Chirurgická léčba nadledvin

Nadledvin rozdělena do vnější vrstvy - kůra a vnitřní dřeň. Adrenokortikální tvořen z mesodermálního tkáně nacházející se přibližně na pohlavní žlázy adrenogenital hřebenových o 5. týdnu těhotenství. Adrenokortikální tkáň může být stanovena ve vaječnících, varlatech a chámovodu. Dřeně nadledvin, vytvořené z neurální lišty, která má ektodermálního původu.
Každý nadledvina prokrvené třemi tepen: horní nadledvinky (zdola brániční tepny), průměr nadledvin (z aorty) a dolní nadledvin (renálních tepen). Tyto nádoby rozdělen do mnoha oborech, se skládají z alespoň 50 arteriol. Left nadledvin Vienna obnoví krev v renální žíly na stejné straně, zatímco pravá nadledvin Vienna se vlévá do dolní duté žíly.

Indikace k chirurgické léčbě

primární aldosteronismus

Toto onemocnění je přibližně 1% všech pacientů s hypertenzí je výsledkem adenomů (Cohnova syndrom, 75%), adrenální hyperplazie (24%) nebo rakoviny kůry nadledvin (1%). Další vzácný příčinou hyperaldosteronismus může být glukokortikoidy závislé hyperaldosteronismus. Pacienti s primárním hyperaldosteronismu pozorovány hypertenze (dlouhodobý a obtížně kontrolovatelné), svalová slabost, polydipsie, polyurie, bolesti hlavy a celková slabost.

diagnostické testy
U každého pacienta se spontánní hypertenzí a hypokalémie (méně než 3,2 mmol / l) nebo hypokalémie u pacientů užívajících diuretika, navzdory přípravky suplementace draslíku, musí být nemoc vyloučeny. To může také být označeno Hypernatremia, alkalóza a hyposalemia. Potvrzenou diagnózou vysoký krevní a aldosteronu v moči vzhledem k nižší reninu. Kromě toho pacienti nemají snížení koncentrace aldosteronu v pozadí zatížení sodného. Jakmile je diagnóza potvrzena biochemicky, že je důležité rozlišovat pacienty s jednostranným adenomem nadledviny a nadledvinek hyperplazie, jako je tomu v případě adenomy onemocnění je téměř vždy vyléčitelná. Pro zobrazování nádorů provedeny CT, MRI nebo skenování yodholesterolom selektivní žilní katetrizace pro odběr krve pro aldosteronu a kortizolu. Dostupnost adrenální velikosti nádoru mezi 0,5 a 2 cm, na druhém nemodifikované nadledvin aldosteroma obvykle potvrdit diagnózu, v případě, že jsou vhodná hormonální a biochemické změny.

Chirurgická léčba politika
Předtím, než pacienti chirurgie předepsaných léků draslíku, omezení sodný a spironolakton (antagonista aldosteronu). Kromě toho, je možné přiřadit amilorid (sodík šetřící diuretika), antagonisté kalciového kanálu a inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin. Nejlepší způsob léčby pro pacienty s jednostrannou nádoru laparoskopická adrenalektomie. Po operaci pacienti mohou vyžadovat podání solného roztoku, fludrocortisone (50-100 mikrogramů / den), nebo, zřídka, glukokortikoidy, pokud rozvíjející nedostatečnost nadledvin. Po adrenalektomií u 80% pacientů zlepšený profil krevního tlaku, a ve většině normálních obsahu draslíku v krvi. U pacientů s bilaterální hyperplazie je výrazné zlepšení po adrenalektomií pouze v 20-30% případů, a pro pacienty chirurgie může být vybrán selektivní katetrizace z nadledvin žil studovat obsah aldosteronu a kortizolu. U ostatních pacientů přednostní lékařskou terapii spironolakton, triamteren nebo amilorid.

hyperkortizolizmus

Bez ohledu na etiologii onemocnění se projevuje příznaky Cushingova syndromu v důsledku hypersekrece kortizolu komplexu. Z důvodů Cushingova syndromu zahrnují ACTH hypofýzy nádoru, což vede k tvorbě dvoustranné adrenální hyperplazie (Cushingova nemoc, 70%), - primární adrenální adenom, hyperplasie nebo karcinom (20%), mimoděložních ACTH-sekretujících nádorů (malobuněčného plicního karcinomu, rakoviny slinivky břišní prostaty, štítné žlázy, brzlíku i dalších orgánech - 10%), nebo exogenní podávání kortikosteroidů. Pacienti označen přibývání na váze, svalová slabost, polyurie, emoční labilita, Měsíc obličej, akné, hirsutismus, centrální obezita, hypertenze, diabetes mellitus a virilization.

Video: incidentalomas (nádorových) nadledvinky. Diagnostika a laparoskopické adrenalektomii pro Waltz

diagnostické testy
Diagnostické testy v Cushingova syndromu by měl potvrdit diagnózu a určení etiologie onemocnění. Zobrazení drží v nízkých dávkách (1 mg) testu potlačení dexamethason. Pacienti s obsahem syndrom kortizolu Cushingova se obvykle sníží pod 3 mg / dl, i když může být prahová hodnota diskutováno snížení koncentrace hormonu. Pacienti s negativním dexamethason malého vzorku, ale s charakteristickými klinickými projevy, klasické prováděné dexamethason vzorku (2 mg do 48 hodin), nebo stanovení obsahu kortizolu v denní moči. V některých centrech stále více definice kortizolu ve slinách. Pro určení zdroje nadměrnou produkcí obsahu kortizolu provozovat studovat ACTH v krevní plazmě a velké (8 mg) testu potlačení dexamethason. Vizualizace nadledvin nádorů se provádí pomocí CT nebo MRI sken yodholesterolom- nádor hypofýzy vizualizovány pomocí MRI a selektivních žilní katetrizace kamenné dutin po stimulaci kortikotropin uvolňující hormon.

chirurgické taktiky
V Cushingova nemoc pracovat transsfenoidální hypofysektomii a mikrochirurgické odstranění nádoru hypofýzy. To může být použita, a záření, ale výsledky jsou obvykle zpoždění, a jako výsledek léčby často vyvíjí panhypopituitarism. Metodou volby pro pacienty s jednostranným nádory nadledvin je laparoskopická adrenalektomii, zatímco u pacientů s karcinomy doporučujeme provozovat otevřený přístup. Bilaterální laparoskopická adrenalektomie se používá při léčbě pacientů s Cushingovy choroby, pro které neexistuje žádná remisi onemocnění po expozici nebo gigyufizektomii, stejně jako u některých pacientů s hyperkortizolismem důsledku ektopické produkce ACT k úlevě od symptomů Cushingova syndromu může být použit drogy steroidogeneze inhibitory (ketokonazol, metyrapone, aminoglutethimid).
Před operací je nutné opravit poruchy elektrolytů, a všichni pacienti předepsané exogenní glukokortikoidy (hydrokortison 100 mg intravenózně každých 8 hodin). Po jednostranném adrenalektomií pro měsících postupně snižovat dávky glukokortikoidů až do úplného zrušení. Dvoustranné adrenalektomii vyžaduje celoživotní léčbu hydrokortizonu (20 mg každé ráno a každý večer 10 mg). V některých případech se musí zvýšit přijímací fludrokortison (50-100 mg / den orálně), v době stresového hormonu dávky obdržel. Po jednostranném adrenalektomií pro adenomy prognóza je velmi dobrá. Po dvoustranné adrenalektomií přibližně 20% pacientů v důsledku pokračujícího růstu nádoru hypofýzy vyvíjí Nelson syndrom (hyperpigmentace, bolesti hlavy, exophthalmos, a slepota).

adrenokortikální karcinom

Tento vzácný tumor se vyskytuje častěji u žen než u mužů, a je bimodální rozdělení na výskyt věku: tam s největší frekvencí u dětí mladších 5 let au dospělých ve čtvrté a páté dekády života. Přibližně 50% těchto nádorů je nefunkční. Zbývající polovina kortizolu produkuje (30%), androgeny (20%), estrogeny (10%), aldosteron (2%) nebo více hormonů společně (35%). Adrenokortikální karcinom je charakterizována rychlým nástupem Cushingova syndromu se známkami virilizace. Nefunkční nádory jsou obvykle prezentovány ve formě a doprovázeny bolestmi břicha v této oblasti, nebo, méně často, ztráta tělesné hmotnosti, hematurie, varikokélou a dušnost. Ve většině případů jsou nádory jsou sporadické, ale může se vyskytovat jako tumor složený z Li-Fraumeni syndrom nebo MEN I.

diagnostika
Biochemické testy prováděné s jednostrannými nadledvin nádory, jsou popsány v kapitole nadledvin incidentalomas. Mezi nejčastěji používané zobrazovací metody jsou CT a MRI. Velikost nádoru je nejdůležitější prediktor malignity. Karcinomy jsou často tvorba více než 6 cm v průměru. Další vlastnosti, které umožňují podezření na růst maligních nádorových CT jsou nerovnostem a okraje nádoru, heterogenita struktury a vlastnosti krvácení. MRI karcinom liší střední intenzity signálu na T2-vážených obrazech (v poměru k hmotnosti nadledvin, nádor jater, k hustotě 1,2-2,8). Doporučuje se provádět tenkou jehlou aspirační biopsie pacientů majících nádor s jednostranným nadledvinky a tvoří historie karcinomu plic, prsu, žaludku, ledvin, tlustého střeva, melanomu nebo lymfom, stejně jako příznaky výše uvedených onemocnění. Před biopsii, aby se zabránilo hypertenzní krizi by měly být vyloučeny feochromocytom.

} {Modul direkt4

Video: Elisha A. Fedorov, adrenalektomii, hlásí první kanál

chirurgické taktiky
Kompletní chirurgické odstranění nádoru, je jedinou možností obnovy a prodloužení života. Obvykle se doporučuje Transabdominální adrenalektomií s odstraněním jediného bloku, obklopující struktury, které se podílejí na patologického procesu (játra, ledviny, slezinu nebo slinivky břišní). Pro velký (větší než 10 cm), může být také použit nádory vpravo thoracicoabdominal přístup. Máte-li podezření na zhoubný nádor laparoskopické operaci se obvykle nedoporučuje. V případě částečného odstranění nádoru a metastáz lézí adrenolytické předepsat mitotan drog a další protirakovinné léky, jako jsou etoposid, cisplatina a doxorubicin. U pacientů s úplnou resekci nádoru 5-leté přežití je 32 až 48%. Prediktory špatnou prognózou přežití byla velikost nádoru více než 12 cm, šest nebo více mitózy v dohledu, intratumorální krvácení, místní invaze a vzdálených metastáz.

Nadbytek pohlavní steroidy

Virilization a feminizaci může být důsledkem mnoha onemocnění, mezi které patří kongenitální adrenální hyperplazie, benigní a maligní nádory nadledvinek, vaječníky a varlata nádory hypotalamu a hypofýzy onemocnění, poruch a placenty podávání exogenních pohlavních hormonů. Kongenitální adrenální hyperplazie existuje v různých provedeních, v závislosti na poruše určitého enzymu. Výsledný postnatální adrenální virilization obvykle výsledkem nádoru nebo karcinomu. Známky virilizace u žen je nadměrné ochlupení, Clitoromegaly, alopecie, atrofie prsů a gipomenoreya. Muži feminizujícími nádoru vést k gynekomastie a testikulární atrofií.

diagnostické testy
Je nutné provést stanovení karyotypu pro diagnostiku chromozomálních abnormalit, jako je, například, Klinefelterova syndromu, a studium pohlaví steroidních metabolitů v krvi nebo moči pro diagnózu deficitu typu enzymu, jak je popsáno v kapitolách 10 a 15. Pro diferenciální diagnózy mezi adrenální hyperplazie a nádoru může být použít supresivní potlačení dexamethason testu (2-4 mg / den ve čtyřech rozdělených dávkách po dobu 7 dnů). Pro lokální diagnózu provedl CT, MRI a skenování yodholesterolom.

chirurgické taktiky
Kongenitální adrenální hyperplazie nebývá předmětem chirurgické léčbě. S přebytkem sexuálních steroidů nadledvin původu kvůli nádoru nebo karcinomu pracovat adrenalektomie. Předoperační příprava je stejná jako v Cushingova syndromu. U pacientů s adenokarcinomem špatnou prognózou.

feochromocytom

Ze všech pacientů s hypertenzí ve 0,1-0,2% z AD je příčinou zvýšeného katecholaminů secernujících nádoru dřeně nadledvin a extraadrenal chromafinní tkáně. Ty jsou často označovány jako „10 procent nádoru,“, jak je v 10% případů, které jsou dvoustranné v 10% případů maligních, v 10% případů se vyskytuje u dětí, v 10% případů se extraadrenal lokalizaci v 10% případů jsou dědičné (vyvíjecí MEN syndrom jako součást IIA a IIB MEN syndromu von Hippel-Lindau neurofibromatózy et al.). Bolesti hlavy, nadměrné pocení a tachykardie představují klasickou trojici feochromocytom. Pro nespecifické symptomy zahrnují neklid, třes, bolest hlavy, vyjádřený parestézie, návaly, bolest na hrudi, zvýšení dechové frekvence, bolest břicha, nevolnost a zvracení. Nejtypičtějším klinickým rysem je vysoký krevní tlak, který může být konstantní nebo epizodický.

diagnostické testy
Diagnóza by měla být provedena u pacienta je stres. Denní moč jsou shromažďovány pro stanovení katecholaminů (adrenalin, noradrenalin, dopamin) a jejich metabolitů (kyselina vanilylmandlové a metanephrine Normeta-nefrinov). Pro potvrzení diagnózy se také používá ke stanovení obsahu metanefrinů, katecholaminy a Yaromogranina A v krevní plazmě. Provokační testy, jako například infuze potlačení rušivých zásahů estrus nebo clonidin je zřídka nutné. Pro stanovení lokalizace nádorů a přítomnost případných vnenadpochenikovyh nádorů provedena CT, MRI a skenování metayodoben-zilguanidinom. Je třeba mít na paměti, že existuje lokalizace feochromocytomů extraadrenal deficit fenylethanolamin-N-methyltransferázy a proto se převážně vylučují norepinefrin a epinefrin nejsou.

chirurgická léčba
Metodou volby léčby je adrenalektomie. Předoperační příprava se skládá z ošetření alfa-blokátory, jako je fenoxybenzamin (10-40 mg 4 krát denně nebo maximální 300 mg / den) po dobu alespoň 7 dnů před operací. U pacientů s probíhajícím tachykardie a fibrilace se přidá k léčení beta-blokátory, jako je propranolol (5-40 mg čtyřikrát denně), ale pouze po přiměřené alfa blokády, aby se zabránilo non-kompenzovaný alfa stimulační účinky (např hypertenzní krize a srdeční selhání). Je také nutné provádět kontrolu cirkulujícího objemu krve, aby se předešlo pooperační hypotenze, ke kterému dochází v důsledku ztráty vasokonstrikce účinku po odstranění nádoru. Nitroprusid je lékem volby pro intraoperační regulaci krevního tlaku. Po chirurgickém ošetření v 95% paroxysmální hypertenze a u 65% pacientů s přetrvávající hypertenze se rozvíjí normotension. U pacientů s maligním fsohromotsitomami špatnou prognózou.

nadledvin incidentalomas

Výraz „incidentalomas“ se používá v případech, kdy se zjistí, že tvorba nadledvin při vyšetření z jiných důvodů. Nadledvin objevena náhodně u 8% lidí při pitvě a v 4,4% případů u pacientů podstupujících břišní CT. Rozsáhlé klinické využití ultrazvukové techniky, počítačová tomografie a magnetická rezonance vedlo k výraznému zvýšení počtu detekovatelných subjektů adrenálních náhodně v průběhu posledních dvou desetiletí. Většina z nich jsou nezhoubné nefunkční adenomy.

diagnostika
Průzkum se provádí ke stanovení funkční aktivitu a maligní nádory, pak určit nutnost adrenalektomie. Pacienti bez klinických příznaků, s pochopitelných cysty, krvácení, mielolipomami nebo difúzní metastazující onemocnění nevyžadují další zkoumání. Všichni ostatní pacienti by se měla provádět biochemické testy, aby vyloučit hormonální aktivity nádoru. Na minimum, tyto studie zahrnují studii o udržování elektrolytů, malé (1 mg) Zkouška potlačení dexamethason, studium katecholaminů, metanefrinů, kyselina vanilmandlové a 17-keto steroidy v denním močového Přesto názory na potřebu všech těchto testů zůstává kontroverzní. Potvrzující testy mohou být provedeny na základě výsledků screeningu. Je důležité k identifikaci pacientů se subklinickou Cushingovým syndromem. 4 cm (nízké riziko) provádí laparoskopickou adrenalektomie, vzhledem k tomu, působit adrenalektomie otevřený přístup v přítomnosti heterogenních nádorů s hrubými obrysy větší, když nádory funkčně aktivní a neaktivní velikosti nádoru. Tenkou jehlou biopsie asiiratsionnuyu provádí pouze u pacientů s anamnézou karcinomu nebo podezření na solitární metastáz nadledvinek.

léčba
Laparoskopická adrenalektomii je lékem volby léčby ve všech případech, kromě případů, kdy existuje podezření na zhoubný nádor. Pacienti s nefunkční homogenní útvary nejméně 4 cm v průměru, je nutné provést klinické vyšetření a CT nebo MRI během 3 až 12 měsíců. Adrenalektomie zobrazuje pouze v případě, že pozorovací má známky dalšího růstu nádoru.

technika adrenalektomii

Randomizable kontrolované studie srovnávající laparoskopickou a otevřenou adrenalektomií byla provedena. Nicméně, několik retrospektivní studie ukázaly, že laparoskopický postup je bezpečný a spojené s poklesem pooperační bolesti, zkrácení hospitalizace, nižší úmrtnosti a rychlejší úplné uzdravení. Laparoskopická adrenalektomii stala metodou volby při léčbě většiny typů nádorů nadledvin, indikace pro něj jsou stejné jako ve veřejné doméně.
Laparoskopické adrenalektomie je kontraindikován u pacientů s prokázanou adrenokortikální karcinomu, nebo koagulopatie. Popisujeme dva přístupy: transperitoneální (boční a přední) a zadní retroperitoneální. V posledně uvedeném případě je uložen normální anatomické vztah. Přední přístup umožňuje provádět bilaterální adrenalektomií beze změny polohy těla, lze doporučit při opakovaných operacích a u obézních pacientů, ale je omezen operačním poli. Boční transperitoneální přístup je popsán níže.
Pacient je vyvěšen, ležící na jejich stranách, tabulka je ohnuta tak, aby otevření prostoru mezi spodním okrajem hrudního koše a kyčelní kosti. Použití pneumoperitonea oxidu uhličitého je vytvořen, a čtyři 10-mm trokar umístěn medioklavikulární hranici mezi vnitřní a vnější přední axilární linie, pod okraj kosti o šířku dvou prstů. 30x laparoskop vložen přes sredneklyuchichnoy portu pomáhá odstranit, což se provádí pomocí neinvazivních nástroje zaveden přes dva nejvíce boční port. Typicky odstranění nadledvin supramedialno začíná a pokračuje směrem dolů ve směru hodinových ručiček. Nadledvin oddělí od okolní tkáně pomocí ultrazvuku nebo Elektrokauterizace skalpelu (harmonické ultrazvukový skalpel). Tyto techniky jsou dostačující pro kontrolu malých plavidel, ale velké nadledvinek tepny a žíly, musí být klipirovany nebo obvázal. Před vyjmutím nadledvina by měly být umístěny do speciální nádoby (EndoCatch) a morsellirovan (drcené).

Komplikace laparoskopické adrenalektomií
Specifické komplikace laparoskopie jsou hematom v místě vpichu trokaru, podkožní emfyzém, poškození okolních orgánů (zvláště sleziny a tlustého střeva) a krvácení z poškozených cév.