Osteosarkomu: příznaky, léčba, prognóza, příčiny

Epidemiologie osteosarkomu

Maligní kostní nádory jsou vzácné. Ve Velké Británii, výroční ne více než 550 nových případů tohoto onemocnění. Spolu, tyto nádory představují 0,2% všech nádorových onemocnění u dětí, ale jedná o 5% všech nádorů. Z nich je nejčastější osteosarkom, což představuje 20% všech kostních nádorů.

Příčiny osteosarkomu

• dva píky pozorované v nemoci: jedna ve věku 20 let (75%) mezi, druhý - ve věku nad 60 let.
• Osteosarkom kosti rozvíjet hlavně u dospívajících s maximálním výskytem pádů v období pubertální růstovém spurtu.
• U pacientů mladších 40 let je obvykle možné identifikovat predispozicí k onemocnění a onemocnění Pedzheta- Expoziční kosti- multiple osteochondrální ekzostozy- poliossalnaya vláknitou osteodysplasia.
• Poměr mužů a žen 1,6: 1.
• Osteosarkom je často lokalizovány v oblasti metafýzy dlouhých trubkových kostí.
• Přibližně 60% z osteosarkomů lokalizovaných v blízkosti kolenního kloubu.

Osteosarkom se skládá z vřetenovitých buněk a maligních osteoblasty syntetizující osteoid nebo nezralé kosti.

Klasický typ osteosarkomu má centrální nebo medulární, umístění.

Mezi vzácné druhy patří para a periossalnuyu osteosarkomu a intraossalnuyu low-grade osteosarkomu.

Místní šíření osteosarkomu je doprovázen jeho klíčení v kostní dřeni, jakož i přes kompaktní látky.

Nádor obvykle roste v měkkých tkáních, zřídka se rozšíří do oblasti spáry.

Často uvedeno v klíčení plavidel. Charakteristika metastázy v plicích a kostí.

U 75% pacientů v době diagnózy mají skryté nebo zjevné metastázy.

genetická predispozice

Osteosarkom je někdy spárován s Li-Fraumeni syndrom (p53 genové mutace v zárodečných buněk), nebo dědičné retinoblastom.

Symptomy a příznaky osteosarkomu

Většina pacientů si stěžuje na bolest v oblasti nádoru. Možné otoky a měkké tkáně otok v okolí nádoru. Zarudnutí a citlivost nad nádoru. Někdy je patologická zlomenina.

diagnóza osteosarkomu

Konvenční radiografie kostky dost často diagnostikovat osteosarkomu.

Klasické radiologické známky osteosarkom jsou:

• Fuzzy Hranice léze nebo nepřítomnosti hranic;
• Vrstvené periostální reakci s prasknutí periostu;
• tvorba nové kosti a kalcifikace matrix;
• destrukce kosti.

Specifické nádorové markery v osteosarkomu ne, ale 50% pacientů dochází ke zvýšenému aktivitu alkalické fosfatázy.

Poznámka. Histologické potvrzení diagnózy rentgenu by mělo být odloženo až do té doby. dokud pacient provedl inspekci chirurga se zkušenostmi léčbě kostních nádorů.

nádorového procesu krokem

Provádět studie uvedeny níže.

• MRI: umožňuje určit míru destrukce kosti, hraniční intramedulární šíření tumoru, identifikovat metastázy podél kostí a měkkých tkání.
• CT: provést odstranění plicních metastáz.
• Scintigrafie.

Existuje několik klasifikací kostních nádorů, z nichž nejrozšířenější klasifikace Enneking. Podle této klasifikace na základě rozdělení nádorového procesu v kroku dal stupeň diferenciace nádorů podle histologie (stupeň malignity), metastázy ve vzdálených orgánech a rozsahu nádorových hranic.

Léčba pacientů s osteosarkomu

Do roku 1970, osteosarkom obvykle uchýlil k amputaci končetiny. Nízké celkové přežití, je 15-20%, to bylo hlavně kvůli plicních metastáz. Následně ocel použitá adjuvans a neoadjuvantní chemoterapii, čímž dojde ke zlepšení přežití 5 let na 55-70%. Za posledních 20 let jsme zdokonalili a chirurgie, a to zejména, je možné u některých pacientů zachránit končetinu.

předoperační zhodnocení

Biopsie podezření osteosarkoma by měla být prováděna vyškolenými ortopedické ravmatolog.

V ideálním případě, chirurg musí provést biopsii, který bude dále pracovat pacienta.

Doporučená biopsie.

Vzhledem k setí nádorové buňky ze všech tkáňových vrstev umístěných nad nádoru během biopsie, při provádění kanál pro biopsii by měly být odstraněny en bloc spolu s resekované kosti.

Špatný výběr místa biopsie může znemožnit, aby se zachovala končetinu.

Před operací se zachováním končetiny, je často nutné provést angiografii objasnit anatomické vlastnosti nádob, a to zejména v lézích nádoru proximální tibie.

chemoterapie

Výsledky chirurgické léčby osteosarkomu se výrazně zlepšila díky přidání chemoterapie.

Nejaktivnější protirakovinné léky v osteosarkoma jsou následující:

• doxorubicin;
• cisplatina;
• metotrexát ve vysokých dávkách;
• ifosfamid.

Chemoterapie se obvykle provádí před a po operaci.

Tento přístup má několik výhod:

• pacient neztrácí čas (pro přípravu individuálního protézy muset počkat několik týdnů);
• Objem nádoru se sníží, což usnadňuje operaci;
• je zde možnost histologického hodnocení účinnosti chemoterapie na základě studií resekované tkáně.

Obvykle provádí dva nebo tři cykly chemoterapie, operace se provádí, potom opět provede tři nebo čtyři cykly chemoterapie.

chirurgická léčba

Sarkom rostoucí v radiálním směru a tvoří pseudocapsule. Osteosarkom je obecně roste skrz kapsli, a chirurg musí mít dostatečné zkušenosti k odstranění nádoru v jednom bloku s přilehlými klinicky zdravých tkání. Pokud dříve v osteosarkomu vždy postiženy končetiny amputoval, nyní 80% pacientů nemůže zachránit končetinu. Tam byla velká škála protéz, včetně prodloužení protézy pro děti a úspěšnost léčby je do značné míry zkušeností a zručnosti chirurga.

radiační terapie

Osteosarkom relativně odolná vůči záření, aby radiační terapie pro primární léčbu tohoto nádoru se používá zřídka.

To se provádí v následujících případech:

• když pacienti odmítají operaci nebo lokalizaci osteosarkomu v obratli, když neresekabilním (omezen na vysoce-radiační terapie);
• po chirurgické léčbě a chemoterapii, kdy plnost odstranění nádoru je nejistá (radiační terapie adjuvans);
• kostní metastázy (paliativní péče).

metastázy osteosarkomu

Přibližně 15% nově registrovaných případů osteosarkomu u pacientů v době diagnózy již metastázovat. Kombinovaná léčba - chemoterapie následuje odstranění primární a, pokud je to možné, a metastatických nádorů - může dosáhnout dlouhodobé přežití v 20-30% pacientů. Pacientů po léčbě by měli být monitorováni v dlouhodobém horizontu.

• U většiny pacientů, pokud se nádor znovu, odhalit metastázy v plicích.
• Přibližně 30% pacientů s metastázami po primární léčbě metastatického nádoru nelze odstranit.
• Odstranění metastáz někdy oprávněné, dokonce s několika lézí obou plic a více metastáz.
• Pokud by měly být odstraněny lokální recidiva nádoru (obvykle pracují amputace) nebo přiřadit paliativní radioterapii.
• Chemoterapie role v opakující se osteosarkomu je nejasný.

Výsledky léčby a prognostických faktorů

Při lokalizované resekabilní osteosarkom 5-leté přežití 60-70%.

• Záchrana končetiny nemá nepříznivý vliv na přežití. Když metastazující osteosarkomu 5-leté přežití 10-30%. S lokalizaci osteosarkomu v končetiny prognóza je příznivější než v jeho lokalizaci v axiálním skeletu.

Odezva na chemoterapii je jiná:

• pokud jsou vyjádřeny odezvu na chemoterapii při ablatované tkáně ukazuje, více než 95% mrtvých nádorových buněk, přežití 5 let je 80% - tento účinek v průběhu chemoterapie v současné době poznamenali v přibližně 60% pacientů;
• pod nízkým reakci na chemoterapii, 5-leté přežití 40-50%.

Nedávné úspěchy

Nedávno zahájila mezinárodní studii (EURAMOS1) účinnost udržovací terapii interferonem po chemoterapii režimu MAP (metotrexát, doxorubicin, cisplatina ve vysokých dávkách) a přídavným přepínání (intenzifikace) v tomto režimu ifosfamid a etoposid a určení její pooperační pacientů, jejichž MAP to se ukázalo jako neúčinné.

Pro záchranu končetiny při odstraňování nádoru vyžaduje následující:

• žádné známky nádorového šíření neurovaskulárního svazku;
• Rozsáhlá resekce postižené končetiny;
• odstranění postiženého punkce tkáně s jedním blokem po kanálu pro biopsii;
• kostní resekce, odlétající 4 cm od nádorových hranicemi stanovenými KT, MRI nebo scintigram;
• resekce spoj sousedící s nádorem;
• Rekonstrukce transplantací svalových klapek.