Trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura nemoc) u dětí, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Idiopatichsskaya trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura nemoc) - onemocnění charakterizované významným snížením počtu cirkulujících krevních destiček, které jsou příčinou imunologické poruchy, tvorba protilátek, které mohou být detekovány. To je základem 96% případů thrombocytopathy.

Klasifikace. tvary:

• akutní (trvající méně než 6 měsíců);
• chronické (více než 6 měsíců) - persistiruyuschaya- refrakterní (rezistentní vůči kortikosteroidů a splenektomie).

Nemoc se může vyvinout v raném dětství, ale je častější později v předškolním věku, alespoň ve škole. Často trpí stejnými dívkami a chlapci.

Důvody trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura onemocnění) u dětí

Speciální rodinný dědičná forma krvácení, postihující obě pohlaví a je charakterizován neobvykle dlouhé krvácení dosaženého vzorku Duque několik hodin. Na rozdíl od trombocytopenická purpura Verlgofa atrombotsitopenicheskaya purpura Willebrandova vyznačující normální množství a vlastnosti běžných krevních destiček, zejména normální krevní sraženiny zatažení.

Hlavní roli v patogenezi této formy krvácení má dvojí hemostatickou vadu:

1. neobvykle dlouhé trvání krvácení (při Duke vzorek) v důsledku nedostatku určitého „protivokrovotochivogo“ faktor Nilsson a serotoninu, stejně jako patologický stav atonie kapilár se ztrátou přirozené schopnosti aktivní kontrakce substrátu mikrotraumata;
2. narušení systému krevní koagulace - antigemofilyyugo faktoru selhání (VIII nebo IX) nebo jeho kofaktor.

Příznaky, znaky trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura onemocnění) u dětí

Zdá se, hemoragické vyrážku na paží, hrudníku, krku, někdy i na sliznicích. Možná, že výraznější krvácení - krvácení z nosu, gastrointestinální, atd. Zvláště nebezpečné intrakraniální krvácení, což může předcházet bolest hlavy, závratě. Tam jsou rozsáhlé podkožní krvácení.

Hlavním příznakem je krvácení vyskytující se bezdůvodně, a někdy i po případném horečnatým onemocněním. Polymorfní krvácení, bohatá, polychromované, často umístěny asymetricky. Tam petechiální vyrážka, a to nejen na kůži, ale i na sliznicích. Podkožní krvácení nastat spontánně, často v noci. Zn rozpor závažnosti poranění a rozsah krvácení. Proud může být akutní nebo chronická, mírné, střední a těžké. Rozpoznávání. Spolu s esenciální trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura nebo nemoci, trombocytopenie, sympatická pozorované v různých infekčních onemocnění, onemocnění krevního systému, splenomegalie, pod vlivem rentgenového záření a druhé radiální nebo léčivých faktorů. Historie, přítomnost trombocytopenie a dynamika nemoci nám umožňují stanovit správnou diagnózu.

Je charakterizována tím, bohatá, někdy silné krvácení ze sliznic. Existují také intramuskulární, intraartikulární a periartikulární hematomy, poslední průtok typ hemofilických hemartrózy. Dívky s nástupem menstruace, tam jsou hojné menoragie, pokračovat po dobu 2-4 týdnů. Malé operace jako mandlí nebo zubní extrakcí, doprovázené silným, život ohrožující krovotecheniyami- naopak velké transakce nedávají významnou ztrátu krve. Symptomy krajním případě bodnutí postroje a většinou pozitivní.

Během období silné krvácení pozorovány hemoragické anémie a získal v průběhu času, chronické, železo charakter.
Spolu s dědičnými-familiární formy nemoci jsou známé a sporadických případů.

kurs chronické, recidivující.

výhled serezen- obzvláště bohatá život ohrožujícího krvácení do zažívacího traktu.

diagnostika. Diagnóza je založena na typické klinické krvácení registrovaného typu kapilární, trombocytopenie méně než 100 • 109 / l, někdy až do jejich úplného vymizení. Je třeba poznamenat, že hemoragický syndrom zřídka pozorovány v obsahu krevních destiček vyšší než 50 • 109 / l. Charakterizované pozitivní vzorky a špetka postroje, zvýšená doba krvácení (normální 2-3 min).

Léčba idiopatické trombocytopenické purpury (trombocytopenická purpura nemoc) u dětí

Provádí prednisolon (20 až 30 mg / den). Podán nitrožilně y-globulin. Při recidivě ukázáno splenektomii.

Nejlepšího výsledku dává jmenování hormonů - prednison, prednisolon. Je nezbytné zavést prostředky působící na cévní stěny: chlorid vápenatý, vitamíny C, str. Když krevní transfuze dočasný efekt: po zlepšení krvácení se může zvýšit, takže se doporučuje dekantovat malé množství (30 až 75 ml).
Nejlepší hemostatický účinek byl pozorován, když plazmový infuze. Při trvalé formy choroby je znázorněno splenektomie. Viz. Také onemocnění krevního systému.

Patogenní léčba neexistuje. Splenektomie se nezobrazí. Některé snížení krvácení trvání a ukončení spontánnímu krvácení jsou označeny pomocí serotoninu. K odstranění alergické reakce (nebo jeho prevenci) platí protivogistaminnye a protialergické.

prevence To je zabránit nejmenší trauma, které může způsobit krvácení, mazání nosní sliznice lhostejné nebo masti obsahující trombin a m. S.