Wilmsův nádor: Léčba

Interdisciplinární přístup k hodnocení a léčbě pacientů s nádorem Wilms a mezinárodní spolupráce odborníků v této oblasti za posledních 30 let zlepšila rychlost vulkanizace dětí s touto nemocí z 50% na téměř 90%.

epidemiologie

Vklad Wilms nádoru účty za asi 8% případů rakoviny u dětí.

Video: Oncourology WNOF2016

Ve Spojeném království každoročně postihuje přibližně 70 nových případů Wilms nádoru.

Poměr mužů a žen zhruba stejně. Největší počet případů je diagnostikováno u dětí ve věku 3-4 roky. Ve věku 10 nádoru Wilms' je vzácné, ale někdy to je diagnostikována u dospělých.

Řada onemocnění a stavů spojených s Wilmsova tumoru:

• vrozené vady urogenitálního systému;
• hemihypertrophy;
• aniridia;
• Nicméně, většina pacientů uvedena nejsou žádné anomálie. genetických rysech

WT-1 gen - gensupressor růst nádoru lokalizován na chromozomu 11 u pacientů se syndromem WAGR (Wilms` nádoru Aniridia, Gemtounnary abnomalities, a mentální retardace. - nefroblastomu, aniridia, hypogonadismus, mentální retardace). Delece nebo mutace tohoto genu bylo hlášeno u některých pacientů se sporadickou Wilmsův nádor. Druhý gen zodpovědný za vývoj Wilms nádorů je spojena s Beckwith-Wiedemann syndromem (nefroblastomu, makroglosii, visceromegalii) a dosud byl klonován.

Příznaky a znaky

Hmatatelný nádor v břišní dutině (kulovitý tvar s hladkým povrchem, lokalizovaná v bederní oblasti).

• Pain.
• Hematurie.
• Horečka, ztráta hmotnosti.
• Hypertenze.

diagnostika

Diagnóza zahrnuje provedení následujících studií.

• Břišní ultrazvuk pro zjemnění velikosti nádoru, jeho umístění, jakož i vyhodnocení nižšího obstrukce vena cava.
• Rentgen hrudníku vyloučit metastázy v hrudní dutině.
• Krevní testy.
• Koagulace (možnost získané von Willebrandova choroba).
• Rozbor moči.
• Obsah katecholaminů v moči k vyloučení neuroblastomu.

Před provedením nefrektomii, měli byste si ověřit fungování druhé ledviny. To lze provést pomocí vylučovací urografie, skenování dimerkaptoyantarnoy kyselina (DMSA), Tc-99 značená, nebo dynamiky vylučování kontrastní látky podávané při provádění CT hrudníku a břicha.

důvody

Podle histologické struktuře Wilmsova tumoru jsou rozděleny do dvou velkých skupin.

Nádory s příznivou prognózou (90%)

• Pro klasickou provedení nádorů charakterizovaných přítomností všech tří z následujících konstrukčních prvků: epitelových buněk, nádorových buněk a stromálních prvků.
• Rabdomiomatoznaya diferenciace.
• Monomorfní epiteliální struktura varianta.

Nádor se špatnou prognózou

• Někdy, když je tříbodový struktura anaplazie - nepříznivé znamení.
• Většina nádorů se špatnou histologické strukturou v podstatě tvoří rakovina a není pravda varianty Wilmsova tumoru: u dětí, tyto nádory často metastazují do maligního kosti- rabdomyosarkomu nádoru.

léčba

Minulé zkušenosti jasně ukazují, že pacienti s nádorem Wilms by měl být přijat do Dětského Cancer Center, by se jejich léčba nesmí zapojit do běžných dětských klinikách. Pokud chirurgové záření terapeuti, pediatři nebo nephrologists, kteří nepracují v dětské onkologické centrum s dostatečnými zkušenostmi čelí ve své praxi s dítětem, který trpí nádorem Wilms, měli by okamžitě odeslat do specializovaného centra.

chirurgická léčba

Chirurgické odstranění postižené ledviny a je, zdá se, že bude hlavní způsob léčby pacientů s Wilmsova tumoru. Existují spory o optimální načasování operace, účelnosti biopsie a předoperační chemoterapie. USA (NWTSG) striktně dodržovat zásadu okamžitou operaci s následnou chemoterapii, v závislosti na fázi rakoviny. V evropských zemích, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - International Society of dětské onkologie) studovali proveditelnost předoperační léčby pro Wilmsova tumoru. A i když to není prokázáno, že tento přístup je lepší, nicméně je zřejmé, že je oprávněná v některých případech. K objasnění tohoto problému ve Velké Británii zahájila výzkumné skupiny WT3 UKCCSG.

• Při bilaterální léze nádoru ledvin je často má malou velikost, která umožňuje resekci ledviny.

adjuvantní léčba

Adjuvantní chemoterapie a radiační terapie je v současné době považována za významnou Kromě chirurgické léčby Wilmsova tumoru. Významný pokrok v léčbě nádoru Wilms', jsou výsledkem společného úsilí NWTSG, SIOP a UKCCSG.

Obecný přístup k léčbě nádorů by měly být takové, že odpovídá fázi nádorového procesu, maximalizuje šance na zotavení a minimalizuje potřebu chemoterapie a radioterapie. Tak, děti s fází I a II z nádoru a histologickému výhodného provedení nádorové radioterapii může odpadnout.

Hlavní rysy výzkumného NWTS1

• Etapa I. Děti do 2 let věku nevyžadují radioterapií
• Stage II a III. Kombinovaná léčba AMD a VCR účinné samy o sobě tyto léky
• Krok IV. vinkristin předoperační terapie je neúčinná
• Další funkce. Histologicky nepříznivé typ zapojení nádoru v procesu lymfatických uzlin zhoršuje prognózu

Hlavní rysy výzkumného NWTS2

• terapie I. stupně radiace je k ničemu, bez ohledu na věk pacientů. 6-měsíční terapie s vinkristinem a aktinomycin D, je stejně účinný jako 15-měsíční
• Fáze II, III a IV. Přidání k doxorubicinu kombinace schématu terapie vincristin + aktinomycin D zvýšilo přežití

Hlavní rysy výzkumného NWTS3

• Krok I. 10-týdenní režim terapie vincristin + aktinomycin D stejně účinný jako 6-měsíc
• Krok II. Intenzivní schéma terapie vincristin + aktinomycin D stejně účinná jako léčba se třemi chemoterapií. Další radiační terapie nemá žádný vliv na přežití
• Krok III. Intenzivní schéma terapie vincristin + aktinomycin D stejně účinná jako léčba se třemi chemoterapií. Ozařování břicha, ve kterém je lokalizovaný nádor dávka 10 Gy má stejný účinek jako v dávce záření byla 20 Gy
• Další funkce. Přidání cyklofosfamid chemoterapie schématu vincristin + aktinomycin D + doxorubicin nezvýšilo přežívání

První léky používané při chemoterapii u pacientů s nádorem Wilms byly vinkristin a dactinomycin. Tyto léky jsou stále tvoří základ chemoterapie u většiny pacientů. léčba Doxorubicin zlepšuje výsledky ve fázích III a IV. Provádění zkoušky jinými léky, jako je karboplatina, etoposid a ifosfamid u pacientů se špatnou prognózou a opakovacím nádoru.

výsledky léčby

Výsledky léčby u většiny pacientů s Wilmsův nádor příznivé. V současné době je 75% dětí s tímto nádorem lze úspěšně léčit bez přiřazení doxorubicin nebo radiační terapie, a tak se vyhnout negativním dlouhodobé účinky spojené s chemoterapií a radioterapií. Nicméně pacienti musí být pečlivě sledováni v dlouhodobém horizontu, provádění pravidelných břišní ultrazvuk a rentgenových paprsků. Léčba pacientů s opakujícími se nádory může výrazně prodloužit životnost 30-40% z nich.

Výsledky léčby pacientů s Wilmsův tumor podle NWTS III

• Krok I: 2-leté recidivy-free survival - 92% - Celkem 2-leté přežití - 97% - léčba - 10-týdenní chemoterapii schéma vincristin + aktinomycin C
• Fáze II-III: 2-leté recidivy-free survival - 87% - Celkem 2-leté přežití - 91% - Léčba - 15 měsíců chemoterapie režim vincristin + aktinomycin Dp + doxorubicin
• Krok III: 2-leté přežití bez recidivy - 78% - celkový 2-leté přežití - 86% - Heal - 10 Gy + vincristin + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Krok IV + nepříznivé histologický typ nádoru: 2-leté přežití bez recidivy - 72% - celkový 2-leté přežití - 81%

Výsledky léčby pacientů s Wilmsův tumor podle UKWI

• Krok I: 3-leté přežití bez relapsu - 90% - Celkem 3-leté přežití - 96% - 6-leté přežití bez známek onemocnění - 89% - Celkové přežití 5 let - 96%
• Krok II: 3-rok bez relapsu - 85% - celkem 3-leté přežití - 94% - 6-rok přežívání bez onemocnění - 85% - Celkové přežití 5 let - 93%
• Krok III: 3-leté přežití bez relapsu - 82% - Celkem 3-leté přežití - 83% - 6-leté přežití bez známek onemocnění - 82% - Celkové přežití 5 let - 83%
• Stupeň IV: 3-rok bez relapsu - 58% - celkem 3-leté přežití - 65% - 6-rok přežívání bez onemocnění - 50% - Celkové přežití 5 let - 65%

Nežádoucí účinky léčby patří:

• retardace růstu;
• funkce plic;
• srdeční dysfunkce;
• porucha funkce ledvin;
• porucha funkce jater;
• snížení fertility nebo sterility;
• vývoj sekundárních nádorů.