Hemofilie a její příčiny. Trombocytopenie a její příčiny

hemofilie je onemocnění, hemoragické, která se vyskytuje téměř výhradně u mužů. V 85% případů, je to spojeno s abnormalitami nebo nedostatku faktoru VIII-aktivního typu hemofilie se nazývá hemofilie A nebo klasické hemofilie. Toto onemocnění postihuje asi 1 z 10.000 žen ve Spojených státech. V 15% pacientů s tendencí ke krvácení hemofilie způsobuje nedostatek faktoru IX. Oba tyto faktory jsou přenášeny geneticky ženský chromozom. V tomto ohledu, že ženy jsou prakticky bez hemofilie, protože alespoň jeden z X chromozomů je odpovídající geny. Jestliže jeden z X chromozomů ženy je vadná, je to považováno za nositelem hemofilie a nemoc přechází polovina její mužské potomky a nosičství polovinu své ženské potomky.

Krvácení hemofilie To může být vyjádřeno v různé míře v závislosti na povaze genetické méněcennosti. poruchy srážlivosti je obvykle detekována pouze po úrazu, ale u některých pacientů trauma nutné volat silné a prodlouží doba krvácení může být tak malý, že je těžké si toho nevšiml. Například, po extrakci zubu krvácení může často trvat několik dní.

faktor VIII Skládá se ze dvou aktivních složek: složku s velkou molekulovou hmotností v milionech a malé složky s molekulovou hmotností asi 230.000 malé součásti je velmi důležité, aby vnitřní koagulační cesty, a že nedostatek faktoru VIII tato část způsobuje klasický hemofilie. Další hemoragického onemocnění zvané von Willebrandova choroba a mají určité vlastnosti, dochází v důsledku ztráty hlavní složkou.

Video: žít zdravě! hemofilie

když osoba s klasickým hemofilie existuje silná prodlouží doba krvácení, prakticky jedinou účinnou léčbou je injekce vyčištěného faktoru VIII. jeho cena je velmi vysoká, a přístup - omezené, neboť tento faktor se získává pouze z lidské krve a ve velmi malém množství.

Trombocytopenie a její příčiny

trombocytopenie To znamená, že velmi nízký počet krevních destiček v krevním oběhu. Jako hemofiliků, lidé s trombocytopenií jsou náchylní ke krvácení, ale v tomto případě je krev obvykle proudí z mnoha malých žilek a kapilár, spíše než z větších nádob jako v hemofilie. V důsledku toho se ve všech tkáních těla objeví malé petechiální krvácení. Na kůži pacienta viditelné četné malé magenta bodu, a proto onemocnění se nazývá trombocytopenická purpura. Jak již bylo zmíněno, destičky jsou zvláště důležité pro obnovu drobných přestávky kapilár a jiných malých plavidel.

obvykle krvácení požádán, aby dokud počet krevních destiček klesne pod 50000 / ul (normální 150000-300000). Hladiny pod 10.000 / ul jsou často smrtelné.

I bez speciálního počítání destiček Někdy se může předpokládat, že přítomnost trombocytopenie, v případě, že osoba nemá sraženina zatažení dochází, protože, jak již bylo uvedeno, zasunutí obvykle závisí na řadě faktorů, izolaci koagulace velkého počtu krevních destiček, zachyceného v síti fibrinové sraženiny.

Video: pyelonefritida (infekce ledvin) - příčiny, příznaky a léčba

Lidé s trombocytopenií mají obecně tzv idiopatickou trombocytopenii, tj. neznámého původu. Nyní je známo, že většina z nich, z neznámých důvodů, se vytvoří specifické protilátky, které reagují s destičkami, ničit. K zastavení krvácení v 1-4 dní u pacientů s trombocytopenií obecně účinné transfuzi čerstvé plné krve s vysokým obsahem krevních destiček. Kromě toho je často užitečné odstranění sleziny (splenektomie), někdy za následek v podstatě úplné vyléčení, protože slezina normálně odstraňuje velké množství krevních destiček.