Neuroblastom u dětí: léčba, příčiny, příznaky, znaky

Jedná se o zhoubný nádor. Podle moderních koncepcí NB je pouze jednou z forem neyroblasticheskih nádorů. Neyroblasticheskie nádory složený z jedné nebo několika složek: nediferencovaných fibroblasty neuropil rozlišování Neuroblasty v různých stádiích zrání, gangliových buněk neurity zralé, Schwannovy buňky a vazivové tkáně. Tři klasické neyroblasticheskie nádory (neuroblastom, a ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) odrážejí spektrum zrání a diferenciaci Neuroblasty.

Ve skutečnosti je hlavním rysem těchto nádorů je přítomnost a stupeň převahy ve stromatu nádoru Schwannových buněk: neuroblastom - několika Schwannových buněk gangpioneyroblastoma - mnoho Schwannových buněk ganglioneuroma - Schwannovy buňky dominují. V souladu s kritérii Mezinárodního výboru neuroblastomu, mezi ně patří nádory, skládající se z neyroblastomatoznogo složky. Diferenciační NB může být rovněž přítomny v malých nebo intermediární konstrukční součásti, rozptýlené, nedostatečně vymezené léze gangliomatoznogo složku.

Přítomnost neuropilu s nebo bez příznaků buněčné diferenciace se vyznačují špatně diferencované z nediferencované NB. Zásuvky mohou být detekovány ve špatně diferencované a rozlišování NB.

V modifikované klasifikace Shimada definovat „příznivý“ a „nepříznivý“, typ nádoru, než jeho histologické struktury se bere v úvahu také věk pacienta a index a karyorhexis mitózy (IMC).

a karyorrhexis mitotický index se považuje za nízkou, pokud méně než 2% buněk se známkami mitózy nebo karyorrhexis v zorném poli (x 400) jako meziprodukt - 2-4% buněk je vysoká - více než 4% buněk.

Další histologické parametry významné faktory NB proudy jsou genetické a klinické vlastnosti jednotlivých nádoru. Zpátky v 90. letech. minulého století byly rozděleny do 3 podtypy národní banky, které jsou stále uznávány jako klinicky významné.

Většina případů NB - sporadické, ale mohou se objevit i dědičná forma národní banky. Charakteristické rysy dědičné NB jsou roztroušené umístění primárního nádoru, věk pacienta menší než 18 měsíců, národní banky o vývoji ostatních členů rodiny po dobu jednoho roku po zjištění prvního případu národní banky.

Z výše uvedeného vyplývá, že perinatální NB, jak je tomu u malých dětí mají vyšší pravděpodobnost příznivou prognózu než dětí starších věkových skupin. Nicméně, popsané případy fetální šířeny nádory s metastázami placenty a fetální edém doprovází placentomegaly.

Neuroblastom - nádor, který se vyvíjí z nadledvinek nebo méně ekstraadrenalovogo sympatického kmene má vliv na Retroperitoneum hrudníku a krku.

Téměř 90% neuroblastomům vyskytují u dětí <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Neuroblastom může být lokalizována v břišní dutině (přibližně 65%), hrudníku (15-20%), krku, pánve, nebo jiných místech. Neuroblastomu je extrémně vzácné jako primárního nádoru CNS.

Většina neuroblastomy produkují katecholaminy a může být diagnostikována při zvýšené močových katecholaminů produktů rozkladu.

Příznaky a znaky

Některé příznaky mohou být výsledkem metastáz. Patří mezi ně bolest, periorbitální Ekchymóza a proptosis kvůli retrobulbárními metastáz, nadýmání a dýchací problémy spojené s metastázami v játrech, a to zejména u dětí. Někdy bledost kvůli chudokrevnosti a petechie v důsledku trombocytopenie se vyskytují u dětí s metastázami v kostní dřeni.

Děti někdy vyjádřeny ložiskový neurologický deficit nebo paralýzu díky přímému šíření rakoviny do páteřního kanálu. Mohou se také vyjádřit paraneoplastické syndromy.

diagnostika

• CT.
• Biopsie.
• Někdy aspirátu kostní dřeně, nebo biopsie a meziprodukt měření močových katecholaminů.

Rutinní prenatální ultrazvuk občas zjistí neuroblastomu. provádění CT je zapotřebí. Diagnóza je dále potvrzena biopsií identifikovaných osob. Kromě toho, diagnóza může být potvrzena pomocí detekce rakovinových buněk v biopsii nebo nasávání kostní dřeně, stejně jako vysoký obsah katecholaminů v moči meziproduktů. kyselina vanilylmandlové (VMA), kyselina homovanilová (HVA), nebo jak v moči zvýšena >90% pacientů. Může být použita denní sběr moči, i když se rutinní vyšetření moči je obvykle dostačující.

Za účelem posouzení výskytu této choroby a vyloučení metastáz jsou zapotřebí:

•  aspirace kostní dřeně a biopsie z více uzlů (obvykle dvě kyčelní hřebeny);
• Studie kostry;
• kostní skenování nebo ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) skenování;
• CT nebo MRI břicha, pánve a hrudníku.

Když byl nádor vyříznut, mohou být vzorky analyzovány na indexu DNA (kvantitativní měření chromozomů) a amplifikace N-myc onkogenu stanovit prognózu a léčbu intenzitu. Rozložení kategorií rizik je obtížné, ale to je obvykle klasifikují takto:

• Nízká. věk <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Intermediate. Regionální šíření, ale není amplifikace N-myc onkogenu.
• Vysoká. věk >1 rok a metastázy, amplifikace N-myc onkogen nebo obou označení.

léčba

Chirurgická resekce je důležitý pro onemocnění s nízkým a středním rizikem. Chemoterapie je obvykle nutné pro děti s onemocněním středním rizikem s. Radiační terapie je často nutná pro děti s středním rizikem nebo s vysokým rizikem, nebo nefunkčních nádorů.