Vrozený glaukom

Vrozený glaukom - onemocnění charakterizované zvýšením nitroočního tlaku v důsledku abnormality drah odtoku komorové vody. To se vyskytuje poměrně zřídka - v průměru 0,1% oční patologie. Nicméně, jako příčina slepoty je 2,5-7% případů. Převážně postihuje obě oči (75% dětí), chlapci onemocní častěji dívky.

etiologie. Při výskytu vrozeného glaukomu u 80% případů, hlavní roli hraje dědičným faktorem s přenosem především v autosomálně recesivním způsobem. V této patologie se často kombinuje přírodu (existují anomálie, jako jsou oční bulvy a jednotlivých orgánů a systémů).

V některých případech, vývoj onemocnění je způsobeno v průběhu vývoje plodu vystavením plodů různých nepříznivých faktorů. Mezi nimi je negativní role zarděnky, toxoplazmózu, virové onemocnění, endokrinní poruchy, ionizující záření, hypo-a avitaminózy.

patogeneze Vrozený glaukom je rozmanitá, ale základem zvýšení IOP je hypoplazie nebo abnormální vývoj drenážního systému oka. Nejčastější příčinou ucpání trámčiny zóny a Schlemmova kanálu nejsou resorbovány mesodermální embryonální tkáně, chudé diferenciační úhlové konstrukce přední připevňovací kořen duhovky, jakož i kombinace různých abnormalit. Závažnost procesu a rychlost jejího vývoje závisí na stupni defektu výtokové části nitrooční tekutiny: čím více je vyjádřeno, čím dříve se onemocnění klinicky projevuje.

klasifikace. Vrozený glaukom zahrnuje několik variant:

klinický obraz. S časným nástupem příznaků dojde k nejhůře, a má špatnou prognózu. U dětí s vrozenou glaukomem přitahují především pozornost velkých a expresivních (v raných fázích) oka. Na klinické příznaky gidroftalma ovlivněna skutečností, že tkáň oka u dítěte snadno rozšiřitelný, takže změny se objevují ve všech svých struktur.

Počáteční symptomy gidroftalma spočívá v mírném zvýšení výskytu membrány rohovky Descemet v trhlin a počáteční přechodné a pak trvalé edém rohovky. Jak nemoc postupuje rohovka pokračuje protáhnout, tenčí skléry získává modravý odstín (rayed cévnatky), což výrazně rozšiřuje a prohlubuje končetiny přední komory.

Vhodné transformace nastat a duhovky. To začalo vyvíjet atrofické procesy, vzrušující a svěrač zornice. Výsledkem je, že se rozšiřuje a reaguje pomalu na světlo. Objektiv má obecně normální velikost, ale zploštělé a prohlubování přední komory se pohybuje zpět. Pokud může dojít k významnému zvýšení velikosti oční bulvy a rozbít roztaženém probírka zonules doprovázena subluxace nebo dislokace čočky. V pokročilém stadiu nemoci se často zakaluje (katarakta). Očního pozadí zpočátku nezmění, ale poměrně rychle se začíná vyvíjet glaukomové výkop zrakového nervu. Ve stejné době se táhne a ředí sítnice, který pak může mít za následek uvolnění.

V časných stádiích onemocnění IOP mírně zvýšila a poté pravidelně stává trvalá.

Progrese onemocnění vede k trvalému zhoršení zrakových funkcí, zejména centrálního a periferního vidění. Na začátku onemocnění snížení ostrosti vidění v důsledku otoku rohovky. Následně vidění se zhorší z důvodu atrofie zrakového nervu, které se projevuje glaukomové optické neuropatie. Z téhož důvodu je snížení prahu citlivosti v paracentrální a periferních částí sítnice, což vede ke specifické změny v zorném poli postiženého oka. Ve stejné době pozorovat příznaky, jako fotofobie, slzení a světloplachost. Dítě se stává neklidný, nespí, výstřední bez zjevného důvodu.

Tvar všech vrozeného glaukomu je dědičná a nitroděložní se vztahují k uzavření. Avšak překážky způsobuje odliv nitrooční tekutiny jsou odlišné, což umožňuje rozlišit dvě hlavní klinické Ting onemocnění - A a B.

První klinické typ kongenitální glaukom (A) Obvykle se vyskytuje u kojenců a dětí v průběhu prvních 5 letech života. Vyznačuje se významné změny v úhlu přední komory ve formě mesodermálního tkáně nebo zpoždění vývoje a diferenciace anatomických prvků drenážního systému oka non-resorpci embryí.

Druhý typ klinického kongenitálního glaukomu (B) typické pro děti od 5 let a pacienti dospívání. Je charakterizována kombinací určité změny v úhlu přední komory na jakékoli jiné anomálie oka (aniridia, mikroftalmie, dislokací čočky) nebo organismu systémové onemocnění.

Krok vrozený glaukom stanovený horizontální průměrem rohovky, velikosti ražby zrakového nervu a zrakové ostrosti. Celkem jsou k dispozici čtyři stadia kongenitálního glaukomu: primární, pokročilé, velmi pokročilé a terminálů.

V počátečním kroku (i v.) Je horizontální průměr rohovky zvýšena na 12 mm, ražba zabírá 1/3 optického disku (0,3 E / D), zraková ostrost se nezmění.

V pokročilém stadiu (II v.) Rohovky velikost 14 mm, rozšiřující výkop zrakového nervu do 0,5 E / D, zraková ostrost je výrazně snížena.

Pokročilých stádiích (III. Umění) je charakterizována těmito parametry: horizontální průměr rohovky přesáhne 14 mm, ražba zvýšení (E / Z > 0,5), zraková ostrost se redukuje na světle vnímání.

Koncový stupeň - pozdní stádium, ve kterém rozvojové zabolevaniya- buphthalmos ( „býčí oko“), oční bulva se značně zvýšil. Kompletní atrofie zrakového nervu vede k nevratným slepotě.

léčba. medikamentózní léčba je neúčinná, a zpravidla je navíc k chirurgickému zákroku. To zahrnuje použití miotikov, analogy prostaglandinu, beta-blokátory, inhibitory karboanhydrázy. Je také ukázán regenerační a znecitlivění terapii.

Základem chirurgické léčby dvou principů: včasnost a patogenetické orientaci. Operace by měla být provedena co nejdříve, hned po stanovení diagnózy. Při výběru typu operací jsou založeny na výsledcích gonioskopie. Vzhledem k tomu, všichni vrozený glaukom patří do uzávěru, základní princip je zlepšit odtok nitrooční tekutiny.

V přítomnosti rohu přední komory embryonální mesodermálního tkáně působit goniotomiyu. Podstatou operace je zničit fetální tkáně pomocí speciálního nástroje. Goniotomiyu s výhodou provádí v počáteční fázi onemocnění při normální nebo mírně zvýšené IOP. V pokročilé fázi spolu s goniotomiyu goniopuncture, který vám umožní vytvořit další obrat k subkonjunktiválních filtrování kapalin.

V některých případech je mesodermální tkáň se odstraní vnitřní a outdoor trabekulotomii. V pokročilém stadiu se uchýlili k operacím fistuliziruyuschego typu - sinusotrabekuloektomii.

V konečných stádiích onemocnění se provádí operace zaměřené na snižování tvorby nitrooční tekutiny - trans-skléry diathermo-, kryo nebo fotokoagulace ciliárního tělesa.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologie

Sdílet na sociálních sítích: