Glantsmana nemoc

Rodina-zděděná forma hemofilie, postihuje obě pohlaví. Nasleduetsya4 „autozomálně recesivní způsobem.
Krvácení spojené s kvalitativní nedostatek krevních destiček, které mají normální množství. Porušení fyziologických vlastností krevních destiček, zejména na své schopnosti vyvolat zatažení krevní sraženiny spojené s intracelulární enzymatická porucha (glykolytické) procesy, což vede k nedostatku adenosintrifosfátu (ATP), poskytuje v přítomnosti iontů hořčíku požadované normální funkce trombostenina (retraktozima) faktor retraktilnoy funkce destiček. V důsledku těchto porušování destiček zcela ztratí jejich inherentní funkční retraktilnosti. Porušení sraženin zatahování je hlavním patogenním faktorem v rozvoji krvácení Glantsmana onemocněním.

Klinický obraz. Ženy se zobrazí jako menoragie.

výhled vážný. Známé úmrtí během silné krvácení. S věkem, příznaky odezní.

diagnóza. V přítomnosti charakteristického klinického obrazu je kladen na základě charakteristických laboratorních dat (aretraktilnost krevní sraženiny a protáhlý doby krvácení při normálním počtu krevních destiček v normálních srážení krve).

léčba. Patogenní terapie je podávání přípravku ATP, produkovaného v ampulích, obsahujících ATP a ADP (adenosin difosfát). Současně podány pacientovi ve formě hořečnaté soli oxidu hořečnatého. Úvod ATP / ADP spolu s ionty hořčíku normalizuje krevní sraženiny retrakci a podporuje výskyt klinické remise - vymizení krvácení. Jako doporučené systematické udržovací léčba, opakované injekce jeden až dva týdny přípravný kurz ATP / ADP spolu s příjmem magnesia.

Video: My Hrozné historie - Z dívek v mužské Sam a Evan

Při krvácení zobrazuje stejné hemostatika, že když trombocytopenická purpura, včetně transfuzí krevních destiček hmoty.