Esenciální trombocytóza: léčba, prognóza, prevence

Neexistuje jediný přístup k léčbě není jednou z možností léčby mohou zahrnovat aspirin. pacienti >60 let a pacienti s trombóza a tranzitní země, vládní ischemické ataky v historii vyžadují cytotoxické terapii pro snížení rizika trombózy. Podle zpráv, riziko trombózy není v korelaci s úrovní destiček, ačkoli některé případy ukazují něco jiného.

Patofyziologie esenciální trombocytóza

Esenciální trombocytóza obvykle výsledkem patologie klonu pluripotentních kmenových buněk. Nicméně, některé ženy, které splňují kritéria pro diagnózu ET, je uvedeno v liklonalnoe porážky. Věková struktura esenciální trombocytóza bimodální: jediný pík ve věku 50-70 let, druhá mezi - v mladém věku (u žen).

Životnost destiček je obvykle normální, ale může snížit v závislosti na jejich odlučování ve slezině, tak i u pacientů s rodonalgia doprovázené ischemii prstů.

U starších pacientů s aterosklerózou k vysokému počtu krevních destiček může způsobit závažné krvácení, nebo častěji, trombózu. Nedávné studie ukazují, že zvýšené hladiny bílých krvinek je významným nezávislým rizikovým faktorem pro trombózu. I když podle jednotlivých zpráv (a po logiku) vysoká úroveň destiček může zvýšit riziko trombózy, jedna studie ukázala, inverzní vztah mezi počtem krevních destiček a rizikem trombózy. Krvácivé komplikace jsou s větší pravděpodobností výrazný trombocytózu (tj. >1,5 milionů destiček / UL).

Symptomy a příznaky esenciální trombocytóza

Společnými příznaky patří:

• slabost;
• krvácení;
• podagra- „oční migréna;
• parestézie rukou a nohou.

Trombóza může způsobit příznaky v postižené oblasti (např, neurologické patologie mrtvice nebo přechodných ischemických záchvatů, bolesti nohou, otoky nohou nebo jak vaskulární trombózy dolních končetin, bolest na hrudi a dušnost s plicní embolie). Krvácení je obvykle menší. Ischemie může dojít prsty a splenomegalie. Naposledy viděn v <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnostika esenciální trombocytóza

Essential thrombocytosis by mělo být podezření u pacientů, kteří byli vyloučeni příčiny reaktivní trombocytóza. Máte-li podezření, že Essential thrombocytosis je nezbytné provést krevní test, aby přezkoumala nátěru periferní krve, aby provedla cytogenetických studií, včetně studie na chromozomu mutace Philadelphia a BCR-ABL. Navzdory existenci klasické ET pro morfologických změn, nebyla stanovena diagnostická hodnota studií kostní dřeně. hladiny krevních destiček se může během těhotenství snížit spontánně. Pro kostní dřeně hyperplazie je charakterizována množstvím destiček s destiček uvolněny. železo je přítomno v kostní dřeni. Esenciální trombocytóza se odlišuje od jiných myeloproliferativní onemocnění se trombocytóza, že když pozorováno normální hematokrit, střední korpuskulární objem normální, normální hladiny železa, nedostatek ve tvaru kapky červených krvinek. Tak může být výrazný nárůst fibrózy kostní dřeně (který se vyskytuje v idiopathy-ically myelofibróza). Mutace JAK2 V617F se vyskytuje přibližně u 50% pacientů. Malý podíl pacientů s ET jsou označeny získané mutace trombopoetin genu pro receptor (c-MPL).

Predikce esenciální trombocytóza

Průměrná délka života se blíží normálu. Přestože toto onemocnění je často doprovázeno příznaky, je to obvykle benigní. Závažné komplikace způsobené arteriální a žilní trombózy, jsou vzácné, ale může být život ohrožující. Transformace na leukémii poznámky <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Léčba esenciální trombocytóza

• Aspirin.
• Léky, které snižují počtu krevních destiček (například hydroxymočovina, anagrelidem).
• Někdy - plateletpheresis.

Většina těhotných žen jsou předepsány aspirin.

Vzhledem k tomu, předpověď je často výhodné, potenciálně toxické látky, které snižují počet krevních destiček, které mají být použity v přiměřených dávkách. Obecně uznávané indikace pro jejich použití jsou následující:

• předchozí epizody trombózy nebo tranzitorní ischemická ataka;
• věk >60 let.

Další indikace jsou rozporuplné. Pacienti s významné krvácení a výrazným trombocytóza (pacientů z rizikových skupin), může být nutné snížit přitažlivost koncentrace krevních destiček. Potřebujeme léky na snížení hladiny krevních destiček u pacientů <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dávkování a monitorování jsou diskutovány v léčbě polycythemia vera. Tradiční Cílem léčby je snížení počtu krevních destiček <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis používá u vybraných pacientů se závažným krvácením, opakující se trombózy nebo před nouzovým chirurgii k okamžitému snížení počtu krevních destiček.

thrombocytosis

Trombocytóza může dojít v pozadí:

• chronický zánět, jako je revmatoidní artritida, tuberkulóza, sarkoidóza, Wegenerovy granulomatózy;
• akutní infekce;
• krvácení;
• nedostatek železa;
• hemolýza;
• malignity (zejména Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom);
• splenektomie;
• myeloproliferativní a hematologické onemocnění.

Kromě toho existují formy familiární trombocytóza, například v důsledku mutace genu trombopoetin gen nebo jeho receptor.

Funkce krevních destiček obvykle netrpí. Na rozdíl od esenciální trombocytemie je sekundární trombocytóza není doprovázen zvýšeným rizikem trombózy nebo krvácení, s výjimkou případů, kdy jsou pacienti imobilizovaných na dlouhou dobu nebo vyjádřily tepny léze. V sekundární trombocytóza obvykle uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

způsobuje Náprava obvykle vede k normalizaci hladin krevních destiček.