Záření dysplazie: příčiny, příznaky, léčba

Záření dysplazie (záření clubhand).

Nedostatek delší radiální straně nosníku, které mají být ovlivněny všechny měkkých tkání a kostry. Nejčastěji porušování patří předloktí, zápěstí, ruku. Záření dysplazie je obvykle spojena s hypoplazie palce. VÝJIMKA: trombocytopenie - syndrom nepřítomnosti poloměru s normální prvního prstu.

převládání

1 v 30,000 až 1 z 100.000 živě narozených dětí
Boys > dívky
doprava > levý
V polovině případů, bilaterální onemocnění
Anomálie poloměru je přítomna u 50% pacientů s hypoplazie palce.

důvody

sporadický
syndromic
teratogenní
Thalidomid (sedativum)
kyselina valproová
záření

polypathia

Jsou běžné a jsou syndromic a nonsyndromic

onemocnění krve

Fanconiho anémie

Autosomálně recesivní dědičnost
Anémie, trombocytopenie, leukopenie
Vrozené vady srdce, ledvin, zažívacího traktu
Zpoždění mentálního vývoje v 20% případů
Hypoplazie / nepřítomnost palce v 80% případů
Radiační dysplazie v 20%

Trombocytopenie - nepřítomnost poloměru (TAR) syndrom

autosomálně recesivní
Trombocytopenie a leukocytóza
Bilaterální aplazie poloměru, ale první prst je přítomen
Anomálie srdce, zažívacího traktu a kostí
Normální inteligence v 90% případů

srdeční choroba

Holt-Oram syndrom

Autosomálně dominantní dědičnost
Síňového septa vada u jedné třetiny pacientů
Trehfalangovy první prst
radiace dysplazie
radioulnárního synostózy

Nemoci maxilofaciální oblasti

Rozštěp rtu v 7% případů záření dysplazie.

onemocnění páteře

VACTERL (VATER)

V spinální abnormality
A anální atrézie
S abnormalitami kardiovaskulárního systému
T traheoezofagealnaya píštěle
R renální anomálie
vady L končetiny

non-syndromic nemoc

kůže

aschistodactylia

kostra

Trehfalangovy první prst
radioulnárního synostózy
Sprengel je deformita
skolióza
Vrozené vykloubení kyčlí
koňská noha

neurologická

hydrocefalus
hluchota

srdeční

Video: Elena Malysheva. Léčba cervikální dysplazie

Rozštěp arteriální potrubí
Defekt komorového septa

Zhelulochno trakt

Jícnu, průdušnice fistule
Aproctia

klasifikace

Klasifikace záření dysplazie Bayne a Klug

Typ 1 poloměr je kratší ulnární
Typu 2 hypoplazie distálního radia
Typ 3 Absence poloměru
Typ 4 úplná absence poloměru

převládání

Typ 4 (66%)
typ 1
Typ 3
Typ 2

Příznaky a znaky

Bent zápěstí s supinace a radiální odchylky zápěstí.

kostra

Nedostatečná radiální kosti hypoplazie střední až ne, v závislosti na typu.
Fibrotická „zárodečné“ je vlákno z vláknité tkáně, mezenchymální zbytek zpracuje distální poloměr, který se může rozprostírat od proximální části zápěstí na předloktí, což způsobuje progresivní deformaci.
Zkrácení délky předloktí ulny asi 60% normálu.
Zakřivené ulna v typu 3 a 4.
Humeru může být zkrácena na vady distální části, která je příčinou snížení rozsahu pohybu loketního kloubu.
Absence zápěstí. Zhoršená artikulace loketní kosti s zápěstí kostí a bez trojúhelníkový komplex fibro-chrupavky.
Hypoplazie zápěstí, s absencí nebo hypoplazii kostní lichoběžníku a člunkové kosti.
Hypoplazie nebo absence palce.
Abnormální tuhost trehfalangovyh prsty se zlepšením paprsku ve směru lokte.

svaly

Anomálie svalů závisí na stupni nerozvinutosti poloměru

Chybějící nebo nerozvinutých svaly:

Předloktí: pronator teres sval, ramenní-ray
Externí flexors: flexor carpi radialis sval, dlouholetou flexor palce
Externí extensors: dlouhé a krátké radiální zápěstí extenzory, extensor malíčku, druhý prst extensor vlastní
Externí svaly palce: longus, únosce první prst, dlouhý a krátký extensor palce
Elevace palce svalů: krátký abduktor prvního prstu, krátký flexoru palce, je v kontrastu s svalu

Povrchní flexor digitorum často mísil s hlubokým digitálním ohybače. Možná absence hlubokého ohybače druhého prstu. Flexor carpi ulnaris a loketní nerv innervating svaly svých rukou, jsou obvykle přítomny.

nervy

Loketní nerv je obvykle normální
Musculocutaneous nerv je obvykle chybí, střední nerv zásobuje svaly předního krytu rameno
Radiální nerv obvykle končí v lokti
Střední nerv poskytuje obecně radiální citlivost straně ruky a předloktí.

cévy

Brachiální tepna obvykle velmi rozděleno
Loketní tepna je obvykle přítomna
Radiální tepna je obvykle chybí.

léčba

pediatr konzultace k posouzení stavu na komorbidity.

Existují tři způsoby léčby, volba závisí na pacienta a povaha deformace

nezachází

Seznam kontraindikací pro chirurgické léčby viz níže.
U typu je zajištěno 1 zlepšení ve většině případů protažení a dlahování.

Mateřská školení protahování a dlahování

Typu 1 a 2
Léčba by měla být zahájena v novorozeneckém období.

operace

Korekce zápěstí, když je exprimován typu 2, 3 a 4.
Rozptýlení prodloužené rameno v některých případech, typu 2 a typu 3 a 4.
V případě potřeby ulna osteotomii, pro 3. a 4. typu.

Kontraindikace krokem

mírně anomálie
Těžká současné systémové onemocnění se špatnou prognózou
Neléčená dospělých (někdo, kdo se rozrostla a přizpůsobena deformaci)
Ztráta loketního ohybu:
Usměrněné kartáč nedosáhne ústech nebo perineální
V bilaterální léze s tuhostí ve společném korekce loktem se provádí pouze jeden kartáč
Těžká měkké tkáně kontraktura, omezené příležitosti nervy nebo remodelace cév.

Principy chirurgické léčby

korekce deformity
Snížení radiálních a palmární karpálního posunutí
stabilizace zápěstí
Přesunout kartáč v loketní kosti při zachování pohybu v zápěstí

Zvětšením délky předloktí

Aby se zabránilo další poškození zachovat příležitosti pro růst (již snížila).

Zlepšení funkce ruky

Zlepšit zachytit objekty, pěst-přilnavost a trhal.

Je-li to nutné pollitsizatsiya provádí pouze po opravě zápěstí.

externí vidlice

Pro všechny důležitosti vzhledu by neměla být považována za důležitější než funkce, a to zejména u neléčených dospělých.

splintage

Při provádění všech činností potřebných dlahování v pooperačním období.

provozní doba

časně

Do 6-9 měsíců

Oprava zápěstí v typu 3 a 4
předoperační rozptýlení
Centralizace / radializatsiya.

9-18 měsíců

Pollitsizatsiya nebo jiný způsob rekonstrukce první prst

pozdě

Pokud je to nutné, revize opravy zápěstí
Rozptýlení prodloužení ulna
Osteotomie ulny
Transpozice šlach obnovit opoziční I prst.

operace

předoperační rozptýlení

Korekce může být v případě výpadku napětí a dlahování. Může vyžadovat mobilizaci klíčků při aplikaci zařízení. korekce Schopnost zápěstí bez napětí. Další prodloužení snižuje tlak na ulnární epifýzy (s méně dysplazie) v závažných případech. To snižuje potřebu odstranění kosti v zápěstí korekci.

centralizace

Resekce centrální kosti zápěstí k vytvoření vybrání pro ulna
Odstranění chrupavky z distálního konce ulny zachování růstové zóny
Uvedení ulna v krabici a tyče fixaci
vyvážení lokte flexors a extenzorů zápěstí
Zhoršuje růst zápěstí.

Ralializatsiya

Před tím, než operace vyžaduje plnou korekci pasivní zápěstí
Někdy je třeba předoperační rozptýlení.
Zápěstní kost není resekci
Druhý metakarpu z jednoho na ose loketní, pohybující se na zápěstí ve směru záření z fixační tyče.
Když budete potřebovat obnovit rovnováhu šlach.
Můžete uložit délku nohou a rozsah pohybu v zápěstí
Méně zraněné zápěstí a oblasti růstu loketní kosti.

Rozptýlení prodloužení loketní kosti může být použit pro korekci délky ulny a navrácení do polohy zápěstí.

Osteotomie ulny, se provádí současně s nápravou zápěstí nebo vyšší. Rozptýlení prodloužení technika může být efektivní pro korekci zakřivení ulny.

Loktezapyastny artrolez prováděných na plný nebo téměř plný zrání skeletu, u neléčených pacientů. V relapsu po deformaci předtím provedena operace.