoru IX)
• Hemofilie C (nedostatek faktoru XI)
• von Willebrandova nemoc
• Vzácné faktor Nedostatky (faktory XIII, X)

nabytý

• Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
• Koagulopatie spojené s těžkou sepsí
• Koagulopatie spojené s akutní promyelocytární leukémií
• Koagulopatie spojené s masivní ztráty krve
• Koagulopatie spojené s onemocněním ledvin a jater
• Získané inhibitory srážlivosti - antifosfolipidový syndrom
• Získané inhibitory srážlivosti - protilátek proti faktoru VIII
• Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)
• Ostatní trombotická mikroangiopatie

Thrombocytopathy (poruchy krevních destiček)

Vrozená a dědičná

• Dědičná trombocytopenie a funkční poruchy
• Drogy / chemikálie (ethanol, thiazidy, estrogen)
• Isoimmune (neonatální aloimunitní trombocytopenie)
• infiltrace kostní dřeně (mukopolysacharidózy)
• Vrozené infekce (cytomegalovirus, toxoplazmóza, zarděnky)

nabytý

• gestační trombocytopenie
• imunitní trombocytopenie
• Spojená s hypertenzí během těhotenství
• Dávkování: heparin sodný (heparin), chinin, zidovudin, sulfonamidy
• antifosfolipidový syndrom
• V souvislosti s infekcí virem lidské imunodeficience
• Další sekundární příčiny (DIC, TTP, hypersplenismus)

poruchy srážlivosti

Dědičné poruchy koagulace jsou vzácné, mohou být klasifikovány jako následující. Často (20-100 případů na 1 milion):

• hemofilie A, spolu s X-vázanou nedostatkem nebo chybné faktor VIII;
• hemofilie B spolu s X-vázanou nedostatkem nebo chybné faktor IX;
• Von Willebrandova choroba (vWD) - autozomálně dominantní nebo recesivní stavu, vyjádřený v deficitu nebo defektu von Willebrandova faktoru (vWF).

Vzácné (až do 1 případ na 1 ppm):

• hemofilie C - autosomálně dominantní nebo recesivní porucha projevuje nedostatek faktoru XI, společné v Ashkenazi Židů němčině;
• autozomálně recesivní onemocnění charakterizované nedostatkem faktory X, V, VII, II, XIII, kombinovaný nedostatek faktoru V + VIII, afibrinogenemia a disfibrino-genemiey.

V hemofilií Žena - onemocnění posel, a 50% žen, dostatečně nízkou úroveň, faktoru VIII, který vyžaduje substituční terapii s operací, včetně císařským řezem. Pravda hemofilie A je vzácná (podřízené samice dopravci ovlivnily lidi nebo Turnerovým syndromem).

Avšak nejčastější příčinou nedostatek faktoru VIII u žen - von Willebrandova choroba. Je snadno odlišit při imunologické detekce snížení množství vWF antigenu a prodloužené doby krvácení (absence vWF na destičky, přiléhající k řezné ploše). Von Willebrandova choroba je diagnostikováno a 20% žen s menoragie. Nicméně, v průběhu těhotenství, nemoc se kompenzuje na normální nebo dolní limit normálu, s výjimkou vzácných závažný typ III onemocnění.

Četnost vzácných krvácivostí zvyšuje s frekvenčními úzce manželství (muslimové, Indie). Tato onemocnění jsou obvykle heterogenní a mají relativně lehké displeje.

Nedostatek faktoru XI je převládající v Ashkenazi Židů, heterozygoti - 8% pacientů, nemoc byla mírná. Ve studii nativního íránské Gentile žádná korelace mezi klinickými projevy krvácení a středně závažným / závažným nedostatkem (faktor XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Faktor XIII nedostatek je spojen s tendencí k závažným krvácením z povrchu sliznice a kostry (orální, nosní krvácení, hematomu, hemartrózy). Až 20% žen v reprodukčním věku, krvácení uvnitř břicha, některé vyžadují hysterektomii. Celkově 50% žen - alespoň jeden potrat.

V 2/3 pacientů s deficitem faktoru X dojít hematomů a hemartrózy, v některých - krvácení z gastrointestinálního traktu.

Když těhotenství je častější získaná koagulopatie, mohou komplikovat mnoho těhotenství rizikové, zejména těch, které souvisejí s porodnických katastrofami, jako embolie plodové vody nebo předčasné odloučení placenty. koagulopatie diagnóza je stanovena pomocí prodloužení doby koagulace, spotřeby trombocytopenie a zvýšené fibrinolýzy. To pomáhá rozlišovat jiné příčiny trombotické mikroangiopatie.

Zkoumání pacienta zjištěna konstantní úniku krve z míst intravenózní injekcí a sliznic (krvácení z dásní, epistaxe).

Mezi hlavní důvody:

• syndrom diseminované intravaskulárnímu srážení;
• koagulopatie spojené s těžkou sepsí;
• masivní ztráty krve;
• jaterní dysfunkce nebo nemoci;
• onemocnění ledvin;
• Získané inhibitory koagulace.

Syndrom diseminované vnutriso-sudistogo krevní koagulaci (DIC) se běžně vyskytuje v porodnické praxi. Předurčují k jeho rozvoji mnoha faktory. Přímá aktivace faktorů srážení plodová voda embolie a perkolace tromboplastinový mateřská krevního řečiště se placenty odtržení způsobit DIC.

Faktory predisponující k rozvoji roztroušené intravaskulární koagulace v porodnické praxi

• Sepse / těžká infekce
• Porodní trauma / chirurgie
• Porodnické katastrofa (embolie plodové vody, abruptio placenta)
• Toxický / imunologická reakce (transfuzní reakce, rekreační drogy)
• Masivní ztráta krve s nedostatečným substituční terapii
• Souběžná onemocnění (diabetes, srdeční selhání, onemocnění ledvin / jater, srpkovitá anémie, primární onkologická onemocnění)

Video: darsonval: Indikace a kontraindikace

Pro diferenciální diagnostiku některých příčinách trombotické mikro-angiopatie na jednoduchém přezkoumání koagulačního systému, studium krevního nátěru a specifické konfirmačních testů musí být vyzván, aby hematologist.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) - vzácná, ale potenciálně nebezpečné onemocnění. Permanentní značení - trombocytopenie, mikroangiopatická hemolytická anémie a ischemické symptomy kvůli širokému rozšíření trombózy v koncových cévách určitých orgánů s neurologickými a ledvinové projevy.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpura vzácné (2-10 případů na 1 m). Před zavedením výměnné transfuze plazmy úmrtnost je 80 až 90%, a zůstává na asi 10 až 20%. Nyní je známo, že TPP - výsledek ADAMTS-13 nedostatek (disintegrinu a metaloproteázy se trombospondin opakuje 13) - ion metaloproteázy v plazmě v závislosti na které štěpí endotel spojené s velmi velkými multimerů von Willebrandova faktoru. Nedostatek štěpení von Willebrandova faktoru vedou k přetrvávání v plazmě a endoteliální buňky ultralarge multimerů, které způsobují agregaci destiček. Tak, když TTL ADAMTS-13 chybí. Lehké a středně ADAMTS-13 nedostatek se nachází v těhotenství, onemocnění jater, HELLP syndromu (hemolýzou, zvýšení jaterních enzymů, nízký počet krevních destiček), zánětlivých stavů.

Thrombocytopathy (patologie destiček)

Klinické projevy snížení počtu krevních destiček, nebo funkčními abnormalitami:

• Spontánní krvácení nebo krvácení po zranění;
• krvácení z sliznice;
• petechie nebo purpura;
• hemartrózy nebo hluboké hematom (vzácné).

Vrozené a dědičné trombocytopatií jsou vzácné, ale musí být vyloučeny v diagnóze.

Vrozené a dědičné patologie destiček

vrozený

Drogy / chemikálie

• Příjem matka ethanol, thiazidy, estrogeny

isoimmune

• Aloimunitní trombocytopenie novorozenci

Kostní dřeně infiltrace

• Vrozená leukémie, mukopolysacharidózy

infekce

• Toxoplazmóza, cytomegalovirus, zarděnky, herpes simplex virus, virus hepatitidy u matky

dědičný

trombocytopenie:

• destičky se sníženou velikostí (Wiskott-Aldrichův syndrom);
• normální velikost krevních destiček [TAR (trombocytopenie, žádný poloměr) - amegakriotsitoz];
• destičky větší velikost (Mei Hegglina anomálie)

trombocytopatií

porušování:

• Adheze krevních destiček (Bernard-Soulier syndrom);
• Agregace destiček (Glanzmann thrombasthenia)

Aloimunitní trombocytopenie komplikuje 1000-2000 novorozenců po porodu, v polovině případů se vyskytují v prvorodiček. Při této nemoci se počet krevních destiček u matky je normální. Distribuované hemoragické projevy (petechie, ekchymóza), intrakraniální krvácení v děloze - 10 až 20% dětí. Každá druhá výsledky pozorování z senzibilizace a tvorbu aloprotilátek na lidských krevních destiček antigen 1a otce (HPA-1a), také známý jako antigen destiček 1 (P1-A1) na destičkách dítě, ale chybí u matky. Děti se rodí se závažným krvácením a trombocytopenie (počet krevních destiček <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocytopenie v těhotenství je poměrně častá. Při diagnostice je důležité vyjasnit definice a terminologii.

Trombocytopenie v těhotenství

Definice a terminologie

• Easy trombocytopenie (100-150)
• Střední (50-100)
• těžký (<50)

diferenciální diagnostika

• Zmocněné zničení destiček -, aktivace destiček abnormální imunitní, destičkový spotřeba
• Snížené produkty destiček - leukémie, aplastická anémie, folátu deficience

Studie krevního nátěru odstraní pseudotrombocytopenie v důsledku spotřeby, sraženin nebo agregaci in vitro. Zpravidla diferenciální diagnóza se provádí za následujících podmínek:

• gestační trombocytopenie;
• Imunitní trombocytopenie;
• trombocytopenie spojené s hypertenzí, těhotenství vyvolané.

Příčiny trombocytopenie v těhotenství

• gestační trombocytopenie
• Těhotenství indukované hypertenze
• HELLP syndrom (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy, nízký počet krevních destiček)
• pseudotrombocytopenie
• infekce HIV
• Imunitní trombocytopenická purpura
• antifosfolipidový syndrom
• hypersplenism
• DIC
• Trombotická trombocytopenická purpura
• hemolytický uremický syndrom
• vrozená trombocytopenie
• Dávkování: heparin sodný (heparin), chinin, chinidin, zidovudin, sulfonamidy

Pokud je těhotenství snadno šíří (počet krevních destiček vždy >70, obvykle >100) tvoří gestační trombocytopenie - 8% těhotenství. Jakékoli klinické příznaky nebo žádné krvácení, a toto onemocnění se v průběhu standardního plného krevního obrazu obvykle zjištěn náhodně. Počet krevních destiček vrátí do normálu během 2-12 týdnů po narození. Riziko fetální nebo novorozenecké trombocytopenie je extrémně nízká. Etiologie zůstává nejasná, může souviset se zvýšenou spotřebu krevních destiček.

Imunitní trombocytopenie komplikující 1: 1000-1: 10,000 těhotenství dochází z důvodu proti destičkám protilátek - imunoglobulin G (IgG) a imunitní reakcí zprostředkované destiček zničení. Nicméně, v důsledku různých metod detekce protilátek proti destičkám jsou diagnostikovány vyloučení, a to:

• odolný trombotsitopenizh 100;
• normální nebo zvýšený počet megakaryocytů v kostní dřeni v zkoumání;
• vyloučení jiných systémových onemocnění nebo splenomegalie.

A matka (snadný vznik modřin, krvácení z dásní), a dítě (mírné krvácení spojené s trombocytopenií, přibližně 10% z počtu krevních destiček <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Korelace mezi trombocytopenie a matky a plodu výsledek je neúplná. Počet krevních destiček v matky použít jako zástupný marker. Když se počet krevních destiček <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Přibližně každý pátý případ trombocytopenie u matky vysvětlit hypertenze způsobené těhotenství - 21%. Onemocnění obvykle středně těžká, počtu krevních destiček zřídka <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.