Goloprozentsefaliya plod. Goloprozentsefalii diagnóza plodu

Goloprozentsefaliya Jedná se o komplexní anomálií telencephalon které se předpokládá, že se vyskytují v důsledku poruch zpracovává divertiku-lyatsii prozentsefalona embryo. Obsahuje počet stavů, které se vyznačují především hemisféry separační narušení středové čáry anomálií a středního mozku.

v souladu s konvenční klasifikace jsou tři hlavní typy goloprozentsefalii: alobarnaya (bezdolevaya) semilobarnaya (poludolevaya) a lobární (lobární). Když alobarnoy a semilobarnoy goloprozentsefalii mají téměř vždy typické obličejové anomálie, jako Cyclops, hypotelorism a středním rozštěpem rtu.

Četnost výskytu goloprozentsefalii při narození není znám, ale tato vada byla zjištěna v jednom případě ze 250 těhotenství potracených na žádost ženy, což znamená vysoký výskyt nitroděložního úmrtí plodu. Etiologie je heterogenní onemocnění. Ve většině případů je tato anomálie se izoluje a sporadicky.

jiní mohou zjištěné chromozomální abnormality (Polyploidy a trizomie 13), jakož i na jiné vady CNS, jako anencefalie, Dandy-Walker syndrom (Dandy-Walker), entsefalotsele, DiGeorge syndromy (DiGeorge) a Meckel (Meckel). Několik hlášených případů rodinného charakteru onemocnění naznačují genetickou příčinu onemocnění s autosomálně dominantní dědičnosti.

prenatální diagnostika alobarnoy a semilobarnoy goloprozentsefalii založen na jediném zobrazování rudimentární nachází v polovině mozku komory. Mezi další funkce patří přítomnost cyst v horních částech mozku, který se nazývá hřbetní vak (hřbetní vaku), stejně jako typické obličejové anomálie. Diagnózu lze stanovit v prvním trimestru těhotenství.

V literatuře jsou také příspěvky Diagnostická lobární goloprozentsefalii. K tomu je třeba zkoumat mozek ve středu čelní (ischemické) -sectional rovině, která umožňuje detekovat nepřítomnost průhledné stěny dutiny a slučování předního rohy postranní komory, pro vytvoření dutiny s plochou horní hranici, obvykle spojený s třetí komory.

vizualizace region fúze mezi oblouky předním rohu postranní komory, což je lineární struktura probíhající uvnitř třetí komory z přední do zadní kommisury je zjistitelný a mnohdy velmi specifické funkce této vady. Když lobární goloprozentsefalii obvykle nachází ventrikulomegalie, který se pohybuje od mírné až středně těžké a obvykle vytvořený fetální strukturu obličeje.

No, to je známo, že děti s alobarnoy a semilobarnoy formy goloprozentsefalii mají špatnou prognózu. Výsledkem této nemoci nebyl studován u dětí s tvarem lobární. To je často vidět u těžkých forem obstruktivoy hydrocefalus způsobeného stenózou mozkové vodovodu. Z tohoto důvodu identifikace kombinace těchto dvou států v prenatálním období, které jsou k dispozici v současné době dat, zahrnuje velmi negativní neurologický výsledek.