Opravena transpozice velkých cév u dětí

Video: Emergency kolekce! Ovsyankina Daria

Opravený transpozice velkých cév je vrozená srdeční onemocnění, při kterém je provedení, a inverze aorty a plicnice průtoku krve, ale má fyziologický směr, tedy v žilní krvi vstupuje do plic a do systémového oběhu - .. Arterialnaya- velké cévy jsou rovnoběžné, perekreschivaniya- určena bez inverze ventrikulární a atrioventrikulární ventily. Podle názoru Stanger et al. (1968) - je varianta normální srdce. První popis závady patří Rokitansky.

Anomálie je vzácný. jeho frekvence je 0,4% vrozených srdečních onemocnění (BA Konstantinov, 1967). Protože pacienti bez současného zlozvyků nestěžují onemocnění srdce a srdeční příznaky chybí, je pravděpodobné, že lze očekávat větší výskyt anomálií, jak je uvedeno na toto téma.

Anatomické a klinické charakteristiky opravil transpozice velkých cév v místě anomálie srdce zastoupených v kapitole o místě anomálie srdce. Tento popis se bude zabývat charakteristikami opravena provedení aorty a plicní tepny v normální poloze srdce a vnitřních orgánů.

anatomie

Duté žíly vedou krev k normálnímu zobrazení pravé síně. Poslední přes škrtící ventil, který ve struktuře a tětivy distribuční zařízení podobné tomu normální mitrální chlopně, komunikuje s žilní komora má morfologické vlastnosti normální levé komory se trojúhelníkový tvar a obsahuje hladkou vnitřní obrysy, zejména v oddílu. Od žilní komory plicnice odejde, je umístěn za a vpravo. Prstenec fibrosus je plicnice s septa chlopní žilní anatomie mitrální chlopně ve stejném vztahu jako aortální kroužek septální chlopní mitrální chlopně v normálním srdci.

Průtok plicní žíly obvykle umístěn v levé síni, který komunikuje přes trikuspidální chlopně, která má znaky normálního trikuspidální, komory s krví. Poslední jeho anatomické struktury je pravá komora: obsahuje supraventrikulární hřeben, jeho dutina je rozdělena na úseky dodávek a výstupů, prohlásil trabekulární zde. Od komorových krev opustí aorty, který je umístěn na levé straně a vpředu. Obě velké cévy jsou rovnoběžné s průběhem, které neprotínají jako normální, a úroveň aortální chlopně je mírně vyšší plic.

Schematické znázornění korigované transpozice velkých cév v normální poloze srdce

V souvislosti s ventrikulární inverze interferuje s normálním topografii interventrikulárních septa. Za normálních podmínek, přičemž horní okraj mezikomorového septa dosáhne pravé síně poněkud na pravou síňového septa, aby se pravá síň je v kontaktu přímo s levou komorou a dutinou odděleny atrioventrikulární části membranózní mezikomorového septa na.

Když korigované transpoziční nádoby septum vhodný pro poněkud levé síně interatriálního septa tak, aby se levý díl atrium je v těsném kontaktu s žilní anatomicky levé komory (Sayed např. A., 1962). Tyto změny v topografii interventrikulárního septa vliv na umístění převodního systému. Atrioventrikulární uzel, a proximální část svazku His obvykle umístěn ve spodní části pravé síně.

Anatomická létání větev leží stranou trávy, a vzdálenější část nosníku a anatomicky pravou nohu, ležící na levé straně interventrikulárních septa.

Topografické vztahy arteriální a venózní komory blízko k normálu: žilní komora leží v přední a na pravé straně, a arteriální komora - vlevo a lehce za.

V chirurgického hlediska velkého zájmu o průběhu a distribuce koronárních tepen. Z pravé aortální dutiny odjíždí koronární cévy, který je rozdělen do obálky pobočky a levé přední sestupně tepnu. větev Obálka se rozprostírá v příčném směru, procházet přes základnu plicní tepny, a potom veden v pravém atrioventrikulárního borozdu- přední sestupná větev jde do interventrikulárních drážky. Zleva aortální dutiny jde koronární cévy, která vede až k levé atrioventrikulární drážky, dát zpět větev klesající.

Uvedené anatomický obraz je nejčastěji se vyskytující varianta opraven transpozice velkých cév vyplývající z komorové bulbo inverze při normálním umístění srdce a vnitřních orgánů. V současné době mnozí autoři zpochybňují existenci korigované transpozice, inverze zastoupeny ojedinělých žárovku. Kdyby se zjistí, že je extrémně vzácné a, samozřejmě, je pouze teoretické zájmu. Opravena transpozice velkých cév, pokud by čínsko-ušní inverze, většina autorů (BA Konstantinov, 1967- Lev, Rowlatt, 1961 a další). Domníváme se, že oddíly na umístění anomáliemi srdce.

Opraveny provedení může nastat v izolaci, ale to je velmi vzácné, a většinou je doprovázena vrozenou srdeční vadou, které vedou pacienty k srdeční chirurgie.

80% pacientů zaznamenal defekt komorového septa, který je obvykle umístěn v horní části membranózní septa, těsně pod pulmonální chlopně. Průměr defektu u většiny pacientů s větší než 1 cm, tak, že při absenci stenózou plicnice histologické studie ukazuje, plicní vaskulární změny, které se vyskytují v plicní hypertenze .krovoobrascheniya. V 60-70% pacientů, spolu s defektem komorového septa je určena plicní stenózy.

Méně často se vyskytuje i samostatný formulář. Stenóza může být ventil a subvalvulární. V posledně uvedeném případě může dojít ve formě vláknité membrány nebo svalová stenózy (typ hypertrofickou subaortální stenózy v normální poloze velkých cév). Méně stenóza způsobené abnormální žilní struktury uchycení atrioventrikulární ventil nebo nadměrně vyvinuté textilie se v místě styku ventilu s ventilem plicnice (BA Konstantinov, 1972- Podzolkov VP a kol., 1972- Levy např. A., 1963).

Další frekvence svěrák, korigovaná současné transpozice velkých cév, je anatomicky arteriální nedostatečnost trikuspidální chlopně, a deformace v důsledku zahušťovacích klapky. Méně obvyklé upevňovací chlopně abnormální krevní atrioventrikulární veitrikulyarnogo nižší ventil annulus fibrosus. Jako s typickou formu Ebstein anomálie, nejčastěji v komorové dutiny jsou posunuty zpět a septální leták, který v tomto případě dramaticky zahuštěný, zkroucené, často nemají strunu a fúzovány s komorovou endokardu. Přední klapka se výrazně zvýšil ve velikosti, protože je to jediný funkční klapka. Tato anomálie je podrobně popsán VA Bucharin a VP Podzolkova kteří byli schopni do roku 1970 sbírat 18 těchto vyjádřeních a přidal jednu z jejich vlastní.

Spolu s tím se může objevit arteriální stenózy a atrézie trikuspidální atrioventrikulárního ventil anatomicky (Donoso např. A., 1956- Anderson e. A., 1957- Kalin např. A., i960).

Méně časté síňové zprávy anomálie duté žíly, patent ductus arteriosus, koarktace aorty, a jiní.

klasifikace

Vezmeme-li v úvahu, že se musíme setkat především s opravenou transpozice velkých cév v klinické praxi reprezentovány bulbo-ventrikulární inverzi tohoto formuláře a měly by sloužit jako podklad pro klasifikaci. Tyto volby tvar a umístění srdce, podle našeho názoru, více vhodně chápat jako vyplývající z bulbo-ventrikulární inverze u pacientů s tvorbou zpětným a uspořádání vnitřních orgánů, což je vzácná varianta normálního vývoje.

Tak se klinické a anatomické hlediska je vhodné, po rozdělení pacientů s opraveným provedení aorty a plicní tepně: 1) -corrected transpozice velkých cév v normální srdeční-poloze, 2) -corrected transpozice velkých cév, kdy levosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 3) -corrected transpozice velkých cév na pravosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 4) -corrected transpozice velkých cév, kdy levosform Rowan levoraspolozhennom srdce.

oběhové dynamiky

Opravena transpozice velkých cév v izolované formě nevede k poruchám hemodynamiky. Nicméně, to je jen podmíněně mohou být zařazeny do jedné z variant normální srdce, z toho důvodu, že je často pozorováno porušení atrioventrikulární vedení až do plné křížové blokády a v různém stupni arteriální nedostatečnost anatomické trikuspidální atrioventrikulární ventilu.

Nejčastěji korigovaná transpozice aorty a plicnice doprovází vrozeným onemocněním srdce, jehož podstata určuje podmínky hemodynamiky.

klinika

Klinický průběh u pacientů s korigované transpozice velkých cév v bez současné přítomnosti onemocnění srdce, jsou obvykle vhodné. Mají normální fyzický vývoj, nemají cyanózu. Takže, Edwards (1954) uvádí, pacienta, který se dožil 60 let, Lieberson et al (1969) pozorovali muže, který v mladém věku byl povolán k výkonu vojenské služby, ale zemřel ve věku 73 let. Příčina smrti nebyla stanovena v části, a zjištěné změny naznačující existenci svého života vyjádřené mírnou nedostatečnost arteriální anatomie trikuspidální atrioventrikulární ventilu a aortální chlopni.

Nicméně, dokonce i v nepřítomnosti současně podávaných srdečních vad mohou objevit příznaky spojené s kompletním příčným blokády nebo přítomnost atrioventrikulárního ventilem arteriální nedostatečnost. Kompletní příčný blokáda se zdá být dobře tolerována u dětí, a to zejména v případě, že je vrozená. Náhlé objevení se jí ve starším věku může rychle vést k srdečnímu selhání a vyžadují operace - implantace umělé kardiostimulátoru.

V přítomnosti doprovodných svěráků se klinický obraz určena povaha onemocnění kardiovaskulárního systému, na stupni hemodynamické poruchy. Přibližně 60% případů souvisejících vady jsou zodpovědné za vzhled cyanóza u pacientů, které se mohou vyskytnout při narození nebo se objeví v jejich životnosti.

Jeden časté nálezy poslechového vyšetření v chlorovodíkové korigované transpozice velkých cév je zaměření II tón ve druhém mezižebří vlevo od hrudní kosti, což je způsobeno polohou předního aortální chlopně.

Systolický nízká hlučnost občas poslouchá v druhém a třetím mezižebří, v závislosti na stmívání (1962), může záviset na povaze turbulentního proudění ve výstupním úseku žilní anatomie levé komory v důsledku vytvoření úhlu mezi krátké výstupu tohoto rozdělení komory a plicní tepny.

Systolický hluk, je definován v horní nebo ve čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti, obvykle spojené s různým stupněm arteriální nedostatečnosti, trikuspidální anatomicky, atrioventrikulárního ventilu.

Další zjištění poslechem jsou stanovena spojeny vrozené vývojové vady. Například hrubý systolický šelest stenózy plicnice je obvykle nejlépe slyšet v druhé - třetí mezižebří na pravém okraji hrudní kosti.

elektrokardiogram

Charakteristické znaky elektrokardiografické opraven transpozice velkých cév se týká neúplné nebo kompletní atrioventrikulární blokáda na měřenou u 70% pacientů. V některých případech, kompletní příčné blokády známky od narození, v jiných to přijde později, nejprve přerušovaný a trvalé. Její vzhled je často spojena s manipulací intrakardiální katetru během srdeční katetrizace nebo v průběhu chirurgického zákroku na přiložených zlozvyků.

Blokáda Vzhled obvykle spojena s delším atrioventrikulární nosníku, která je pozorována při dané vice důsledku inverze ventrikulární a levé komory septa odchylka (Walmsley, 1931). Za těchto podmínek je paprsek směrován z pravé síně doleva přes interventrikulárního septa, zatímco v normálních podmínek - z pravé síně do komorového septa pravé, který ji odlišuje od levé komory.

Vznik úplné příčné blokády vysvětlit fibrózy v jeho svazku (Walmsley, 1931), nebo existence přestávky mezi uzly a svazku His (Yater, 1929), že v obou případech byla potvrzena disekci srdeční systém.

Je však třeba si uvědomit, že podobný vzor může být někdy pozorovat v případě ostrého hypertrofie pravé komory, a to může vést k obtížím při analýze EKG u pacientů s korigované provedení hypertrofie a žilní komory.

Pacienti s opravené transpozice velkých cév a defektů přepážek často zaznamenávají na odchylce EKG osy doleva, což dává určitou diagnostickou hodnotu BA Konstantinov (1964) a Ruttenberg et al. (1966).

kontrola X-ray

Stav plicní vzor, na velikosti a tvaru srdce je do značné míry závislá na přidružených malformací. Nicméně, ve většině případů je možné vidět několik příznaků, které svědčí pro diagnózu korigovaná transpozice velkých cév. To platí v první řadě na X-ray v předozadním projekci. V souvislosti s polohou levém vzestupné aorty levý horní kontura kardiovaskulární stíny nejsou diferencované na 1. a 2. oblouku, jak je znázorněno plnou čarou mírně se svažující.

U pacientů se zvýšeným průtokem krve plicní, tato linie je přímá nebo mírně konkávní křivky, a tak může dojít k nesouladu mezi označeními zvyšující plic vzorem a nedostatek vyboulení 2. oblouku uvedenou v normální plicní tepny. Cévní svazek je obvykle zúžil. To vše může znamenat abnormální pozici kufru plicnice a vzbudit podezření pas přítomnosti transpozice velkých cév.

Vzhledem k tomu, plicní arterie je mediálně a dorzálně, pak pro velké množství může způsobit znatelné dojem na kontrastní jícnu se nachází níže než poloha prohlubní oblouku aorty pozorovaný za normálních podmínek.

Podobný srdeční siluetu lze vidět na jedné komory s aorty sinistrotranspozitsiey. Nicméně, po korekci transpozice velkých cév je zřídka pozorována vyboulení třetího oblouku, který na jedné komory v důsledku přítomnosti absolventa do aorty.

Konvexní povaha plnou čarou na levé obrysu srdce prezentovány vzestupné aorty, zejména v kombinaci s ochuzeným plicní vzor, indikující závažné stenózou plicnice v kombinaci s defektem komorového septa.

Srdeční katetrizace poskytuje indikaci stavu hemodynamiky a usnadňuje identifikaci příbuzných vrozených vad.

Během průchodu katétru do plicní tepny neobvyklé jeho pevné poloze, který je uveden jako první HELMHOLZ et al. (1956), to je vzhledem k neobvyklým poměru, a dodávat výstupní úseky žilní anatomie levé komory, neboť atrioventrikulárního žilní ventilem, na rozdíl od normální anatomické obrázku je v těsném kontaktu s ventilem plicní tepny. Druhý v pořadí jsou umístěny mediálně níže a dozadu. Výsledkem je, že katetr je odchýlit se od normální dráhy a ochladí, v ostrém úhlu, zabalit příslušně ke střední a zadní toho zaznamenán v přímých a bočních výstupků. Dokonce i v případě podezření z diagnózy opravené transpozice velkých cév uspořádat katétr v plicní tepně může být dosaženo pouze v 50% případů.

Registrace anomální polohy katetru a s podezřením na neobvyklé polohy plicní tepny je nezbytné provést žilní ventrikulografie. Ta by měla být provedena v průběhu katétru do aorty vyloučit jednu komoru.

Angiokardiograficheskoe studie představuje největší diagnostickou hodnotu, jak je to nejzřetelněji a plně demonstruje anatomii vady a přidružených anomálií.

Kontrastní činidlo se s výhodou zavádí do dutiny žilní komory. Tím je možné nastavit velikost, tvar a poloha této komoře, v přítomnosti nebo nepřítomnosti stenózy plicnice v izolované formě nebo v kombinaci s defektem komorového septa, jakož i polohu a poměr velkých cév a jejich semilunární ventily.

Aby se identifikovala přítomnost a stupeň arteriální nedostatečnosti atrioventrikulární ventilu a diferenciaci defektem komorového septa s jedinou komorou kontrastní látky, které mají být podávány v komorové krve dutiny, které je dosaženo na základě snímání jeho zpětný způsob Veldintera nebo přímý defekt.

Při plánování pro operaci je někdy vhodné provést koronarografii nebo aortography určit průběh koronárních tepen.

Na angiokardiogrammah provedené v přímou projekci, plicní arterie je mediálně a vzhůru aorta- doleva a bočně. Ventily plicní tepny jsou nižší než aorty. Na straně plicní tepny kufru angiokardiogrammah retrodisplaced a vzestupné aorty zaujímá přední pozici. Obě plavidla jsou rovnoběžné, nejsou křížící. V důsledku toho je inverze a transpozice velkých cév.

Přímá projekce komora pumpuje krev do plicního oběhu, zjistí hladké vnitřní kontury a vzhledem k nedostatku infundibulyarnogo forem karet hvostoobrazny výstupek směrem k vrcholu srdce, tj. Výrazný popisuje typické levé komory. V bočním pohledu komoru umístěné na přední straně, ale výstup je směrován dozadu jeho oddělení.

Angiokardiogrammy pacientů 7 let s korigované transpozice velkých cév a mírnou plicní stenózy

Přímá projekce kontrastní komory krevní dutinu, dodávání krve do systémového oběhu, identifikuje „hruškovitý tvar“ v jeho tvaru (Carey např. A., 1964) s hrubým vnitřním povrchem trabekulární a přítomnost infundibulyarnogo karty a supraventrikulární hřeben. Tak, tam je obraz normální pravé komory. Boční pohled na hlavní části komory, i když se nachází poněkud zadní, ale to trvá asi do stejné polohy jako žilní komory. Výstupní komory krev směřuje vpředu oddělí.

diagnóza

V nepřítomnosti spojených vady zjištěné korigované transpozice velkých cév lze očekávat dodat u pacientů s ostrým tónem důraz II, poslouchá v druhém mezižebří na levém sterna hranicích a plné křížové blokády na EKG. Předpoklad důvěry se vyvíjí-li právo prekordiální vedení, standardní vedení III a aVF registrována zubů Q, nepřítomný v levém vede hrudníku.

rentgenové snímky hrudníku přispět k vytvoření správné diagnózy, pokud je vzestupné aorty je dána polohou plochy pevné linky a není vyboulení plicnice ve velkém oblouku s plicní vzor.

Neobvyklá poloha katétru v plicní tepně při katetrizaci propůjčují minimální význam, protože podobná situace může nastat, když je katétr na mediální a zadní stěny normálně se nachází výrazně zvyšuje plicní tepnu.

Rozhodující význam pro stanovení diagnózy opraven transpozice velkých cév a související vrozené vady patří selektivní ventrikulární ventrikulografie vytvořený ve dvou projekcích.

Diferenciální diagnostika musí být vyrobeny s komory srdce jeden velký defektem komorového septa a vysokou plicní hypertenze, kompletní transpozice velkých cév, Fallotova tetralogie, vrozenou nebo získanou nedostatečností mitrální chlopně a další.

léčba

Vzhledem ke zvláštní anatomických vztahů chirurgickou léčbu vrozených srdečních vad, korigovaná současně transpozice velkých cév, je doprovázen podstatně větší míře úmrtnosti než v normální poloze aorty a plicní tepny. Proto je pečlivé čtení je nutné k založení a kontraindikace pro určitý typ provozu. Měl by být vyvinut chirurgický přístup, pokud jde o anatomické rysy, které se mohou vyskytnout během provozu.

Před chirurgickou léčbu vrozených srdečních onemocnění spojené by měly být projednány tyto otázky:

1. taktiky proti plné atrioventrikulární blokády. Pozorovány od narození nebo se objeví v dětství, to je obvykle dobře snášen pacienty a nevyžaduje lékařský zásah. Teprve náhlé objevení se jí v pozdějším věku, je doprovázena výskytem symptomů srdečního selhání, je nezbytné provést elektrickou stimulaci srdce.

U pacientů bez současné srdečních vad v takové situaci pro průběžné elektrickou stimulaci srdce je to vhodné. U pacientů s vrozenou srdeční onemocnění, které je naplánováno na operační korekce, je třeba dát přednost dočasné endokardu srdeční stimulaci.

V současné době není pochyb o tom, že se objevily úplné příčné blokáda před nebo během operační korekci přidružených srdečních vad, všichni pacienti, je nezbytné provádět elektrickou stimulaci srdce častější rytmu a udržet uspokojivé srdečního výdeje. Problematika dočasného nebo trvalého charakteru ní závisí na zamýšlené povaze blokády, od svého vzniku, a odpovědi pacienta organismu na vlastním pomalém rytmu.

Avšak vysoká úmrtnost pacientů v pozdním pooperačním období před útoky Morgagniho - Edemsa - Stokes po ukončení elektrické stimulace vyvolává otázku, konstantní elektrickou stimulaci srdce u všech pacientů s opravenou transpozice velkých cév a úplné příčné blokády operovaných vrozených vad spojených.

2. Možnost uzavření nejčastější vrozenou srdeční vadou - defekt komorového septa. Posledním v těchto podmínkách je obvykle velký a je doprovázena plicní hypertenzí.

Pro uzavření vady je nutné, aby žilní ventrikulotomiyu, ale ten je často omezena průběhu věnčitých tepen a přední papilární sval připevnění atrioventrikulární ventilem žilní v přední stěně žilní komory. V této souvislosti, pokud je to možné ventrikulotomiyu by mělo být provedeno v omezené oblasti mezi interventrikulárního drážkou a koncem svalu m. E. co nejblíže k interventrikulárního septa.

Nejvíce omezující přístup k uzavírání defekt komorového septa je chrespredserdnoe uzávěr s přechodným výstřižek setshalnoy chlopní žilní anatomie mitrální atrioventrikulárního ventilu. Nicméně, tento přístup není vždy dávají dobrou expozici defektu.

Existence nepříznivých anatomických vztahů může někdy vyžadovat uzavření arteriální defektu ventrikulotomiyu.

3. Možnost a způsob odstraňování stenózy plicnice. Mezi nejčastěji používané přístupy pro expoziční stenózy - tento transpulmonární přístup (přes stěnu plicní tepny), nebo řezem ve výstupní části žilní komory.

V případě, že ventil plicní stenóza není chirurgický problém, existují významné a někdy nepřekonatelné technické problémy v subvalvulární stenóz. To platí zejména tehdy, stenózy požadující, aby odpovídajícím způsobem odstranit plastový výstupní rozšiřující karta žilní anatomii levé komory, což je obvykle není možné kvůli průchodu v této oblasti závažných koronárních větví.

Důrazně cyanotické pacienti s těžkou stenózou plicnice je účelné paliativní chirurgie - zavedení aortofemorální plicní anastomóz. V poli název ISSKH Bakulev Akademie lékařských věd SSSR v těchto podmínkách je výhodná vnutriperikardialnomu anastomózy mezi vzestupné aortě a levé větve plicnice (VP Podzolkov, 1972).

4. taktiky proti arteriální onemocnění anatomicky trikuspidální atrioventrikulárního ventilu. V závažným nedostatkem nebo abnormality ventilu na jeho typu znázorněného Ebstein deformován nýtované excisi následovanou sešitím umělé protézy (a. 1964 Bucharin VA, VP Podzshpksh, 1970- Král e.).

Pokud undiagnosed anomálie Ebsteinova krev atrioventrikulární ventil pokusí ukončit stávající interventricular defektu septa vedení pacienty k smrti v bezprostředním pooperačním období, kvůli neschopnosti krevního komory vykonávat práci v důsledku náhlého zvýšení zátěže po uzavření defektu (Kernen, 1958- Berry e. A., 1964). V souvislosti s tímto Miegor Van a kol (1961) ukazují, že korekce vad, korigovaná současně transpozice velkých cév, vždy produkují auditu prst krevní atrioventrikulární ventil.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné