Syndrom prázdný Sella

Domácí literatura zvláště chudé zprávy na toto téma.
Hlavním rysem tohoto onemocnění je přítomnost rozšířené dutiny Sella subarachnoidálního prostoru.
„Prázdné“ Sella syndrom je spojen jak s vrozenou hypoplazie membrány Sella, a se získaným deficitem sella membrány. Popsal tento syndrom poprvé v roce 1951 W. Busch jako výsledek pitvy, když našel v 5,5% případů „prázdný“ Sella u pacientů, kteří zemřeli z různých příčin, které nesouvisejí s onemocněním hypofýzy. Tato takzvaná výchozí „prázdnou“ sedačky. Klinický obraz tohoto syndromu byl popsán později u pacientů, kteří podstoupili operaci nebo léčbě ozařováním u adenomů hypofýzy. Tento stav byl interpretován jako sekundární „prázdný“ sedadla.
Tím patogenetické mechanismy „prázdné“ ephippium dělí na primární a sekundární. Primární „prázdné“ ephippium dochází spontánně, bez předchozího zpracování jakýchkoli onemocnění oblasti hypofýzy. Primární syndrom „prázdné“ Sella způsobil intususcepce arachnoidální v vrozeného deficitu sedlové otvoru. „Sekundární“ - tvořil po operaci, radioterapii nebo kombinovanou léčbu různých onemocnění chiasmosellar oblast.
Primární kongenitální „prázdné“ sedačka se vyznačuje závažným nedostatkem nebo absence membránového „prázdný“ Sella. To je v kombinaci s poklesem hypofýze ve velikosti a rozšíření intrasellyarnogo subarachnoidálního prostoru.
Vrozené hypoplazie membrána Sella likéru intrakraniální kolísání tlaku může vést k rozšíření středového otvoru. Prostřednictvím tohoto otvoru prochází hypofýzy stonek. To vede k zavedení plen do dutiny pod membrány sídla, výskyt anomální expanze subarachnoidálního prostoru Sella sedle s expanzní dutinou a zmenšení objemu hypofýzy. Výsledná sáček s obsahem louhu vyvíjí tlak na hypofýzu, tlačí se zplošťuje a lisy na dně nebo zadní části turecké sedlo. V důsledku této změny tlaku ve tvaru sedla. Stává se válcové nebo kulové. Rozměry zvyšuje sedadel, stává tenčí zpět. Nicméně, popsané vlastnosti, vyjádřené v různých stupních, se nacházejí na rentgenu lebky u zdravých lidí. G. T. Tindall, J. C. Hoffman našel tyto příznaky u zdravých lidí v 84% případů. Tyto projevy jsou hlavním příznakem „prázdný“ sedadlem. Příznak primární „prázdné“ sedadlo není klinicky projevuje.
Nicméně, patogeneze výskyt „prázdné“ Sella a hypofýzy objemu mění několik autorů spojené s některými fyziologických a patologických procesů v lidském těle.
Asi 80% pacientů s primární „prázdný“ tureckého sedla jsou ženy, historie, které měly více těhotenství, potraty, prodloužené perorální antikoncepce a jiné hormonální léky.

Video: Putin turecké sedlo

klinický obraz Záleží na změny v závislosti na adenohypofýzy a vyznačuje částečnou hypopituitarismus, nedostatek ACTH, neplodnost, hypotyreóza, akromegalie, obezita, diabetes insipidus.
Neurologické symptomy jsou vyjádřeny v neustálém bolesti hlavy v čele, zvýšeného intrakraniálního tlaku.
Oftalmologické a neyrooftalmologicheskie příznaky poklesu zrakové ostrosti v jednom nebo obou očí v kombinaci s různými poruchami zorného pole. Podle Nealon et al., Se vyskytuje v důsledku zatažení chiasm v Sella a rozvoj ischemické neuropatie optického nervu v důsledku komprese. Změny v zorném poli může být vyjádřena ve formě soustředného zúžení, zúžení zorného pole s časovým straně střední skot kvadrantu spadu. V primární „prázdné“ turecké sedlo nejtypičtější je částečná ztráta časových polovin zorného pole, a v sekundárním - úplná ztráta časových polovin zorného pole. Fundu je často určena disk otok zrakového nervu na jedné nebo obou stranách, úplné nebo částečné atrofie očního nervu.

} {Modul direkt4

Podle N. L. a A. Samson Svirina, na základě průzkumu 102 pacientů se symptomy „prázdné“ Sella, potvrdila pomocí magnetické rezonance, následující zhoršení zraku identifikovat:

1. zorného pole (paracentrální skotomy v 40% případů, koncentrické zúžení binazalnaya kvadrantu hemianopsie, bitemporální zúžení, defekty v zorném poli jednoho oka);
2. papilledema;
3. atrofie zrakového nervu;
4. glaukom.

Podle autorů, porušování zorném poli se trochu závisí na „prázdný“ Sella kromě bitemporální zúžení, které byly pozorovány pouze při naprosté „prázdný“ sedadlem. Papilledema vyskytují u pacientů s příznaky nitrolební hypertenze. Zrakového nervu atrofie vyvinut pro poruchy oběhu v centrální retinální arterie a přední ischemické neuropatie.
Syndrom sekundární „prázdné“ Sella se vyznačuje tím, hypotalamus-hypofýza poruch. Objevují se endokrinní-metabolické neyrooftalmologicheskimi, rentgenové změny, a v blízkém okolí příznaky adenomy hypofýzy. Výskyt těchto poruch nejsou spojeny s komprese sekrečních buněk hypofýzy, a s kompresí svých nohou a metabolismu poruchou tkáně v hypofýze.

diagnostika. Všichni pacienti podezřelé ze měl „prázdný“ Sella nezbytné provádět neurologické, oftalmologické, otoneurologické, rentgenové (craniography), jakož i počítačové tomografie a magnetické vyšetření nukleární rezonance.
Když craniography téměř 50% pacientů s primární „prázdný“ turecké sedlo je definováno tím, že chybí změnami v kostní struktuře a velikosti Sella. Nicméně, významná skupina se skládá z pacientů, kteří zaznamenali nárůst turecké sedle s některými změnami v jeho kostních struktur, jako jejich prodloužení, jako je tomu u adenomů hypofýzy. Kraniograficheskie studie neumožňují diferenciální diagnostiku „prázdný“ Sella a adenomu hypofýzy. Tato diagnóza má informativní hodnotu pouze v kontrastních metod RTG.
Počítačová tomografie často ukazuje pokles tkáně hustota sella dutiny (někdy až 5-12 Hounsfield jednotek). Avšak pokles hustoty tkáně sella dutiny dochází u adenomů hypofýzy a endosellyarnyh nonneoplastic cyst. O spolehlivosti při diagnostice „prázdný“ Sella lze soudit až po počítačově tomografické cisternography s ampiakom. Průnik významného množství ampiaka dutina Sella umožňuje určit diagnózu.
Diagnóza „prázdné“ Sella určena hlavně datové magnetické rezonance, který detekuje změny v hypofýze a jeho těsnění. Často hypofýzy lem má podobu tenké, sleduje obrys sedla.

léčba. Ruční vasodilatační, stimulační, protizánětlivý a rozlišení terapie. Na jevech zvýšení poruchy zraku možné neurochirurgické operace. Operace spočívá v separaci a disekci adhezí a jizevnaté tkáně obklopující optické nervy a chiasma, následuje tamponáda dutiny sedla svalu nebo hemostatické houby.