Srdce a velké cévy. Atrézie trikuspidální chlopně

Trikuspidální atrézie - vrozená srdeční shorok, který se vyznačuje nepřítomností vpravo atrioventrodaulyarnogo otvory, přítomnost interatriálního komunikace a hypoplastickým vpravo zheludochka- téměř zpravidla existuje defekt komorového septa.

Vice není tak vzácné, jak to bylo zvažováno být, a na třetím místě s cyanózou vrozených srdečních vad po Fallotova tetralogie a transpozice velkých cév. Frekvence atrézie trikuspidální chlopně je 1,6-3% z vrozených srdečních vad (AD Arapov, 1961- Mravenci MV et al., 1962 Abbott, 1936- Gasul např. A., 1966). Vysoká úmrtnost pacientů s touto chorobou srdeční ve složce v raném věku, podle VI Burakovsky a BA Konstantinov (1970), 75-90% v prvním roce života, což vede ke snížení počtu těchto pacientů jsou starší ,

V souvislosti s naléhavou potřebou získat včasné odhalení pacientů s trikuspidální atrézie a jejich odesláním do srdeční chirurgie.

anatomie

Hlavní charakteristikou anatomické vady je nedostatečná komunikace mezi pravé síně a pravé komory, přítomnost interatriálního komunikace a hypoplastickým pravé komory. Se vzácnými výjimkami, obvykle dochází také defekt komorového septa.

Vena cava normálně připojen ke správnému umístění pravé síně. Nicméně, na rozdíl od běžné konstrukce off-line komunikace mezi pravé síně a pravé komory a mezi pojivové tkáně, je svalová-deska, jejíž obě strany jsou pokryty tenkou endokardu (Crimean LD, 1963).

v pravé síni dutina rozšířena stěn hypertrofované. Rozsah těchto změn závisí na velikosti interatriálního komunikace, bez kterého život na trikuspidální atrézie ventilu nemožné.

Nejčastěji se síní defekt zpráva je uvedena v foramen ovale nebo defektu septa síní středním, zřídka možné se setkat s primární defekt nebo žádné oddíly. Ve druhém případě, z funkčního hlediska, můžeme hovořit o dvoukomorového srdce.

Ve všech případech hypoplastický pravé komory v důsledku absence oddělení přívodního a předložené infundibulyarnoy kamerou. Její dutina je snížen, ale je stěna často zahuštěný. Levé síně a levé komory, ejekční objem krve v rozšířené ukazují rozšíření jejich dutin a hypertrofie stěny. Za těchto podmínek, levá komora zajišťuje dodávky krevní oběh kulatý. Mitrální otvor je vždy prodloužena.

Levá komora přes defekt komorového septa „komunikuje s hypoplastickým pravé komory. V normálním uspořádání hlavních cévách poslední pohybuje plicní tepnu. V 80% případů se stanoví jejich omezení v důsledku většinou chlopní nebo subvalvulární stenózy, alespoň - malá velikost defektu komorového septa. Aorta se táhne od levé komory do obvyklém místě.

Ve vzácných pozorování interventrikulárního defektu v režimu offline a obsahuje pravá komora štěrbina slepé dutiny, jak se obvykle doprovází plicní tepny atrézie ventilu. V takových případech je třeba konstatovat, kompenzace je stav patent ductus arteriosus, nebo dobře definované bronchiální tepny.

U pacientů s transpozicí velkých cév levé komory ponechává kmen plicnice a od hypoplastickým pravé komory - aorty. Defekt komorového septa a ventrikulární dutiny přímo za těchto podmínek, o něco větší než v normálním uspořádání velkých cév. V 60% případů se stenózou plicnice, v ostatních případech není stenóza, a existují známky plicní hypertenze.

Nedostatek defekt komorového septa s transpozice velkých cév vedoucích do vzestupné aorty neprůchodností. Za těchto okolností, ze srdce opustí jednu hlavní loď - plicní tepnu, což je přes ductus arteriosus nese krevní oběh ve velkém kruhu (Polanco, Powell, 1955).

AD Arapov (1961), BA Konstantinov Yu Evteev (1967) pozorovali atrézie trikuspidální chlopně u pacientů s abnormální srdeční poloze. Někteří zájem je skutečnost, že mohou existovat atrezie trikuspidální chlopně, která se nachází mezi levou síní a pravé komory arteriální anatomie u pacientů s korigované transpozice velkých cév (Donoso e. A., 1956- Kahn e. A., 1960).

klasifikace

Rozmanitost anatomických variant trikuspidální atrézie ventilu a jeho související vrozených srdečních vad vysvětluje rozdíl v hemodynamických poruch, a proto v klinických projevů zla. To způsobuje obtíže při systematizace svěráku a způsobuje velký počet navrhovaných klasifikací (MV mravenci a kol., A. D. Arapov 1962-, 1962- Edwards, Burchell, 1949- Gasul např. A., 1966). Ve většině navrhovaných klasifikací neprůchodností trikuspidální chlopně je rozdělena podle typu nebo umístění hlavního nádoby se skládá z hlavní klinické a hemodynamické údaje.

Poháněný zařazení podle kombinované tyto zásady, obsahuje hlavní klinické a anatomické údaje a odráží typy umístění hlavních nádob.

Schematické znázornění hlavních anatomických variant trikuspidální atrézie ventilu podle klasifikace uvedeny. Provedení Ia, Ib, Ic jsou doprovázeny zvýšenou plicní průtoku krve, zatímco provedení Ha, lib, líc, lig průtok plicní krve sníží.
1 - horní duté Vídeň: 2 - dolní dutá pena- 3 - plicní veny- 4-5 predserdie- vpravo - vlevo predserdie- 6 - vlevo zheludochek- 7 - plicní arteriya- 8-9 aorta- - hypoplastický přímo zheludochek- 10 - otevřený arteriální protok- 11 - fibrilace zprávu

1. trikuspidální atrézie se zvýšenou plicní průtok krve:
a) na normální velkých cév bez stenózou plicnice;
b) s transpozice velkých cév nemám stenózu plicnice;
c) s transpozicí velkých cév, při neexistenci komorového septa, atrézie aorty a patentové ductus arteriosus.
2. trikuspidální atrézie se sníženou plicní průtoku krve:
a) normální tok velkých cév a chlopně nebo pod-ventil, plicní tepny;
b) na normální velkých cév, nedostatek komorového septa, atrézie ústí plicní tepny a ductus arteriosus;
c) s transpozicí velkých cév a stenózy plicnice;
g) s transpozice velkých cév, stenózy plicnice a abnormálně nachází srdce.

U kojenců a malých dětí, z nichž každá z těchto skupin může být pozorována u pacientů s: a) malou nebo zavírání fibrilací soobscheniem- b) s velkým interatriálního komunikace.

Taková izolace je důležitý prognostický a stanovení chirurgický přístup.

oběhové dynamiky

Dojde-li během nitroděložního života vice existence nemá podstatný vliv na vývoj plodu, brzy po narození dítěte, může zemřít. To je vzhledem k malé velikosti požáru uzavírací PFO (patent ductus arteriosus, nebo v některých případech i více), která znemožňuje systémové venózní odtok.

Hemodynamické poruchy závislé na možnost defektu. Když trikuspidální atrézie systémová žilní krev vstupuje do pravé síně přes vena cava, přes interatriálního by papravlyatsya zprávu do levé síně, kde se mísí s okysličená krev proudící plicních žil. Za těchto podmínek, defektu síňového septa rozměry vady určení velikosti a gradient tlaku mezi atria.

S malým průměrem defektu doprava, tím atriových, zvýšení systolického a střední tlak, který přesahuje úroveň v levé síni, t. E. Pravá předsíň tendenci tlačit co nejvíce větší objem krve do levé síně. Naopak, při větší velikosti interatriálního komunikace tlakového spádu mezi atria nízké a je možno pozorovat významné zvýšení velikosti levé síně.

Zleva atrium mísí krev vstoupí do levé komory, hypoplastický pravou komoru a dále obsahuje - hlavní lodí. Vzhledem k tomu, dutinách levé síně a levé komory je úplné promíchání toku krve, pak cirkuluje stejně okysličené krve v obou velkých cév. To také určuje přítomnost arteriální hypoxémií v drtivé počtu pacientů, míra, která je závislá na množství plicního krevního průtoku a velikosti interatriálního komunikace.

V normálním uspořádání velkých cév a velkou komorového septa, což vede k ventrikulární dutiny Právo zapsané tlak systému v obou komorách. V důsledku toho, při neexistenci stenózou plicnice při narození je vysoký krevní tlak, krevní oběh, protože krev vstupuje do plicní tepny pod vysokým tlakem. To znamená, že levé síně se mísí velké množství okysličené krve s menším nasycení žilní krve kyslíkem a krev výše ve směsi. U těchto pacientů, cyanóza je někdy nepřítomen, nebo mohou být minimalizovány. Obdobný vývoj lze pozorovat u pacientů s neprůchodností trikuspidální chlopně, transpozice velkých cév, aniž by se stenózou plicnice.

Nejvážnější jeden vada, ve kterém je narození plicní hypertenze, atrézie trikuspidální chlopně je transpozice velkých cév, absence komorového septa a atrézie aorty. V těchto případech je hlavní funkcí krevního oběhu nese plicní tepny přivádějící krev jak do systémového oběhu, a krevní oběh v kružnici procházející ductus arteriosus.

U pacientů s plicní hypertenzí při narození, vznik nebo posílení cyanóza je obvykle spojena s poklesem plicního krevního průtoku v důsledku sklerotických změn v plicní arteriální lože.

U pacientů s trikuspidální atrézie a pulmonární stenózy, bez ohledu na povahu nebo umístění hlavních plavidel typu abnormální srdeční polohy, je nedostatek plicní průtoku krve. To vede k tomu, že levé síně smíšené arteriální krve v relativně malém objemu a venózní krve v velkém objemu. U těchto pacientů, zpravidla existuje významný hypoxemia a prohlásil cyanóza.

Hemodynamika u pacientů s trikuspidální atrézie a normálního toku z hlavních cév, nedostatek defektem komorového septa a plicní tepny atrezie úst závisí na velikosti ductus arteriosus a v jeho nepřítomnosti - stav průdušek kolaterálního oběhu. Mělo by však být poznamenáno, že ductus arteriosus je obvykle malé a není dostatečně zajistit malý krevní oběh.

Klinika a diagnostika

Klinický obraz trikuspidální atrézie do značné míry závisí na stavu průtoku krve v plicním oběhu a velikosti defektu septa síní.

Většina dětí s touto srdeční vadou zemře během prvního roku života, protože uzavření foramen ovale (nebo patent ductus arteriosus) činí životaschopné. Současně známé ojedinělé případy Žít pacientů do 30 nebo dokonce 60 let, tj. E. případech, kdy je trikuspidální atrézie ventil v kombinaci s mírným stenózou plicní tepny a měl více defektů interatriálního a interventricular septum (Cooley e. A., 1950 Chiche e. a., 1952).

V 80-85% pacientů s trikuspidální atrézie vyskytuje se sníženou plicní průtok krve. Bezprostředně po porodu u kojenců poznamenat, cyanózu, čímž se zvyšuje při pohybu, křik. Cyanóza při narození méně často chybí a objevuje se v prvních týdnech a měsících života. Cyanóza má tepdentsiyu se zvyšuje s rostoucím věkem.

V 10% případů se vyskytuje pravidelně odyshechno-cyanotická epizod, přesně stejné jako bylo pozorováno spalování Fallotovy tetralogie. Jejich vzhled je vysvětlen křeč cílové oddělení pravé komory za přítomnosti infundibulyarnogo stenózy (Jasul e. A., 1966), nebo křeče svalů v defektem komorového septa se, což vede ke snížení průtoku krve do plic (AD Arapov, 1962).

Většina pacientů znepokojen dušnost v klidu, který zvyšuje s pohybem nebo lehké fyzické napryazhenii- 20% pacientů s dřepy. Pokud je hmotnost dítěte při porodu je obvykle normální, pak ve věku 3-6 měsíců, může být často nalézt podvýživou křivici u dětí do 70% pacientů určených časových prodlev při fyzickém vývoji a půl - v psychickém vývoji.

Při vyšetření u všech pacientů s výraznější příznaky „paličky“ a „časová okna“. V přítomnosti malého interatriálního komunikace lze poznamenat, otoky krčních žil a jejich pulzací. Presystolický hmatné pulzace jater stejné povahy, i když méně časté. Většina pacientů má polycytémie, se zvyšuje s věkem. Množství hemoglobinu může dosáhnout 20-25, počtu červených krvinek - 6000 000 000 000-7, hematokritu - 70 až 75%.

Poklep ukazuje mírný nárůst v srdci normální nebo jeho rozsah. obvykle není pozorován „Srdce hrb“. Při poslechu srdce je určena normálním tónem I a II oslabil tón ve druhém mezižebří na levé straně hrudníku hranici. V 20-30% případů, na stejném místě normální je určena nebo zesílen II tón, který je vysílán z aorty. Většina pacientů podél levého okraje sterna auscultated spíše hrubý systolický šelest, které mohou být způsobené krví procházející komorového septa, nebo nějakou formu stenózy plicnice.

Absence hluku a kontinuální systolického systolického diastolický šelest v druhém mezižebří na levém okraji hrudní kosti mohou být pozorovány u pacientů s plicní atresie ústy a závisí na kompenzačním ductus arteriosus nebo zvýšenou bronchiální oběhu. V 30-40% pacientů s zvětšení jater pozorována.

EKG vyšetření v diagnostice svěráku přikládají velký význam. Pro trikuspidální atrézie charakteristickým znakem je: osa odchylka doleva, který je považován za konstantní znamení, hypertrofii levé komory a deformace P vlny ve standardu a prekordiálních vodičů.

EKG pacienta s trikuspidální atrézie. Elektrické srdeční osa je skloněna směrem doleva, hypertrofie levé komory a oba atria, atrioventrikulární úrovni bloku I

Vysoká, a někdy i nabroušené pokročilé P vlny ve standardním olovo II aVF a pravé hrudníku vede pas obvykle označuje hypertrofii pravé síně.

rtg vyšetření na přímou projekci odhalí zvýšenou transparentnost plicních polích v důsledku cévní vzoru. V některých případech, v kořenové oblasti, se zvýší rozvinutou zástavy oběhu.

Stín Srdce normální velikosti nebo mírně zvětšené. Nachází se v blízkosti v konfiguraci do stínu srdce s Fallotovy tetralogie. Ale na rozdíl od posledního oblouku levé komory je podlouhlý a konvexní ve větší míře, a to zejména v horní části, takže stín srdce stává obdélníkový obrys (V. Yonash, 1963). V některých případech, srdce trvá vejčitého tvaru: pravá je způsobena expanzí pravé síně vlevo - levá komora zvyšuje (AD Arapov, 1962). Takové uspořádání může, zdá se, že musí být splněny při malé velikosti interatriálního komunikace.

Největší diagnostická hodnota získává RTG vyšetření v druhé šikmé poloze, když určí příznaky rozšíření a srdečního řez přední smyčku namísto pravé komory výstupku.

Mnohem méně běžné atrézie trikuspidální chlopně se zvýšenou plicní průtok krve, ve kterém je klinický obraz je poněkud odlišné od výše uvedeného. Časná mortalita této klinické skupině závisí na existující od narození legochpoy hypertenze a prudkému nárůstu plicního průtoku krve, což způsobuje rozšíření levého srdce. To vede ke zvýšení tlaku v levé síni a částečného uzavření foramen ovale, který je obtížné vyprázdnění pravé síně dělá. Smrt obvykle nastává v žilním systému a selhání levé komory. Pouze malá skupina „pacientů podstupujících věku 1-2 let.

Cyanóza v kojeneckém věku je často chybí nebo je tam akrozianoz. Cyanóza, rychlý nárůst ve starším věku zpravidla „plést s postupným poklesem plicní průtok krve v důsledku rozvoje morfologických změn v plicní arteriální posteli.

Odyshechno-cyanotické epizod a symptomů dřepy na bobku u pacientů s touto klinickou skupiny nejsou dodržovány. Většina pacientů má potíže s dýcháním a projevy srdečního selhání v podobě zvýšené jaterní přetížení sípání, a tak dále. D.

Auskultační hluk vzor reprezentován systolický interventricular vadu a přízvuku II tón plicní tepny. Na vrcholu je možné slyšet diastolický hluku v důsledku zvýšeného průtoku krve přes mitrální chlopně. Ve vzácných případech, hluk nemusí být k dispozici.

Několik pacientů v této skupině měli normální elektrickou osu nebo odchylku doprava. V takových případech obvykle na vědomí, transpozice velkých cév (Gasul e. A., 1966).

U pacientů se zvýšeným průtokem krve plicní x-ray obvykle ukazuje na výrazné zvýšení cévní vzor světla - obrázek plicní hypertenze. Stínové srdce rozšířené v průměru hlavně kvůli vlevo jeho částí - levé síně a levé komory. V normálním uspořádání hlavních cév levé srdeční obrysu definovaného vyboulení plicní segmentu tepny.

Z X-funkční vlastnosti je možno uvést, pulsace plicních stopkách. Během srdeční katetrizace, není možné uspořádat katetru z pravé síně do pravé komory, a všechny pokusy provádět jeho pronikání do levé síně a pak - do levé komory.

Tlak záznam v srdečních dutinách znamená zvýšení systolického krevního tlaku (20-22 mm Hg. V.) A médium (10 až 12 mm Hg. V.), Tlak v pravé síni a existence tlakového gradientu mezi pravou a levou předsíň jsou někdy na 6- 9 mm Hg. Čl., Stupeň, který je určen velikostí interatriálního komunikace. Levá komora se zaznamenává tlak v systému.

Krevní plyn složení odhaluje snížená saturace krve kyslíkem v levé síni v důsledku vypouštění žilní krve z pravé síně a stejného stupně hypoxemie v levé komoře a arteriálním systému. Pokud se u pacientů se zvýšenou plicní toku krve minimální stupeň hypoxemie, pacienti s nedostatkem plicního krevního toku se stanoví na základě extrémně nízký počet nasycení krve kyslíkem.

Angiokardiograficheskoe studie s neprůchodností trikuspidální chlopně, stejně jako u všech vrozených srdečních vad, doprovázených cyanóza, je rozhodujícím diagnostickou metodou. Nejvíce výhodné je třeba považovat za selektivní angiokardiografie vytvořen ze dvou výstupků se zavedením kontrastní látky do dutiny pravé síně.

Na rozdíl od normálního obrazu při angiokardiograficheskoy selektivní angiografii dochází Příchozí kontrastní látky do pravé srdeční komory, a pozorované brzy dutiny zvýraznění levé síni a další - rozšířené levé komory. Ve většině případů, přímou projekci přímo protikladu led membránu mezi pravé síně a levé komory, tj. E. V místě průmětu vstupní části pravé komory, je trojúhelníková část ve tvaru nekontrastirovanny. Tato tzv okno pravé komory (Campbell, Hills, 1950), což je charakteristickým znakem trikuspidální atrézie ventilu.

Angiokardiogrammy pacient 9 let s trikuspidální atrézie. Stanoven „okno“ pravé komory v přímém projekci:
a - předozadní proektsiya- B - pohled z boku

S angiokardiografii zřídka možné určit velikost interatriálního komunikace, ačkoli to je důležité při výběru paliativní metody intervence. Nepřímé známky malého interatriálního komunikace bude sloužit velké velikosti pravé síně, zpožděné vyprazdňování do levé síně a refluxu kontrastní látky do vena cava.

Rozpoznávací pas angiokardiogrammah hypoplastický pravá komora někdy přináší určité obtíže, protože impozantní stíny kontrast v levém atriu a přímou projekci pravé síně - v boční projekci. Proto je pro jeho identifikaci, a vyjasnit typ a závažnost stenózy plicnice je někdy vhodné podávání kontrastní látky z levé komory.

Angiokardiogrammy také umožní posoudit typ hlavní umístění nádob. U pacientů s normální polohy hlavních cév hypoplastickým pravé komory se vždy porovnáno plicní tepnu a dutiny levé komory - aorty, s transpozicí velkých cév vztahu je obráceno: od hypoplastickým pravé komory kontrastuje aortě a levé komory - plicní tepny.

diagnóza

Většina pacientů s trikuspidální atrézie a snížilo plicní průtok krve správná diagnóza již může být nastaven na základě výsledků fyzikálního vyšetření dat pacientů a elektrokardiografických a rentgenovém vyšetření.

Typické symptomy zahrnují cyanóza, který se objevil od narození nebo krátce po narození, odchylka osy doleva, hypertrofie levé komory a pravé síně elektrokardiogram a snížit přední obrys srdečního stínu v druhé šikmé poloze pa rentgenový snímek.

Rozhodující diagnostická hodnota patří selektivní angiokardiografii z pravé síně, odhalující předčasné zvýraznění levé síně a levé komory bez komory zakalení pravé a typickým znakem - nekontrastirovanny trojúhelníkové části ve tvaru mezi naplněné kontrastním činidlem pravé síně a levé komory.

V diagnostice pacientů s trikuspidální atrézie a zvýšení plicního krevního průtoku, je třeba vzít v úvahu celou řadu klinických a instrumentálních vyšetření.

Diferenciální diagnostika trikuspidální atrézie provádí s Fallotova tetralogie, defekt komorového septa velké pouze srdeční komory, kompletní transpozice velkých cév, plicní atrézie ústech bez defektem komorového septa, arteriální obyčejného kmenu et al.

Léčba pacientů se samotným trikuspidální atrézie chirurgii. Nicméně, vzhledem ke stávajícím anatomických rysů radikálního odstranění vady dosud nebyl vyvinut. Indikace pro použití paliativní operací určených stavu plicního krevního průtoku, velikosti interatriálního komunikace, věku pacientů, a tak dále. D.

Novorozenců a kojenců s trikuspidální atrézie a malého interatriálního komunikaci se zabránilo žilní nedostatečnosti vyžaduje dekompresi pravé síně, které je dosaženo expanzí interatriálního komunikace. K tomu, pacienti ve věku ukazapnom používá atrioseptostomiyu na Rashkind, Miller (1966). Ta je zvláště účinný u pacientů ve věku do 3 měsíců, i když vykázala dobré výsledky pro starší (atrioseptostomii techniky je popsán v kapitole věnované plné transpozice velkých cév.

V návaznosti na úspěch atrioseptostomii v závislosti na stavu plicním oběhu splňují jedno z paliativní chirurgie. U pacientů s plicní nedostatkem průtoku krve v raném věku provádět typ aortofemorální plicní anastomóz, že zvýšení průtoku krve do plic, snižují míru hypoxémií. Se zvýšenou plicní operace toku krve používá zúžení plicní tepny. To je považováno za přiměřené omezení, když tlak v plicní tepně bude 40-50% ze systému. Tato operace, ačkoli některé zvyšuje arteriální hypoxemie, ale normalizační plicní průtok krve, zlepšuje stav pacientů.

Děti s trikuspidální atrézie starší se sníženou plicní průtok krve mezi různými typy aortofemorální plicní anastomóz vhodné použít vnutriperikardialny anastomózy mezi vzestupné aorty a pravé větve plicnice. Tento typ anastomózy, podle našeho názoru, je výhodnější než dříve používaných anastomoses Potts - Smith a Bleloka protože (prováděných přes pravou přední, boční tarakotomiyu, díky čemuž je možné revidovat velikost interatriálního komunikace přes pravé síni v případě jeho malé velikosti. ze stejného přístupu atrioseptaktomii může provést operaci na jednom ze známých technik (jako je provoz Blalock, Hanlon, 1950).

Potřeba takových případech rozšíření nebo vytvoření defektu síňového septa je způsobeno skutečností, že aortofemorální plicní anastomózy zvýšit průtok krve do levé síně. Tlak v zvyšuje dutiny a brání toku krve přes malé defektu septa z pravé síně. Přijde stagnace žilní krve v pravé síni a v systému duté žíly, což vede k rychlému úmrtí pacientů.

Výsledky a výhled

U pacientů s trikuspidální atrézie a plicního krevního průtoku poklesla ve věku nad 10 let, dobré výsledky se také získají při použití anastomózy. Ten nevytváří dodatečnou zátěž na jediný fungující levé komory, lze použít u pacientů s jakoukoli velikost interatriálního komunikaci a zvyšuje efektivní plicní průtok krve (AA Vishnevsky, NK Galapkip, AD Arapov, 1962).

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné