Kost osteomalacie u dospělých: léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Příčiny kosti osteomalacie u dospělých

Mineralizace nově vytvořené matrice při restrukturalizaci kosti vyžaduje normální koncentrace Ca, P a aktivní metabolit vitamínu D v krvi. Ten zajišťuje potřebnou úroveň mineralizace Ca²⁺ a P, a zdá se, přímo reguluje mineralizaci.

Důvody OM stejně jako křivice u dětí, a proto se nazývá křivici dospělé. Většina případů osteomalacia způsobené nedostatkem vitamínu D z důvodu nedostupnosti těla nebo narušení jeho metabolismu. Zajištění vitaminu D v 90%, závisí na jeho vytvoření v kůži pod vlivem slunečního záření, a tím v severních a mírných zeměpisných šířkách se silným sezónními výkyvy. Nedostatečná sluneční záření v kombinaci s nutriční nedostatkem vitamínu D nebo porušení jejího vstřebávání ve střevech, je častou příčinou nedostatku. Vzhledem k tomu, druhý vitamin D hydroxylace dochází výhradně v ledvinách, produkty digidrok-1,25-sivitamina D u chronického selhání ledvin snižuje snížením hmotnosti nefronů.

Čirá hypofosfatemie mohou také narušit mineralizace kostní matrix a způsobí, že OM i při normálních úrovních 1,25-dihydroxyvitamínu produktů D. nejčastější příčinou hypofosfatemie je ztráta fosforu v moči v důsledku poklesu jeho reabsorpce v renálních tubulech (renální tubulopatie). Defekt tubulární fosfor resorpce často vrozené, ale může dojít také u dospělých, jako jsou toxické účinky tetracyklinu prošlého nebo těžkých kovů, s paraproteinémie a některých nádorů. To může být doprovázeno částečného poškození metabolismu vitaminu D, přičemž hladina 1,25-hydroxyvitaminu D v krvi je normální, ale neexistuje žádné zvýšení syntézy tohoto metabolitu v reakci na stimulaci hypofosfatemická. OM také popsán vývoj chronického podávání Almagelum, jako jsou jeho součástí, hliníku a hořčíku ionty váží fosfát v lumen střeva, brání jejich absorpci. OM se vyskytuje u pacientů s renální tubulární acidózy. Dalším důvodem je, OM nadměrnému pronikání do těla z hliníku nebo jiných kovů, které se hromadí v oblastech slanosti, poslední blok (dialýza OM).

Klasifikace kostní osteomalacie u dospělých

Hlavními formami osteomalacie.

• Podmíněná nedostatkem vitamínu D v nízkém slunečním záření v kombinaci s nutričním nedostatkem vitaminů nebo střevní malabsorpce.
• Stargeskaya OM - obvykle polietiologichesky. Ve své rozvojové roli hraje nedostatek slunečního záření (často se vyskytuje u starších lidí, kteří nepocházejí z apartmánů, nebo po delší době hospitalizace) - nutriční deficit vitaminu D, malabsorpce ve střevech kvůli slizniční atrofie, poruchy hydroxylace v ledvinách s poklesem produkce 1,25 hydroxy-vitaminu D v důsledku věku zmenšování nefronů.
• Nefrotubulogennaya OM vrozený defekt tubulární reabsorpce fosfátů (hypofosfatemická) nebo renální tubulární acidóza.
• Onkogenní OM vznikající v některých, většinou nezhoubných nádorů kostí a měkkých tkání. Jako příčiny OM ukazují účinky na renálních tubulech humorální činidla vyrobeného nádorové tkáně, což způsobuje pokles tubulární reabsorpci fosforečnanů a únik moči. Odstranění nádoru vede k normalizaci fosfátů v krvi a léčbu OM. Musí-li být OM temný charakter připomenout v této podobě a aby provedla důkladnou prohlídku nádoru.
• Jako renální osteodystrofie složka u pacientů s chronickou > renální insuficience.
• V některých případech, příštítných adenomů, většinou na terciární hyperparatyreózy.

Symptomy a příznaky kostní osteomalacie u dospělých

Klinické projevy OM: bolest kostí a proximální svalovou slabostí s poruchou pohybu, a především - provádí za účasti proximálního stehna a pánevní svaly. Pacienti jsou nuceni uchýlit se k používání svých rukou při vstávání z postele nebo ze židle, rovnání ze dřepu, chůzi do schodů, a to zejména při jízdě z kopce. Rozsahy chůze stane kývání (kachní chůzi) nebo míchání, aniž by došlo k odchýlení od podlahy zastávky. Objektivně je bolest kostí v tlaku a čepování pacienti ztrácejí schopnost odolávat násilný pokus narovnat ohnutou nohu, a pak ohnout narovnané nohy. Vzhledem k nedostatku ODS jsou nuceni používat hůl, omezení chůzi, pak se stávají „vězni svých bytů,“ a konečně, jsou nuceni „složil v posteli.“

To hraje důležitou roli udržet obecné klinické projevy, jako u pacientů se střevním vstřebáváním - indikace polyhypovitaminosis, zejména nedostatkem vitaminů rozpustných v tucích (A a C), anémie, tetanie (obvykle mírné - v podobě informací v noci stop).

V biochemické analýzy ukazují, hypokalcemie a hypofosfatemie často, gipokaltsiuriyu, zvýšená alkalická fosfatáza, obvykle mírné - od 1,5-2 krát (důležitým rysem při diferenciální diagnostice osteoporózy). Často se mírně zvýšené hladiny PTH v krvi (sekundární hyperparatyreózy). Může být snížené hladiny 25-hydroxy vitaminu D v krvi je indikátorem bezpečnostní organismus vitamín D.

Diagnostika kostí osteomalacie u dospělých

X-ray obrázek

V dřívější fázi znázorněné na OM žádný rentgenový vzor detekován nespecifickou nebo osteopenie, nerozeznatelné od OP. Kromě toho, OP často předchází osteomalacie způsoben nedostatkem vitamínu D a senilní osteomalacie. U těchto pacientů, kombinace patologicky výraznou OP a OM (poromalyatsiya), a klinické a radiologické - zlomenin s lokalizací charakteristice OP. Zároveň kombinace OM OPS - rarita.

Následně osteoid nárůst tloušťky v důsledku povrchové úpravy na povrchu kostní trámčiny a řídnutí mineralizované kosti vrstvy v hloubce spongiózní trabekulární vzoru se stane „pomalu“, jako v případě, podtertym gumy. Jedním z prvních příznaků OM, identifikovány na vysokým rozlišením rentgenové difrakce, může být intracortical resorpce.

Nejspolehlivějším radiografická známkou OM jsou Loozera zóna. Švýcarský chirurg Emil Loozer popsal tyto změny v X-ray podobné mapování zlomenin u pacientů s podvýživou ve středoevropských zemích postižených blokádou spojenci během první světové války. Loozer zaznamenal řadu důležitých funkcí, které je odlišují od zlomenin:

• nepřítomnost klinických příznaků lomu: historie trauma, modřiny, krepitace, patologické mobility a zachování funkce pohybového, třebaže omezené;
• větší počet těchto změn;
• mají tendenci k jejich symetrickém uspořádání ve skeletu;
• Typická místa jejich umístění.

Patologické studie provedené Loozerom bylo zjištěno, že přítomnost těchto pacientů OM způsobené nutriční nedostatkem látek potřebných pro mineralizaci kostí. Loozer považovat tyto změny jako důsledek restrukturalizace patologické kostní, ale zdůraznil roli „mechanické dráždění“ ve svém původu. Později termín byl prodloužen až zbytečně poškodit ze statické a dynamické přetížení u zdravých zbytek lidí.

Podle moderní koncepce, Loozera plocha - druh „plíživé“ zlomeniny, které se vyskytují v oblastech špiček napětí a vzhledem k selhání konstrukce kostí, díky čemuž má obvyklý fyziologické zátěže jsou pro ně nepřiměřené. Funkce zóny Loozera navíjena mechanicky vadné osteoidu kukuřice, která je za normálních okolností není vidět na rentgenových snímcích, jako je unmineralized. Na obrázcích 5,36-5,48 Loozera prezentovány různé typy zón v obrazu rentgenové: příčný páskovitých defektů (a více nedávných případech - klikaté čáry osvícení) rozbít kostí obrysy, zcela nebo částečně přes jeho průměr, okraj „zářezy“ na kostní obrysu. Hrany těchto pásů oddělené kostní fragmenty mohou být utěsněny a podtržené zřídka detekována není striplike vady a příčnou těsnicí pás. Tyto změny se podobají zlomenin a často považována za ně. V anglické literatuře, oni jsou dokonce jen „psevdoperelomy“. Nicméně, i přes zdánlivou oddělení kosti na fragmenty, druhý je nepřítomen nebo posunutí dochází pouze v důsledku úhlového posunutí inflexe na osteoidu zóny. Někdy osteomalacia debutový singl plocha Loozera, a to zejména v krčku stehenní kosti. Takové případy jsou často mylně považovány za obvyklé lomy nebo zlomenin přetížení, tím více, že se často mění se vyskytují u starších lidí po relativním přetížení, například po jarní práce v zemi. Na rozdíl od běžných poškození v důsledku přetížení, Loozera zóna osteomalacia nehojí ani u pacientů upoutaných na lůžko po dlouhou dobu.

Loozera zóny může nastat v téměř každém kosti, kromě střechy a spodiny lebeční. Nejtypičtější lokalizace:

• krk a subtrochanterické plocha stehenní kosti;
• větve pánevní kosti;
• tělo kyčelní kosti;
• žebra;
• Nadprstí pánevní končetiny - na tomto místě, na rozdíl od Doychlendera onemocnění, oni jsou obvykle násobkem a bilaterální;
• cervikální čepele.

Přibližně 80% Loozera identifikovat plochy mají dvě RTG kosti pánve a hrudníku.

Plastická deformace kostí nastat v měkčené kosti pod vlivem mechanických faktorech, zejména na statické zatížení.

Tyto kmeny jsou:

• jako zvon deformace hrudníku, někdy doprovázené ohybu hrudní kosti;
• deformace pánve, na který vstup má formu karty v důsledku srdečního vyčnívající do dutiny pánví a křížovou kostí postranní části pánevní kosti na jamky, a fin-prominentní deformace stydkou kostí, které jsou spojeny v ostrém úhlu kostí;
• sekundární bazilární Impress - výstupek lebky v oblasti své základny dutiny sousedící s velkým otvorem k týlní kosti (diferenciální diagnózy kraniovertebrální vrozených vad deformujících Pagetovy choroby kostí);
• deformace obratlů s poklesem uzavíracích záznamů pod vlivem tlaku z meziobratlových plotének, na rozdíl od OP jsou podobné a rovnoměrné velkých částí páteře;
• varózní deformita proximálního konce stehenní kosti;
• obloukovité zakřivení diafýzy dlouhých kostí.

Plastická deformace kostí kdysi považováno za vedoucí značku OM. Nicméně, oni se setkají s OM zřídka a jen v pokročilých případech, rozvíjí především v oblastech zón Loozera při dodržení Osteoid mozol. Většina ostatních sledování hrudníku deformaci ve tvaru zvonu, kvůli mnohočetným ohybu a žeber zlomenin v místech Loozera zónách. Mohou být doprovázeny zakřivení hrudní kosti a plochy Loozera. Obloukovité zakřivení podélné ose kosti, například konvexní holenní stranou směrem ven, obvykle nalézt v případech, OM, kdy je „pokračování“ pozdní křivice a způsobené ze stejných důvodů. Výrazně vyjádřený plastickou deformaci kostí, by měli pečlivě vyloučit příštítných tělísek adenom.

Pokrývající endostální kostní Osteoid povrch činí rezistentní vůči účinkům PTH. Tato bariéra, zřejmě otevřel fibroosteoklazii v důsledku sekundární hyperparatyreózy. Nicméně, takový hyperparathyroid složka je obecně slabá a téměř není vidět na rentgenových snímcích.

Nefrotubulogennaya osteomalacia rozdílné vlastnosti uvedeny níže.

• Možná, že nedostatek osteopenie, a to i při dlouhých pacientů imobility kvůli odporu kostních ploch pokrytých osteoidu na osteoklastické resorpce. Kostní hustota je často snížena kortikální vrstva může udržovat normální tloušťky. Trámce spongiózní ještě zhoustla a kontury jejich „razlohmacheny“. Houbovitá trabekulární vzorek v této formě OM v porovnání s vlněných vláken, zatímco u OD - hedvábné nitě.
• Často velmi velké množství Loozera zóny do odhadovaných desítek (tzv mlékař syndrom).
• Atypické lokalizace zóny Loozera: v diafýzy dlouhých kostí v záprstních kostí a článků prstů v dolní čelisti, v oblouky obratle.
• V některých případech je preferenční snížení hustoty nebo podélné razvoloknenie yukstaperiostalnoy zóny kortikálních článků prstů.
• V případě, že léčba s vitaminem D a (nebo) fosfát nevede ke zlepšení po dobu šesti měsíců, má podezření na onkogenní osteomalacie.

Loozera zóna detekován MRI a kostní scan dříve než rentgenových snímků. Když kostní scan, mají formu roztroušené ohniska hyperfixation RFP ve výše uvedených typických místech s tendencí k symetrickém uspořádání ve skeletu.

sekundární hyperparatyreóza, osteomalacia hlídač doplňuje radionuklid obrazu charakteristickou intenzivní hyperfixation RFP v kosti lebeční klenby a v jiných částech kostry. V rozšířeném OM zobrazena také plastickou deformaci kostí.

Při efektivní léčbu osteomalacie lze pozorovat ještě vyšší hyperfixation radiofarmakum v kosti, která zobrazuje nezralý ukládání kostního minerálu v preexistent matrici a neměla by být považována za progresi onemocnění.

Metody nukleární medicíny hraje důležitou roli při hledání nádorů kostí a měkkých tkání jako příčiny osteomalacie takového.

Léčba kostní osteomalacie u dospělých

Ve většině forem osteomalacie účinku substituční terapie s vitaminem D nebo jeho metabolitů nejčasnějších (1,5-2 měsíců) se projevuje klinicky odeznění bolesti a volnější pohyb. Morfologické projevy léčebný efekt na klinické zpožděním. Zone Loozera léčit 4. měsíce léčby. Je důležité, aby bylo zajištěno, že se hojí, protože předtím, že fyzická aktivita pacienta by měla být omezena, aby se zabránilo zlomeninám. Obnova trabekulární struktury spongiózní kosti a zvýšení kortikální tloušťky je pomalejší, po mnoho měsíců. Plastická deformace kostí je nevratná.

Změny v pohybového aparátu při chronické hemodialýze

Většina projevy osteodystrofie se s časem snižuje na adekvátní dialyzační dostatečně dlouhou dobu. Pokud dialýza je nedostatečná, osteopenie se zvyšuje s patologickými zlomeninami.

• Dialýza (hliník), osteomalacie. U pacientů dlouhodobě léčených hemodialýzou, je progresivní onemocnění skeletu, které se projevují bolestí kostí, myopatie, zlomeniny kostí, většina z žeber, ale i těla obratlů, krčku stehenní kosti a další. Je prokázáno, vysoký obsah hliníku v kostech a mozku, který je považován za hlavní příčinu progrese osteodystrofie a často vyvíjí encefalopatie. Nadbytek hliníku v těle vysvětlit dialyzátu za použití vody z vodovodu a příjem Almagelum která je dána pacientům pro vazbu fosfátu ve střevním lumen a snížit hladinu P v krvi. Vzhledem k tomu, tyto změny jsou pozorovány u chronického selhání ledvin a pojiva jsou fosfáty bez dialýzy, případně významným faktorem. Radiologického obraz osteomalacie a osteopenie projevuje Loozera zón. Když renální osteodystrofie často najít kalcifikace měkkých tkání. I když předchozí kalcifikace někdy vymizí, typičtěji jejich progrese.
• Amyloidóza je dalším důležitým komplikací hemodialýzy. Biochemicky amyloid - beta-2 mikroglobulin. Amyloid je uložen v prostorech kostní dřeně, včetně subchondrální v periartikulární kapsli měkké tkáně a synovie kloubů. To vede k zahušťování periartikulární měkkých tkání s artralgie a artropatie, zejména do ramene, ale také v jiných velkých kloubů. Intraosseální amyloidu objeví na rentgenových snímcích zničení subchondrální kosti a hlubší divizí. Nejčastěji jsou identifikovány na rentgenových snímcích rukou ve formě malých racemose formací v zápěstních kůstek. Větší defekty kostí, síla oslabení kosti může vést k patologické zlomeniny, jako kyčelní kosti nebo obratlů. Často se tyto změny vypadat osteoporózy. V uznání amyloidových akumulací pomocí MRI. MP-signál není stejného typu, i když nejtypičtější slabým signálem na T1 a T2 vážených obrazech. Jedním projevem amyloidních usazenin je syndrom karpálního tunelu tunel.
• Destruktivní spondyloartropatii postihuje 5-23% pacientů, převážně středního věku a starších, kteří jsou léčeni dialýzou, je obvykle ne méně než 2-3 roky. V 70% případů se vyvíjí v oblasti krční páteře a je charakterizován tím, že rychle progresivní snížení meziobratlové ploténky pro úplné zmizení, ničení přilehlých částí příslušných orgánů obratlů a osteosklerózy. Obrázek připomíná spondylitidy. Při diskusi celou řadu důvodů pro tuto porážku, s největší pravděpodobností ukládáním amyloidu v oblastech destrukce kosti a meziobratlových plotének.
• Další komplikací je amyloidóza amyloidových hmot se šíří z postižených obratlů a meziobratlové ploténky v páteřního kanálu s možností stlačení míchy.
• Infekční komplikace hemodialýzy patří septikémie, osteomyelitidu, artritida. Atrium dialýza jsou arteriovenózní píštěle, a vývoj zánětlivých lézí přispívají k nižší odolnosti proti infekci u pacientů s chronickým selháním ledvin a použití při léčení imunosupresivních činidel a kortikosteroidů.

Když peritoiealiom dialýza mají stejné změny pohybového ústrojí, jako při hemodialýze, ale skóre závažnosti v průběhu hemodialýzy je sporná.

po transplantace ledviny často vyvinou aseptickou kostní nekrózu způsobenou dlouhodobém používání glukokortikoidů. které se používají za účelem imunosuprese. Mnohem méně pravděpodobné, avaskulární nekrózy byl pozorován u hemodialyzovaných pacientů podstupujících glukokortikoidy. Často jsou spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy a selhání ledvin po hemodialýze. Pacienti s upraveny před transplantací ledvin sekundární hyperparatyreózy, příštítná tělíska hyperplazie zbytkový může vyvolat autonomní sekreci PTH v období po transplantaci. Dále, možné nepravidelnosti v trubkovém transplantované ledviny se ztrátou fosfátu. Tyto faktory mohou podporovat osteodystrofie a po transplantaci ledviny.