Perniciózní anémie. tvorba hemoglobin

Video: Nízká hemoglobin a anémie u dětí: Co je důležité vědět, rodiče?

obyčejný způsobit poruch zrání červené krvinky je nedostatek absorpce vitaminu B12 z gastrointestinálního traktu. K tomu často dochází při onemocnění perniciózní anémie, ve kterém je hlavní patologie je atrofické gastritidy, narušuje normální sekreční funkci žaludku. Parietálních buněk žaludeční žlázy vylučují glykoprotein nazývá vnitřní faktor, který se váže na vitaminu B12 potravin činí tento vitamín k dispozici pro absorpci ve střevě. To nastane takto: (1) vnitřní faktor silně váže s vitaminem B12. Tento vázaný vitamin B12 je chráněn před štěpením pomocí gastrointestinálního sekretami- (2) je ve vázaném stavu, vnitřní faktor se váže na specifické receptory na membránách kartáčového lemu sliznice buněk kyčelní kishki- (3) a potom se v průběhu několika příštích hodin vitamin B12 se dopravuje pinotsitoza- krví v důsledku vnitřního faktoru s vitaminem a transportován přes membránu. V důsledku toho je nedostatek vnitřního faktoru vede ke snížení dostupnosti vitaminu B12, protože malabsorpce vitaminu.

Bezprostředně po absorpci gastrointestinální trakt vitamin B12 nejprve hromadí v játrech ve velkém množství, potom pomalu uvolňuje, jak je požadováno v něm kostní dřeni. Minimální množství vitaminu B12, nezbytné denně pro udržení normální zrání červených krvinek, je pouze 1 až 3 mg, a normální akumulace v játrech a dalších tkáních je přibližně 1000 krát vyšší než tato částka. Proto je obvykle k léčbě chudokrevnosti v důsledku porušení zrání červených krvinek nedostatek vstřebávání B12 by měla trvat 3-4 roky.

Nedostatek zralosti, spojené s nedostatkem kyseliny listové (Kyseliny Pteroilglutaminovoy). Kyselina listová je normální složkou zeleniny, ovoce a masa některých (zejména jaterní). Nicméně, to je snadno zničen během vaření. Kromě toho, lidé s malabsorpcí v gastrointestinálního traktu, jako je běžné onemocnění tenkého střeva, které se nazývá nálitek, obvykle mají vážné potíže absorpce a kyseliny listové a vitaminu B12. V důsledku toho, v mnoha případech, je příčinou nedostatku zrání poruch střevní absorpce a kyseliny listové a vitaminu B12.

tvorba hemoglobin

syntézy hemoglobinu Začíná v proerytroblast a pokračuje i ve fázi retikulocytů červených krvinek. Proto, když retikulocytů opouštějí kostní dřeň a přechází do krevního řečiště, které i nadále vytvářet minimální množství hemoglobinu asi příští den tak dlouho dokud se nestanou dospělými červené krvinky.

Video: Hemoglobin

Obrázek znázorňuje hlavní kroky chemických tvorba hemoglobinu. Za prvé, sukcinyl-CoA, generované v metabolické Krebsově cyklu, je spojena s glycinem za vzniku pyrrolového molekuly. Na druhé straně, čtyři pyrrol molekuly jsou spojeny, tvoří protoporfyrin IX, který je pak připojen k železo, tvořící molekulu hemu. A konečně, každá hem molekula syntetizována ribozómy připojené k delší polypeptid globinu tvoří podjednotku hemoglobinu, s názvem hemoglobinu řetězec. Každý řetězec má molekulovou hmotnost asi 16000- zase čtyři takové řetězce volně vázat spolu tvořit celou hemoglobinu molekulu.

Existují některé jednoduché variace v řetězcích hemoglobinu v závislosti na složení aminokyselin polypeptidových podjednotek. Různé typy řetězců jsou nazývány alfa, beta, gama a delta. Nejčastější formou dospělého hemoglobin - hemoglobin A. Jedná se o kombinaci dvou alfa řetězců a dvou beta řetězce. Hemoglobin A má molekulovou hmotnost 64458.

Video: Co je nebezpečný nedostatek železa v těle? GuberniaTV

jako každý hemoglobin řetězec má protetickou skupinu hem, železo obsahující atom, je zřejmé, že každá molekula hemoglobinu, se skládá ze čtyř, jako řetězec obsahuje čtyři atomy železa. Každý z nich může volně komunikovat s jednou molekulou kyslíku, což umožňuje přepravu každého hemoglobinu molekuly čtyři molekuly (nebo osmi atomy) kyslíku.

Typy hemoglobinu řetězů Hemoglobin je stanovena v molekule afinity hemoglobinu ke kyslíku. Patologické změny řetězce mohou měnit fyzikální vlastnosti molekuly hemoglobinu. Například v srpkovité anémie u jedné části každého ze dvou beta řetězce aminokyseliny glutamové kyseliny je nahrazen valinem. Při nízkém parciálním tlaku kyslíku tohoto typu forem hemoglobinu v erytrocytů prodloužených krystalů, jejichž délka někdy dosahuje 15 mikronů. Dělají to téměř nemožný průchodu erytrocytů přes mnoho drobných kapilár a ostré Konce krystalu je pravděpodobné, že rozbít buněčné membrány, což přispívá k rozvoji srpkovité anémie.