Primární kongenitální glaukom (gidroftalm)

Video: Sekundární glaukom s aniridia

epidemiologie

Primární kongenitální glaukom (PVG) je detekován v 1 12,5 tis. Novorozenců. Příznaky se objevují během prvních 3 let života (nejčastěji - v prvním roce). V 80% případů dvoustranné procesu. Chlapci onemocní častěji dívky. To se dědí autosomálně recesivním způsobem, i když mohou být sporadické případy.

klasifikace

Přidělit 4 krok (tab. 26.1).

Tabulka 26.1. Kvalifikační stupně glaukomové proces na PVG

Etiologie a patogeneze

Toto onemocnění je založena dysgeneze CPC, který způsobuje porušení komorové odlivu, a v důsledku toho zvýšení IOP.

Klinické příznaky a symptomy

Hlavní klinické projevy PVG viz fotofobie, slzení, blefarospasmu, zvýšení velikosti oční bulvy, zvýšení průměru rohovky bobtnání a zakalení rohovky, expanzní výkop ONH, stabilní zvýšení IOP nebo jeho značné variace v průběhu dne, změny v lomu (progrese myopie) a šilhání, am bliopiya- vyskytuje syndrom „červených očí.“

Řidičské postupné péči o pacienty. Vrozená primární glaukom

Diagnóza a doporučené klinické studie

Tonometrie. U dětí do 3 let běžné hodnoty P0 je 14-15 mm Hg. Art. Když dojde ke zvýšení PVG P0 > 20 mm Hg. Art. nebo rozdíl v úrovni IOP ve dvou očích více než 5 mm Hg. Art., Jakož i výrazné výkyvy v úrovni IOP během dne.

Měření průměru rohovky. U novorozených rohovky o průměru 10 mm, ve věku 1 roku - 11,5 mm, 2 roky - 12 mm. Když HSV zvýšení průměru rohovky až 12 mm a více již v 1. roku života.
Studie biomikroskopie.

Identifikované edém rohovky, Descemet je membrána protrhne, zákalu rohovky, prohloubení přední komory, duhovky stroma atrofie vystavila své radiální cévy. Oftalmoskopické vyšetření. Novorozené bledě fundus, ONH bledší než u dospělých, fyziologický výkop chybí nebo slabě exprimován. Když PVG výkop rychle postupuje, ale v časných stádiích se snížením nitroočního tlaku je reverzibilní. Přibližný odhad výkop může, s vědomím, že zvýšení rohovky o průměru 0,5 mm odpovídá zvýšení výkopu 0,2.

Studie Ehobiometricheskoe. U novorozenců je předozadní osou délky oka je 17-20 mm, 1 roku věku - 22 mm. Když se PVG ve většině případů (ale ne vždy) zvýšení velikosti oka. Studie Gonioskopicheskoe. CPC pozorovány uchování endote-lialnoy membrány Barkan, uveální zbytky embryonální tkáně, duhovka upevňovací anomálie (plochý nebo konkávní čelní nástavec, nepřítomnost nebo rudimet sklerální podnět).

Stanovení refrakce. Vyznačující se tím, vzhled a progrese myopie kvůli oko kmene yabloka- s jednostrannými lézí může vyvinout strabismus a amblyopia. Stupeň glaukom je dána mírou zvýšení rohovky expanzní průměr výkopové terče ZN a snížení zrakové funkce (tab. 26.1).

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí megalocornea, traumatické léze rohovky, kongenitální dacryocystitis, různé formy kombinovaného kongenitálního glaukomu (Peters syndrom, Marfanův sklerokornea atd) (tab. 26.2).

Tabulka 26.2. Principy diferenciální diagnóza PVG

Obecné principy léčby

farmakologická léčba je neúčinná, a vztahuje se pouze k době transakce, jejíž obsah je stanoven podle stavu pacienta a možnost hospitalizace ve specializované nemocnici:

Timolol (depo), 0,1% gel nebo roztok 0,5% do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM akce 0,25-0,5% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / den před operací
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d, nebo před operací
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / den před operací
±
Pilokarpin, 1% roztok v spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / den před operací
±
Acetazolamid dovnitř p 1 250 mg / den, před operací
±
Glycerolu, 50% p-p, orálně 1-2 g / kg / den před operací.

Volba operace závisí na stadiu nemoci a charakteristiky struktury CPC. V časných stádiích, nebo strávit goniotomiyu trabekulotomiyu. V pozdějších fázích jsou efektivnější provoz fistuliziruyuschie nebo destruktivní zásah do řasnatého tělesa.

Vyhodnocení účinnosti léčby

Kritéria účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Komplikace a vedlejší účinky léčby

Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.

Chyby a nerozumné jmenování

Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.

výhled

V závislosti na včasné operaci prognózu. V 85% případů je možné dosáhnout stabilní úrovně snížení IOP. Je-li operace provedena v počátečních fázích, a pak u 75% pacientů s dochovanými zrakových funkcí po celý život. Během operace v pozdějších fázích vizí je zachována pouze 15-20% pacientů.

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné