Růstová retardace. historie

historie

Vzhledem k velkému počtu onemocnění, které se může projevit zpomalení růstu historii dat a klinické vyšetření je velmi důležité pro zúžení rozsahu diagnostických hypotéz.

Je důležité zjistit, zda onemocnění během těhotenství, mateřské nebo perinatální pozorována.

matčiny nemoci nebo neonatální infekce přispívají k nedostatečným růstem.

Obtížné narození může být doprovázeno mírným poškozením hypofýzy a následné malým vzrůstem.

Je nutné zaregistrovat věk, ve kterém dítě je definován standardní fáze vývoje, aby zjistili, zda je dítě v době začal lézt, chodit a mluvit. Nejdůležitější věc pro shromažďování informací o výšce a hmotnosti dítěte v určitém věku. Vždy je nutné, aby tyto údaje naplánovat a porovnat ji s normální skupiny náhodně vybraných. Jak je znázorněno na obr. 63-65, růst chart můžete ihned zadat etiologie malým vzrůstem.

Pokud historie je také důležité zjistit případné příznaky systémových onemocnění a poruchy hlavních životně důležitých orgánů. Mají závažné plicní a srdeční onemocnění, mohou být obvykle nastavena v závislosti na historii a klinické vyšetření, ale onemocnění ledvin, jako jsou například renální tubulární acidózou nebo latentní non-tropická sprue (celiakie), jediný klinický příznak může být retardace růstu.

Poruchy CNS mohou také již dlouho zobrazeny pouze růst zpoždění a velmi malých kontaktních příznaky. V těchto případech byste měli zjistit od pacienta, neobtěžujte, zda jeho bolesti hlavy, křeče a poruchy zraku. diabetes insipidus může znamenat, histiocytóza X nebo jakoukoli poruchy CNS.

Obezita a hypertenze u dítěte ukazují, neuvádí se Cushingova nemoc s poruchou růstu, ale často tyto příznaky jsou přítomny. Juvenilní hypotyreózy je často doprovázen lehkým mentálním zaostalost, ale může být chybí typické příznaky (zácpa, studený intolerance, obezita, změna hlasu).

Pacienti dospívání je nutné přesně registrovat fáze puberty. U dětí s hypofýzy nedostatečností pozorováno porušení sekrece gonadotropinu a oddálit nástup puberty. Ústavní nanismus a mnoho systémová onemocnění jsou navíc doprovázeny zpoždění puberty.

U dětí s izolovaným deficitem růstového hormonu nebo s rodinnou nanismus puberta obvykle dochází ve věku normou. Předčasná puberta je doprovázen žádným způsobit předčasné zrychlení růstu v následujících letech růst zastaví a může vyvinout nanismu.

Rozhodující detaily rodinnou anamnézou. Podle něj, včetně věku puberty u rodičů, sourozenců, můžeme navázat na rodinnou tempo růstu. Informace o přítomnosti v vrozených vad rodinných, metabolických nebo genetických onemocnění, mohou mít v diagnostice.

Totéž platí pro údaje o podmínkách života pacienta, jako porušení psychologických a sociálních vztahů dítěte může být příčinou vážných poruch růstu. Jsou důležité informace o povaze dětského jídla. U starších dětí a dospívajících mentální anorexie může být spojeno s retardací růstu.

Informace o minulých nemocí by měla obsahovat podrobnosti o dříve používaných léčiv. Klasická příčinou zakrnění je glukokortikoidy. U dětí, astma nebo zánětlivé onemocnění střev, tato léčba může být mnohem významnější etiologickým faktorem dwarfismus než se základním onemocněním.

lékařská prohlídka

Cílem fyzikálního vyšetření je identifikovat příznaky systémových onemocnění, poruch hlavních životně důležitých orgánů, genetických onemocnění. V případě, že lékař zjistí, abnormality na základě vzhledu pacienta, nebo kostní abnormality, připomínající vrozených nebo genetických vad, je třeba odkázat na Atlas příručky pro stanovení přesné diagnózy (Smith, Warkany).

Pacienti musí měřit vzdálenost mezi prsty natažená ruka, z čela do spony stydké a od do podrážky (pro výpočet poměru horní části těla do dolního délky segmentu). Nemoci charakterizované defekt růstu dlouhých kostí, vykazují významnou zkrácení straně, a zvyšující se poměr délek horní a dolní částí tělo. Za normálních okolností je tento poměr 1,5 až 18 měsíců, 1,33 až 3 roky nebo méně a s 1 až 10 let.

Předčasná puberta, hypotyreóza děti (kreténismus), a mnoho genetických onemocnění jsou doprovázeny zkrácení končetin a zvyšující se poměr délek horní a dolní částí tělo, jakož i klesající délku natažené ruky vzhledem k růstu. Nemoci spojené s koncem funkční epifýzy může být charakterizován rychlým růstem dlouhých kostí a snížení poměru délek horní a dolní části těla Sogment.
Tabulka 80. Věkové hranice začátek a konec puberty

	Boys		dívky
	věk začátek	věk	věk začátek	věk
Nárůst v genitáliích	10-14	14-18	-	-
tvorba penisu	11-14	13-17	-	-
Ochlupení na stydké kosti	10-15	14-18	8-14	11-16
zrychlení růstu	10-16 Video: důvody pro zpoždění vývoje řeči u dětí	13-19	9-14	12-17
vývoj prsou	-	-	8-13	11-16
Věk nástupu menstruace Video: Problematika růstu. Dr. Komárovský School	-	-	10-16	-

(Převzato z Tanner J. M. růst v dospívání 2nd ed Oxford: .. Blaskwell Scientific, 1962)

Zvláštní pozornost by měla být věnována stupni sekundárních pohlavních znaků. Stupeň puberty by měla být ve srovnání s normální populace (tabulka. 80). Všechny děti potřebují, aby provedla podrobný neurologické vyšetření se zpomalení růstu.

diagnostické testy

laboratorní výzkum

Diagnostický postup u pacientů s poruchami růstu by měl být rozdělen do dvou částí. Zpočátku, laboratorní testy by měly být zaměřeny na výjimku nebo endokrinní systém onemocnění, která mohou být příčinou dysplazie.

Teprve po odstranění těchto podmínek se může provádět zkoušky ke stanovení Nedostatek růstového hormonu. Tyto taktiky jsou zásadně nezbytné, protože většina nemocí systém, způsobují sekundární patologie sekreci růstového hormonu a somatomediny metabolismu, takže studium v takových situacích, sekrece růstového hormonu může dát zcela falešné informace.

Laboratorní vyšetření by mělo zahrnovat rozštěpeného analýza, analýza moči jaterních enzymů, funkce ledvin, hladinu glukózy v krvi, vápník, fosfát a stanovení plazmatické ESR. U dětí s klinickými příznaky vyčerpání je vhodné zkoumat zažívací orgány. Každý pacient s pomalejším růstem je třeba vyšetřit funkci štítné žlázy.

U všech dětí s nevysvětleným zpomalením růstu je nezbytné vyloučit Cushingova nemoc pomocí testů s potlačením dexamethason, i když toto onemocnění je vzácné. Za tímto účelem se v noci jsou v těle pacienta 1 mg dexamethasonu, hladiny kortizolu v dopoledních hodinách stanoveno v krvi, pokud to není možné snížit hladiny kortizolu než 5 mg / 100 ml, je třeba výsledek považovat za patologický, což vyžaduje následné zkoumání na Cushingova nemoc.

U pacientů s fenotypických rysů připomínajících genetické choroby, je nutné vyšetřit karyotypu.

I když vytvoření Turnerovým syndromem zcela odhalovací Barr orgánů v bukální sliznice stěry pro stanovení dalších genetických onemocnění, je třeba použít cytogenetických studií. speciální diagnostické testy jsou navrženy tak, aby detekovat mnoho vrozené vady metabolismu.

zobrazovací techniky

Mnoho pacientů s růstovou retardací a malým vzrůstem je užitečné vyšetření X-ray. Pro diferenciální diagnostiku rentgenu je na zápěstí a paže důležité, na základě údajů, které je možné zjistit kostní věk.

Pro rodinu trpasličího vzrůstu charakterizovaného shodou kostní a chronologické stárne pasu. Když ústavní nanismus kostní věk odpovídá růstu pacienta, ale zaostává za chronologický věk. Pouze s hypotyreózy často pozorováno zpoždění kostního věku ve srovnání s růstem.

Identifikovat četné kosterní dysplazie často vyžaduje kosti rentgen. Radiografie trávicí soustavy často pomáhá identifikovat zánětlivého onemocnění střev a malabsorpce. CNS patologie, včetně nádorů hypofýzy, jsou relativně snadno odhalit na lebce rentgenu nebo počítačové tomografie hlavy.

Vyšetřování zneužití sekrece a metabolismu růstového hormonu

V této fázi je hlavním patologie vyšetření životně důležitých orgánů, genetické a metabolické poruchy by měly být již vyloučena. Proto je diferenciální diagnostika se provádí pouze mezi rodiny malým vzrůstem, malým vzrůstem a ústavní nedostatkem růstového hormonu. Je důležité, aby přesnou diagnózu co nejdříve, jak je v současné době deficit růstového hormonu při léčbě.

Nejčastěji se používá screeningový test s stimulaci růstu sekrece hormonu cvičení. Obvykle po 20 min aktivní cvičení, jako běh po schodech, hladina růstového hormonu zvyšuje na úroveň vyšší než 7 ng / ml. Děti, kteří nedosáhli takové zvýšení, musí být vzorek podroben stimulaci sekrece růstového hormonu.

Kromě studiu hladiny růstového hormonu, by měly být zkoumány sám koncentrace somatomedin C úroveň somatomedin C obvykle zvyšuje s věkem, takže výsledky studie jsou interpretovány porovnáním s průměrnými údaji o odpovídající věkové skupiny. Bohužel, normální úroveň somatomedin C nemůže zcela vyloučit přítomnost nedostatku růstového hormonu. Většina vážná nemoc a hladovění snížení příčinou somatomedin C, vytvářet klamnou deficitu růstového hormonu.

Zkoušky k odhalení možnosti rezervní sekrece růstového hormonu může být provedeno s různými léky, včetně požití L-dopa a clonidinu, a kombinace propranololu a glukagonu. Nejvíce standardizovány a nejčastěji používané testy s stimulaci hypoglykemie inzulinem indukované a Arg.

Je považován za spolehlivý vzorek se stimulací hypoglykémie, ale to je potenciálně velmi nebezpečné. To se provádí následujícím způsobem: pacientovi podává intravenózní kanylu a stanovení hladiny růstového hormonu samotného a poté intravenózní injekcí 43,1 IU / kg inzulínu a hodinu sériově stanovení hladiny cukru v krvi a růstový hormon.

Pro test byl platný, musí být hladina cukru v krvi sníží o více než 50%, je žádoucí, aby dosáhla 30 mg / 100 ml nebo méně, kde je normální úroveň růstového hormonu se zvýší na více než 10 ng / ml.

Pokud je vzorek s Arg pacientovi intravenózně po dobu 30 minut, vlije se do 0,5 g / kg L-argininmonogidrohlorida stanovením hladiny růstového hormonu sériově po dobu 2 hodin. Mnozí autoři se domnívají, že pro výrobu nedostatkem růstového hormonu je nutná diagnóza pacienta obou vzorků.

Důležitým potvrzení diagnózy deficitu růstového hormonu může být detekováno porušení vylučování jiných hormonů hypofýzy. Žádná reakce hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH) a stimulace ACTH v doprovodných nedostatek GH, je konečné potvrzení diagnózy hypofyzárního malého vzrůstu.

V těchto případech, s cílem obnovit normální rychlost růstu může být nutné k dispozici pro všechny nedostatkem hormonů hypofýzy, jako je použití tyroxinu na nedostatek TSH kortizolu a ACTH na deficit substituční léčbu.

Vyhodnocení a diagnostický přístup

Většina pacientů na základě anamnézy a klinických studií mohou mít tolik sebevědomí, kdo ohodnotí o příčině zakrnělosti. Laboratorní vyšetření se používá k potvrzení této choroby, což způsobuje zpomalení růstu nebo k detekci nedostatku růstového hormonu.

Pokud se potvrdí přítomnost nedostatku růstového hormonu, je nutné provést další testy pro posouzení stavu funkce tropického hypofýzy detekovat její absolutní selhání. Je také nutné provádět RTG vyšetření pro detekci centrálního nervového systému nebo hypofyzární patologie.

Některé děti mají přesná diagnóza příčiny zpomalení růstu nemůže být neprodleně zjištěna. Tito pacienti by měli být sledováni po dlouhou dobu, prostě registruje graf růstu a snaží se soustavně identifikovat onemocnění, které může projevit nanismu.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné