Syndrom podlouhlý slot qt: Léčba

Izolované geny odpovědné za vývoj choroby, funkce kardiomyocyty byly studovány na molekulární úrovni a klinické projevy. Vysvětlení mutací genů kódujících konstrukční prvky proteinové některé iontové kanály možné stanovit jasný vztah genotypu s fenotypem.

Video: Co je syndrom dlouhého QT?

patofyziologie

Syndrom podlouhlý otvor z rozvojových vzhledem k době prodloužení ventrikulární repolarizace kardiomyocytů, který se projevuje OT prodloužení intervalu na elektrokardiogramu, predisponuje k výskytu ventrikulárních arytmií jako je tachykardie „piruety“ typu, komorové fibrilace, náhlé srdeční smrti. kardiomyocytů akční potenciál je generována v důsledku koordinované činnosti, alespoň 10 iontů kanály (především provádí transport iontů sodíku, vápníku a draslíku přes buněčnou membránu). Funkční poruchy některé z těchto mechanismů (získány nebo geneticky podmíněné znak), což vede k posílení nebo oslabení aktuální depolarizace proces repolarization, může způsobit vývoj syndromu.

Video: Long QT Syndrome PUBLIC

Vrozená forma syndromu

Dobré dvě dědičné formy tohoto onemocnění byly studovány. Nejrozšířenější Romano-Ward syndrom (autosomálně dominantní onemocnění s různými penetrací, která nemá jiné fenotypové vlastnosti), a méně často se vyskytující syndrom, Jervell-Lange-Nielsen - autosomálně recesivní onemocnění, která je v kombinaci s hluchotou. Moderní genetické klasifikace je nyní nahrazen tyto eponyms. Identifikovala šest chromosomální lokusy (LQTS1-6), kódující šest genů zodpovědných za vzniku patologie. Každý z genetickými syndromy také vlastní charakteristické klinické projevy.

Existuje souvislost mezi vrozené a získané formy. Nositelé genetické anomálie charakteristické elektrokardiografické známky nelze identifikovat, nicméně, když brát drogy prodloužení intervalu QT, jako je erytromycin, tito lidé mají typ tachykardie „piruetu“ může vyvinout a přijít náhlá smrt.

Získaná forma syndromu

klinické projevy

Charakteristickým rysem OT prodloužení intervalu syndromu se opakují synkopa, vyvolaná emocionální nebo fyzické zátěži. Ve stejné době pozorovat typ arytmie „piruety“, který je často předchází „krátký-dlouhý-krátký“ srdečního cyklu. Takové jevy spojené s bradykardií, je častější u získanou formou onemocnění. Klinické příznaky vrozených forem záleží na individuálních genetických mutací. Bohužel, první klinické projevy nemoci může být náhlá srdeční smrt.

EKG. RT interval trvání korigovat je vyšší než 460 ms a 600 ms může dosáhnout. Podle charakteru změny T vlny mohou identifikovat konkrétní genovou mutaci. Normální interval mezi okamžikem, kdy přítomnost onemocnění u rodinných příslušníků nevylučuje možnost nosiče. Stupeň prodloužení intervalu se mění, takže je interval disperze v těchto pacientů také zvýšena.

Normální opraveny QT - OTL / (RR interval) = 0,38-0,46 s (9-11 čtverečky).

Syndrom podlouhlé QT interval: ošetření

Obvykle epizody „piruety“ typu arytmie jsou krátké a jsou sami. Dlouhodobé stejné epizody, vyvolávající hemodynamické nestabilitě by měly být okamžitě odstraněny pomoschk kardioverzi. S opakujícími se útoky nebo po srdeční zástavě se podává intravenózně, potom okapat v roztoku síranu hořečnatého a potom, pokud je to nutné, provést dočasnou auto diostimulyatsiyu (frekvenci 90 až 110). Jako přípravné ošetření před stimulací začít infúze isoprenalinu.

Získaná forma

Příčiny syndromu by měly být identifikovány a eliminovány. Budete muset přestat užívat léky, které způsobují prodloužení. Před získání výsledků krevních testů musí zavést síranem hořečnatým. To by mělo být rychlé stanovení hladiny draslíku v krevním séru, krevní plyn. Snížením hladiny draslíku je menší než 4 mmol / l, je nutné korekci úrovni horní hranice normálu. Dlouhodobá léčba je obvykle není nutná, ale pokud je příčinou patologického stavu je fatální srdeční blok, budete potřebovat instalaci trvalého kardiostimulátoru.

Video: EKG 08: QT intervalu a torsades de pointes

vrozená forma

Nejvíce epizody spustil prudký nárůst aktivity sympatického nervového systému, takže léčba by měly být zaměřeny na prevenci takových situací. Nejvýhodnější prostředky jsou adrenoblokatory. Propranolol snižuje četnost relapsů u pacientů s klinickými projevy. Při absenci účinku nebo nesnášenlivost adrenoblokatorov alternativa je chirurgické srdeční denervace.

srdeční stimulace snižuje příznaky příjmu adrenoblokatorov bradykardie vyvolané, jakož i v situacích, kdy přestávka v srdci vyvolávají klinické projevy (LOT3). V vrozených kardiostimulátorů forma nikdy působí jako jediné činidlo. Defibrilátoru implantaci, musí být provedeno pouze s vysokým rizikem náhlé srdeční smrti, nebo v případě, kdy se první projevem choroby je náhlá srdeční smrt, následuje úspěšnou resuscitací. Instalace defibrilátor zabraňuje náhlé srdeční smrti, ale nebrání tomu, aby opakování typu tachykardie „piruety“. Opakované výboje v krátkých epizodách může
výrazně snižují kvalitu života pacientů. Pečlivý výběr pacientů, současné podávání režimu defibrilátorů výběrových adrenoblokatorov pomoci k dosažení úspěchu v léčbě těchto pacientů.

asymptomatických pacientů

Screening členů rodiny pacienta identifikuje jedince se syndromem prodlouženého intervalu, kteří nikdy neměl klinické příznaky. Většina pacientů neumírají syndromu prodloužení intervalu, ale existuje riziko nástupu smrti (je celoživotní riziko 13% v nepřítomnosti léčby). Je třeba zvážit efektivnost doživotní léčba s možností výskytu nežádoucích účinků a riziko náhlé srdeční smrti v každém případě.

Stanovení rizika náhlé smrti - nelehký úkol, ale s přesnou znalostí o povaze genetické abnormality, je snadnější. Nedávné studie ukázaly, že je třeba zahájit léčbu LOT1 s prodlužující opraven interval je delší než 500 milisekund (pro muže a ženy) - na LQT2 - všech mužů a žen, se zvýšením QT intervalu více než 500 na MC-LQT3 - u všech pacientů. V každém případě vyžaduje individuální pozornost.