Hirschsprung nemoc

Popsal v roce 1886. Patologické změny spočívají v nepřítomnosti gangliových buněk ve stěně tlustého střeva v konkrétní oblasti. Změny v nervovém aparátu rozmezí tlustého střeva od úplné absenci intermuscular a submukóznl plexu v různé míře gipoganglioza a šířit aganglionarnoy oblast v tlustém střevě je pozorováno menší v distální konečníku k celkové destrukci celého tlustého střeva, a někdy dokonce s přechodem na ileu.

Harald Hirschsprungova (1830-1916) - první dánský pediatr. Hirschsprung nemoc - jednou z hlavních příčin dědičné megakolonu. Postihuje přibližně jedno dítě za 5000 živě narozených dětí. To se dědí autosomálně dominantní nebo autosomálně recesivní způsobem. Ill asi 30% nosičů mutací. Příčinou onemocnění - nedostatek gangliových buněk ve střevní a svalově-submukózní nervové pleteně v trávicím traktu blízkosti vnitřního řitního svěrače.

Symptomy a příznaky Hirschsprung nemoci

Hlavními klinickými příznaky jsou perzistentní zácpa vede ke střevní obstrukci, která se vyvíjí od narození nebo raného dětství. Tlustého střeva se neustále naplněna výkaly, a rozšiřuje, což vede k postupnému zvyšování velikosti žaludku, zvyšuje fekální intoxikace.

Spolu s absencí konstantní symptomu židle je nadýmání, který je také, jako je zácpa, pozorováno od útlého věku. Nadýmání, pacienti často trpí ještě těžší než nepřítomnosti předsedy, protože to vede k významnému zhoršení dýchání. Vysoká stojící a omezená mobilita membrány kopule, způsobené bobtnáním střev, plic omezuje větrání a pohybuje se až k levé mediastinálních orgánů, které mohou způsobit podstatné změny v kardiovaskulárním systému. Nadýmání a rozšíření tlustého střeva způsobuje postupnou změnu v nastavení břicha a hrudníku.

Když dlouhá prodleva židle objevit nevolnost, zvracení, někdy, který je barevný a má žluči blátivé barvy. Apetit je často zachována, ale vývoj chronické střevní obstrukce vede k podvýživě. Při pohledu z břicha nafouklé úhlem nasazena žebra, někdy jasně vidět vizuálně peristaltika. Toto onemocnění je zvláště nepříznivá při poměrně vysoké umístění rozšířené části, velké dvojité délce a umístění. Rentgenové vyšetření je označen dilataci tlustého střeva přes segment trychtýře zúžily.

Video: Režim Hirschsprung nemoc laparoskopie

Postižené děti obvykle dostanou k lékaři brzy po narození kvůli jejich nedostatku vypouštění mekonia. Někdy se toto onemocnění se projevuje později v podobě chronické zácpy, fekální tvorbu kamenů a nechutenství. Může být komplikováno enterokolitidou již v raném dětství. Přepad konečníku jsou vzácné. Hirschsprung onemocnění často nalézt ve spojení s dědičným syndromem, vícenásobné endokrinní neoplazmy typu II a Downovým syndromem.

Vyšetření Hirschsprung nemoci

X-ray tlustého střeva po kontrastu iriografie odhaluje prázdné (bez fekálií) a spal distální konečník na pozadí oteklé a hustě proximální části tlustého střeva.

Endoskopický obraz při normálním sigmoidoskopie, biopsií, ale v hlubších vrstev střevní stěny detekovat nepřítomnost gangliových buněk v submukózy.

Anorektální manometrie obvykle ukazuje, že tón vnitřní a vnější anální samotných svěračů je normální nebo mírně zvýšené. Když se sníží fekální přetečení a tahové rektální svěrače vnitřní stěny (ale ne uvolnit jak by tomu bylo normální). V důsledku reflexní mechanismus „reflexní bloku konečníku“ se sníží a vnější svěrač.

Léčba Hirschsprung nemoci

Chirurgická léčba, excize je zbavena normální části inervace střeva. Před excise možného dočasného kolonostomiya. Avšak přibližně 10% případů s poruchami defekace zůstat.

Video: Hirschsprung nemoc v USA