Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndrom: léčba, příznaky, diagnóza

Další příznaky mohou zahrnovat změnu vědomí a selhání ledvin. Pro diagnostiku vyžaduje laboratorní testy, které ukazují konkrétní porušení. Léčba zahrnuje plazmaferéza a kortikosteroidy u dospělých a terapie (někdy včetně hemodialýzy) u dětí údržby.

patofyziologie

TTP a HUS zahrnují bez imunologické zničení destiček. Zbavené fibrinu a krevních destiček se hromadí v několika malých cév a poškození potkávacích destiček a erytrocytů, což způsobuje významnou (mechanický), trombocytopenie a anémie. Krevní destičky jsou také konzumovány v několika malých trombů. V některých orgánů vyvinout mírný tromby zahrnující Willebrandův faktor (vWF) (bez stěnou nádobky s granulocytů infiltrace typu vaskulitidy), vytvořené v první řadě v arteriokapillyarnyh přechodů popsaných jako trombotické mikroangiopatie. Které by mohly být ovlivněny mozku, srdce a ledvin, zejména.

TTP a HUS se liší hlavně v relativními stupni renální insuficience. Obvykle se u dospělých nemoc odkazoval na TTP a jsou jen zřídka spojena se selháním ledvin. HUS se používá k popisu onemocnění u dětí, které obvykle zahrnuje selhání ledvin.

důvody

děti. Ve většině případů jsou akutní hemoragické kolitida působením bakterií Shiga-toxin.

dospělí. Mnoho případů neznámého původu. Známé příčiny patří:

• přípravky - chininu (nejběžnější), imunosupresivní léky a rakovina chemoterapie (např. cyklosporin, mitomycin C);
• těhotenství (často k nerozeznání od těžké preeklampsie či eklampsie);
• hemoragické kolitida vzhledem k E. coli 0157: H7.

Predisponující faktor pro mnoho pacientů je vrozené nebo získané deficience plazmového enzymu ADAMTS13, který štěpí vWF, což eliminuje abnormálně velké multimery vWF, které mohou způsobit destiček sraženiny.

Příznaky a znaky

Projevy ischemie vyvinut s různým stupněm závažnosti v různých orgánech. Tyto příznaky zahrnují slabost, zmatenost nebo kóma, bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem a arytmie způsobené poškození myokardu. U dětí, obvykle je zvracení, bolesti břicha, průjem. Může vzrůst mírnou horečku. Tepla s chladem nedochází při TTP nebo HUS a svědčí o sepsi. Symptomy a příznaky TTP a HUS jsou nerozeznatelné, kromě toho, že neurologické příznaky HUS vyskytují méně často.

diagnostika

• Kompletní krevní obraz s destičkami, nátěr z periferní krve, Coombs test.
• Trombocytopenická vyloučení dalších nemocí.

Přítomnost diagnózy ukazuje následující údaje:

• trombocytopenie a anemiya- „roztříštěné erytrocytů v periferní krevní nátěr ukazují mikroangiopatické hemolýzy (shizotsity: helma červené krvinky, červené krvinky jsou trojúhelníkové, deformovány červené krvinky);
• Přítomnost hemolýzy (pokles hemoglobinu polihromaziya, zvýšené množství retikulocytů, zvýšení LDH a bilirubin);
• negativní přímý antiglobulinový (Coombs) test.

V opačném případě, nevysvětlitelné trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie dostatečné důvody pro předpokládanou diagnózu.

Způsobuje. Ačkoli příčina nebo připojení zřejmé u některých pacientů, u většiny pacientů s TTP - HUS se objeví náhle a spontánně, bez zjevného důvodu. TTP-HUS často nerozeznatelný, i když biopsie ledvin, v důsledku syndromů, které způsobují identický trombotické mikroangiopatie (např., Preeklampsie, systémová skleróza, maligní hypertenze, akutní rejekce aloštěpu ledviny).

ADAMTS13 aktivita v testu zapotřebí u pacientů s podezřením na TTP-HUS, s výjimkou dětí, které jsou diagnostikovány s průjmy spojené s HUS. I když výsledky ADAMTS13 testu Počáteční zpracování neovlivnila, které jsou důležité pro prognózu.

Fekální (pro konkrétní kultury E. coli 0157: H7 Shiga toxinu nebo analýza) podáván dětem s průjmem, ale i dospělé, kteří měli krvavá stolice. I když v těle a může být purifikován z toxinu do doby analýzy.

léčba

• Plasmaferéza a kortikosteroidy pro dospělé.

Typický HUS spojený s průjmu u dětí způsobených enterohemorrhagic infekce obvykle spontánně a zpracuje s podpůrnou terapii, ne plazmafereza- více než poloviny pacientů požadovaných hemodialýzu. V ostatních případech, nevyléčitelné TTP-HUS je téměř vždy fatální. Používání plazmaferéza, avšak více než 85% pacientů úplně uzdraví.

Plazmaferéza se podává denně, dokud příznaky onemocnění zmizí (indikátor je normální počet krevních destiček). Dospělí s TTP také předepsat kortikosteroidy. U pacientů s recidivou může být účinná intenzivnější imunosuprese s rituximabem. Většina pacientů vyskytnout pouze jednu epizodu TTP-HUS. Nicméně, relapsy se vyskytují v přibližně 40% pacientů, kteří mají vážný nedostatek ADAMTS13 aktivity způsobené inhibitorem autoprotilátek. Pacienti by měli urychleně přezkoumá, zda příznaky ukazují na vývoji recidivy.