Trombocytopenická purpura

Název „trombocytopenická purpura“ mohou být uloženy pro toto onemocnění jen podmíněně, protože tam je porážka nejen desky, ale i cévní stěny a neuro-humorální regulace komplexního procesu zastavení krvácení.

Etiologie a patogeneze. Sick of obou pohlaví, častěji ženy a mladé dospělosti. Etiologie onemocnění zůstává neizvestnoy- dědičnost nehraje žádnou roli.
Často jsou symptomatické trombocytopenie u leukémie, anémie, akutní infekce a t. D. V podstatě a v tzv forma trombocytopenická purpura (choroba Verlgofa) je samozřejmě etiologickým role patří do stejné vlivy infekce, intoxikace, poruchy zbývající nervové regulace hematopoézy v klinika obvykle nepozorovaně.
Patogenní charakter onemocnění není zcela znám. Nejnápadnějším rysem, trombocytopenie, dosahující až k zániku krevních destiček v období těžké krvácení.
V megakaryocytů v kostní dřeni je nejen nesnižuje počet, ale spíše normální uvelicheny- ale otshnurovaniya desky sotva definováno, a megakaryocyty jsou jiné morfologické abnormality. periferní krve několik záznamů rovněž představuje změnu. Tam je důvod se domnívat, že tvorba krevních destiček v kostní dřeni je zpožděn pod vlivem poruch sleziny činnosti. Odstranění sleziny vede k explozi, obvykle trvalé zvýšení počtu záznamů. Extrakt ze sleziny pacienta způsobuje výrazný pokles počtu krevních destiček v pokusech na zvířatech. Pokud by měla být trombocytopenická purpura účtovány na základě krvácení léze cévní stěny, může být také v závislosti na aktivitě poruch sleziny. Kromě humorálních faktorů, mají nepochybné hodnotu a nervové vlivy, v poslední době často podceňuje vzniku této choroby. Pro neurogenní povaze choroby, že symetrické uspořádání krvácení, onemocnění jako samostatné opakovanými ataky, často nástupu ve věkových obdobích s nejmenším odporem vyšší nervové aktivity, zvýšené krvácení z citového zmatku.
Patologické změny se sníží k anémii vnitřních orgánů, krvácení do pobřišnice, pohrudnice, perikard, endokardu, mozku. Slezina je ve zvětšeném měřítku.

Klinický obraz. Pacienti si stěžují na celkovou únavou, sníženou účinnost při akutní krvácení, nosní krvácení odolný, dělohy, po extrakci, při dermální krvácení. Po masivní krevní ztráta obvyklé anemických stížností bušení srdce, dušnost, závratě, když mozkové krvácení, bolesti hlavy, a někdy i meningeální typu.
Při vyšetření pacienta nápadné četné velké krvácení po celém těle, zejména na dolních končetinách, jak to bylo, po travmy- často nepochybně, a jsou spojeny s poraněním, a to i se světlem, normální nezanechává viditelnou stopu. Ve vzdálenosti kůže může budit dojem „leopardí kůže“: jasně červené barvy čerstvého krvácení brzy nahrazen hnědé a týden jednotlivé skvrny zmizí, nebo prostě mají nažloutlou barvu pleti (po obvyklém modřiny). To je charakteristické pro onemocnění s opakovanými vlnami čerstvých erupcí. Pečlivé vyšetření může odhalit četné malé petechie v kůži a na sliznice krvácení charakteristických dásní, patra, v nepřítomnosti jakýchkoli známek zánětu nebo nekrózy tkáně. Někdy je kůže bez krvácení, a onemocnění se obvykle vyskytuje ve formě opakovaných krvácení z nosu, které vyžadují pevné tamponáda, je obtížné pro zastavení krvácení po extrakci zubu, přetrvávající děložního krvácení, hematurie, a tak dále. D. krvácení do serózní dutiny, jsou velmi vzácné. Slezina se zvětší, více či méně výrazně téměř ve všech případech, s výjimkou počátečního období nemoci. Po těžkých krvácení ukazují bledost kryty, anemický hluku a dalších symptomů anémie. V mírnějších případech, objektivní změny jsou omezeny na kůži, sliznice a sleziny.

Video: trombocytopenická purpura u dětí

Laboratorní údaje. Nejvíce vyznačuje prudkým poklesem počtu záznamů s malou změnou struktury bílých a červených krvinek. Ve studii během exacerbace deska onemocnění často zcela chybí v periferní krvi (smear) nebo není nalezen pouze jediné desky navíc obvykle degenerativní změny neobvykle velké rozměry, skládací kuliček a t. D. K trombocytopenická purpura výrazný pokles počtu destiček v průběhu exacerbací pod " kritický práh „(pod 35 000-40 000 na 1 mm³) - mírný pokles počtu -gipotrombotsitoz desek (80 000 až 100 000), navíc mohou být vidět v různých formách netrombopenicheskih hemoragická diatéza (perniciózní anémie, holemicheskie krvácení, atd) .... Ve stejném světle období bez zhoršení a trpí trombocytopenická purpura, počet destiček může být téměř normální. Charakteristicky kritické snížení počtu desek před zahájením akutního krvácení. Tyto megakaryocyty tečkované kostní dřeně většinou k dispozici v dostatečném množství, aby se, zdá se, že patogeneze onemocnění je velmi omezený na degradační zvyšující nebo omezení desek vyplyvaniya destiček z kostní dřeně. V souladu s tím, je stupeň trombocytopenie výrazně prodloužena doba krvácení a zhoršená sraženina retrakce, proč tyto pacienty je obtížné získat syvorotku- pro sérologické a biochemické studie mají použít oxalátové plazmy. Extrémně prohlásil při zhoršení příznaků onemocnění z postroje, špetka, a tak dále. D. Srážení krve je normální.

} {Modul direkt4

Když významná ztráta krve krevní vykazuje známky zvýšené zotavení, velký počet retikulocytů (až na 5-10% a výše), normoblasty, neutrofilní leykotsitoz- i u pacientů se závažnou hypochromní anemie rychle obnoví normální složení krve.

Pro a forma nemoci. Trombocytopenická purpura má často chronicky recidivující hřiště s opakovanými ataky, dobu krvácení u 1 až 2 měsíce a obvykle delší dobu světla. U žen, převážně ovlivňuje trombocytopenická purpura, nemoc často začíná s první menstruací. Méně obyčejně, krvácení je závažné v průběhu let, což způsobuje dlouhodobé pracovní neschopnosti pacientů, chronickou podobu čísel. A konečně, stejně jako u jiných onemocnění krve, a tam je akutní forma trombocytopenická purpura s horečkou, rychlý průtok, někdy končit smrtí (v důsledku ztráty krve, krvácení do mozku, a tak dále. N.). Ve všech formách možností spontánního zotavení i po mnoha letech nemoci. Příznaky často mizí po odstranění sleziny.
Kromě samostatná forma trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura nemoci samotné, vědom z mnoha forem symptomatické trombocytopenie: když ostatní krevní leukémie onemocnění, zhoubná anémie, aleukia, rakovinu, v množství infektsiy- malárie, břišní tyfus, tuberkulózy a dalších infekcí, intoxikace, např. benzen pro beri-beri, anafylaktického šoku a podobně. d. ve všech státech v případě náhlého trombocytopenie nebo úplný nedostatek krevních destiček změn na kůži a sliznice, jakož i laboratorní příznaky hemoroidů agicheskogo diatéza, k nerozeznání od nemoci Verlgofa. Nicméně, v průběhu jejich jinak odpovídajícím proměnlivou toku základního onemocnění, ale především, po odstranění základního procesu a zastavení krvácení jev dále není obnovena.

diagnóza trombocytopenická purpura není obtížné vzhledem k dobře definovaná klinicky i laboratorně demonstraci změn.

Těžká anémie v přízemí krvácení vyvíjí nejčastěji je, když trombocytopenická purpura (stejně jako hemofilie). Krvácení do nezměněných sliznice, bez známek zánětlivé infiltrace a nekrózy t. D., a na kůži v nepřítomnosti jakéhokoliv prvku orientační exsudativní trombocytopenická purpura. Je třeba mít na paměti, že trombocytopenická purpura se vyznačuje velmi malým počtem destiček v průběhu krvácení, mírný pokles jejich počet není dokazatelnym- ve světlých době nemoci je počet desek může být v blízkosti normální.
V diferenciální diagnostice, kromě hemoragické kanillyaritoksikoza, hemofilie, kurděje, popsaným detailně v jiných místech v návodu, je třeba mít na paměti, a další vzácné formy: trombastenii (když se počet krevních destiček je normální, ale tam je jejich selhání funkce, prodloužená doba krvácení, ne zatažení sraženiny, pozitivní symptom postroje, atd) - .. rodina haemangiomatosis (Rendu-Osler choroba, roztroušená, většinou dědičná telangiektasii s opakujícími se krvácení z nosu, gastrointestinální a jiné krovotech iyami vzhledem k hojné snadno krvácení angiomy umístěných na kůži jako je cirhóza jater a sliznice nosu, úst a vnitřních orgánů. hubené petechie, které doby jsou pouze výraz trombocytopenická purpura, je třeba rozlišovat, a z toho, že mají významnou hodnotu „stařecké cavernomas“ senilní nebo kachektické purpura. atypická vyskytující formou (thrombasthenia kombinaci s alergickou vaskulitida), zejména různé formy cévní hemoragické diatéza (chrom hemoragické kapillyarotoksikoz) a t. d.
Je třeba mít na paměti, že hemoragická diatéza může být spojeno s mnoha poruchách skupin.

Léčba trombocytopenickou purpurou

Léčba trombocytopenické purpury by měla být založena především na obecném hygienického režimu, uklidňující nervovou soustavu, dobrá výživa. Jako opatření ke zvýšení odolnosti těla, jeho nervový systém, je používán obecně ultrafialové záření, vápenaté soli, olej z tresčích jater, vitamíny, snižuje pracovní zatížení. Pravidelně během exacerbací zapotřebí klid na lůžku. Tam byly pokusy o uplatnění také prolan, corpus luteum hormony folliculin ohledem na předpokládané hodnotě odpovídajících endokrinních poruch, ale bez zjevných pozitivními výsledky. Je vhodné, aby krevní transfúze na základě obecných údajů.
Způsob schopný více výrazně zlepšit průběh nemoci, je odstranění sleziny. Ačkoli splenektomie obvykle vede klinického vyléčení nebo alespoň k dlouhodobé remisi, indikace pro tuto významnou operaci by měla být stanovena až po komplexní vyšetření pacienta.
V akutních těžkých případech, chirurgie někdy neuspěje a obtížně proveditelná. Zvláště nepříznivý tvar s příznaky aplastická anémie, nedostatek mogakariotsitov s tečkované kostní dřeně s uvedením kostní dřeň a v podstatě představují přechod do případů aplastické anemii- vyjádřený v těchto formách odstranění sleziny kontraindikovány.

Video: Aspekty léčbě pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (ITP)