Syndrom Aksenfeld-Rieger

epidemiologie

V přítomnosti nastavitelným embryotoxon glaukomu se vyvíjí v 60% případů.

klasifikace

Žádný.

etiologie

To se dědí autosomálně dominantním způsobem. Vývoj syndromu je spojena s abnormalitami chromozomu 4q23-26.

patogeneze

Onemocnění patří k obvodové mesodermálního dysgenezí. Stejně jako u jiných typů vrozeného glaukomu, zvýšená nitrooční tlak v důsledku dysgenezí ČKS.

Klinické příznaky a symptomy

Příznaky glaukomu mohou nastat bezprostředně po porodu nebo po určité době. Porážka obousměrný. Mezi hlavní příznaky patří zadní embryotoxon, ztenčení stromatu duhovky a jeho atrofie, ektopie žák everze pigment plechu, iridokorneální švů (procesy nebo prameny clony běží od jeho obvodu a / nebo zornice zóny do Schwalbe kruh), vysoké upevňovacích duhovku do trámců se pokrytí skléry ostruhu.

Řidičské postupné péči o pacienty. Glaukom, v kombinaci s jinými malformací orgánu zraku

Diagnóza a doporučené klinické studie

Studie Gonioskopicheskoe (iridokorneální šev, vysokou připevnění ke duhovky trámčiny s krycím sklerální ostruhou, vyčnívající dozadu přední hraniční Schwalbe kruh.
Biomicroscopic vyšetření (bílá čára na okraji rohovky, duhovky stromální ztenčení a atrofii, ektopie žák everze list pigmentu).

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza trávit s glaukomem v kombinaci s irisovou mesodermálního dystrofií.

Obecné principy léčby

Medikamentózní léčba se provádí v časných stádiích onemocnění.

Použité léky, které stlačit produkci komorové:

Timolol (depo), 0,1% gel nebo roztok 0,5% do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouhý nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d dlouhé
±
Klonidin, 0,125, 0,25 nebo 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / d dlouho. S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu.

V pozdějších stadiích onemocnění jsou mnohem účinnější provoz fistuliziruyuschie nebo destruktivní interference na řasnatého tělesa.

Vyhodnocení účinnosti léčby

Kritériem účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.

Komplikace a vedlejší účinky léčby

Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.

Chyby a nerozumné jmenování

Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.

výhled

Adekvátní léčby a snížení IOP zrakových funkcí nelze uložit.

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné