Pediatrics-hemolytická anémie u dětí.

URL

Z krevních chorob hemolytická anémie představují 5% a 11% u anemicheskihsostoyany.
Hemolytická anémie - skupina různých nemocí, pokud jde o svoeyprirody, ale spojuje společný symptom - hemolýza.
Fyziologie erytrocytu. Erytrocytů žijí v průměru 120 dní, a zaeto čas dělá cestu do krevního řečiště je asi 180 km, a 160 tisíc. Oxidace, která je červená krvinka má obrovskou funktsionalnuyunagruzku, a proto se vyznačuje silnou metabolismus.
Funkční aktivita se stanoví faktory erytrocytů následující:
1. S výjimkou erytrocytů struktura ("Kompozice červených krvinek")
2. Uložení formuláře erytrocyty (bikonkávní disk)
3. Ochranné procesy, které metabolismus hemoglobinu (erytrocytů yavlyaetsyasostavnoy části).
Nejdůležitějším ukazatelem poskytuje aktivní faktor je funktsionalnuyupolnotsennost biochemickou aktivitu, biochemické protsessy- glykolýzy, který poskytuje syntézu ATP (macroergs) kotoryyraspadayas dodává energii erythrocytů.
Glutathionu štít. Erytrocytů struktura přiděleno jedinečné beloktripeptid - glutathionu. To, že se podílí na všech hlavních protsessahzhiznedeyatelnosti erytrocytů zajištění bezpečnosti svého strukturyuchastvuet zajistit normální metabolismus hemoglobinu.
Hlavní složkou poskytující rozměrovou stabilitu, je strukturyeritrotsita erytrocytů membránové lipoproteiny. V opredelennoymere podílí na procesech endo- a exocytózou.
Velký význam při zajišťování užitečnosti membrány eritrotsitovpridaetsya jeho proteinové struktury. To hraje důležitou roli sposobnosteritrotsita k deformovatelnosti, tedy schopnost není zastrevatpri vstupu do kapiláry, a na výstupu z dutin sleziny. Deformiruemostzavisit od:
Vnitřní faktory:
· Viskozita Vnutrieritrotsitarnaya, který je opatřen optimalnoykontsentratsiey hemoglobinu, která vyplňuje střední část erytrocytu
· Vnutrieritrotsitarnoe onkotický tlak, který by měl byturavneno na onkotický tlak krevní plazmy. Pokud onkoticheskoedavlenie mimo výše plazmatických prvků spěchá vnutreritrotsita a praskne. Vnutrieritrotsitarnoe onkotického davleniezavisit na obsahu erytrocytů draslíku a hořčíku kationty. V svoyuochered optimálním obsahem draslíku a hořčíku, to závisí na dopravní sootvetstvuyuschihmehanizmov - bílkoviny, a jejich obsah a aktivita zavisitot stav erytrocytů membrána. Stav membránové vlastnosti eritrotsitaopredelyaetsya viskoelastické, které jsou určeny v garmonichnymsootnosheniem membránových fosfolipidů, proteinové složky. To by bylo všechny estkak membránové faktory svázané k sobě navzájem. Pokud narushaetsyakakie určité prvky genetické programu erytrocytu - ovládání sintezamembrany syntézu erytrocytů transportních proteinů - bude stradatkompozitsiya vnitřních faktorů a erytrocytů zemře.
Vnější faktory (faktory, které jsou z červených krvinek)
· Onkotický tlak krevní plasmy
· Transportní proteiny, které zajišťují přenos hemoglobinu
· Mechanismy pro zajištění metabolismus hemoglobinu (preimuschestvennopechenochnye faktory)
· Imunitní faktory
· vitamíny
Porušení těchto faktorů se vyskytují například spálit onemocnění.
· Vnější faktory mohou zahrnovat faktory, parazitární (malárie)

Takže kombinace vnějších a vnitřních faktorů poskytuje aktivnosteritrotsita.

Video: Jak nakrmit dítě mladší 6 měsíců. Tipy pro rodiče - svaz pediatrů Ruska

Pracovní verze klasifikace hemolytické anémie u dětí.

Skupina 1 - dědičné anémie způsobená:
· Anémie spojené s narušením struktury membrán červených krvinek: Minkowského-Chauffard piknotsitoz onemocnění, elliptocytosis.
· Anémie související s nedostatkem nebo vady enzymu sistemeritrotsita: deficit glukosa-6-fosfatidegidrogenazy, pyruvát kinázy, glutathion-dependentní enzymy.
· Anémie spojené s narušením struktury a syntézu hemoglobinu: talasemie (malé a velké), hemoglobinopatie (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinemia.
Skupina 2 - získané anémie:
· Imunitní: hemolytická nemoc novorozence, anémie autoimmunnyegemoliticheskie
· Non-imunitní nedostatek anémie: parazitní, hořet.

Dědičná hemolytická anemie sdefektom struktura erytrocytů membrána.
Minkowského nemoc - Chauffard (dědičná microspherocytosis) druh dědičnosti - autozomálně dominantní, to znamená, že pokud jeden izroditeley dopravce znamená nemoc dítě Bude. Nicméně kazhdyychetverty unheritable případ, zřejmě základem tohoto druhu mutace tipalezhit uvolňovaného při působení teratogenních faktorů dochází samovolně). Hlavním příznakem onemocnění - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, která je celá řada faktorů predgemoliticheskoy.Vydelen geneticky podmíněných, kotoryeprivodyat k urychlení život erytrocytů:
· Erytrocytů membránových lipidů má vadu, která způsobuje snížení knekotoromu membrána, která poskytuje egoformy narušení
· Anomální transportní protein, který je opatřen perenoskaliya a hořčík, a proto trpí erytrocytů tlaku neoptimalnogoonkoticheskogo
· Porucha tvorba normálního kontraktilních fibril erytrocyt
· Protože nevysvětlitelných důvodů je, že intenzita metabolizmamikrosferotsita je extrémně vysoká (mnohem vyšší než u zdravých)
· Prokázané vyšší obsah erytrocytů hemoglobinu (jak se stanoví viskozita vnutrieritrotsitarnuyu), tj vnutrieritrotsitarnayavyazkost zvyšuje.
To vše vysvětluje podstatu hemolýzy, v důsledku rozvoje hypoxie, hyperbilirubinémie a anémie.
Onemocnění se vyskytuje na druhu střídajících exacerbací a remissiy.Obostrenie nazývají krizí. By Creasym předurčují:
· hypotermie
· přehřátí
· Trauma
· Interkurentní infekce
· očkování
· Exacerbace chronické infekce
Klinické projevy dědičné microspherocytosis.
Zhoršení celkového stavu: slabost, bolesti hlavy, povyshennayautomlyaemost při námaze, bušení srdce. Někdy Bolívie břicha, řídká stolice. Ale hlavní příznaky:
žloutenka (citronově žluté barvy), splenomegalie, v části deteymozhet zvětšit játra. Objektivní vyšetření s výjimkou žloutenky, splenomegalie třeba poznamenat, tlumené tóny, sistolicheskiyshum expanzní hranice relativní srdeční jednotvárnost.
Žloutenka hemolytická geneze a na rozdíl od mechanické a parenhimatoznoyne charakterizovány výskytem zbarveného výkalů a moči tsvetapiva.
Diagnóza je potvrzena laboratorní výsledky: V klinické analizekrovi: snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu, ale soderzhaniegemoglobina v erytrocytech se nemění, takže barevné indikátory jsou normální nebo zvýšené, co odlišuje od hemolytické anémie.
Zvýšením obsahu microspherocytes na 20-30%. Často se používá k differentsialnoydiagnostiki Cena-Jones křivka (křivka otrazhayuschayanalichie erytrocytů různých průměrů), na kterém je sdvigk microspherocytes. V periferní krvi erytroidních objeví nezrelyekletki zvyšuje množství retikulotsitovdo 50 ppm (obvykle 12). Jedna charakteristika osobennosteyetoy anémie je pokles osmotického minimální odpor a maximální odpor je normální.
Toto onemocnění pro všechny věkové kategorie: iv období novorozhdennosti.Pervy známky toho, že by měly vzbudit podezření na novorozhdennyhdetey se prodlužuje žloutenka v čase (Mimochodem, když zheltuheest riziko kernikteru - CNS podkorkovyhyader). Krizí často vyvinou ve věku 3-5 let mezi nimi, takže v tomto věku Kakva River dostane větší srážecí faktory.
Diferenciální diagnostika anémie-Chauffard Minkowskim periodenovorozhdennosti:
· Fetální erytroblastóza
· Vrozená hepatitida
· Atrézie žlučových cest
· Intrauterinní infekce (játra často vsegoporazhaetsya s intrauterinní infekce)
V kojeneckém věku:
· Virová hepatitida
· leukémie
· hemosideróza
LÉČBA
· Symptomatické (vitaminy, atd)
· Při těžké anémii - transfúze krve, transfúze eritrotsitarnoymassy
· Splenektomie. Tato operace je považována za metodu volby perspektivní pozvolyayuschimrezko zlomit vzniku krize. Vzhledem k tomu, gemolizrazvivaetsya vzhledem k tomu, že červené krvinky uvíznou v sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Když elliptocytosis v periferní krvi vyyavlyayutsyaeritrotsity oválu. To je příznivá forma nemoci. Mozhetbyt tři formy onemocnění:
· Bez hemolýzy
· Kompenzované hemolýza (hemolýza je, ale klinický Onne zobrazeno)
· 10 až 11% případů elliptocytosis protéká gemoliticheskoyanemii typu.
Taktika je naprosto stejné jako u microspherocytosis: když tyazheloyanemii - krevní transfuze, splenektomie.

Video: B-12 nedostatek anémie. Anémie příčiny. hemolytická anémie

V důsledku dědičného anémie spojené s defektem nebo defitsitomfermentnyh erytrocytů systémy.
Hlavním představitelem této skupiny anémie - hemolytická anémie spojené s nedostatkem enzymu - glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy (G6PD). Je prokázáno, že nedostatek tohoto enzymu je rozpoznán nasinteze ATP stav thiolu štít metabolismus glutationa.Tip dědictví částečně autosomálně dominantní a částečně stseplennyys podlahy. Onemocnění se také dochází v závislosti na typu a remise krizov.Prichiny krizí: důležitým místem je dána faktory, jako jsou chemické léky. Popsané krize u pacientů prinimavshihnesteroidnye protizánětlivé některá antibiotika, vitamíny, sulfonamidy a další. Faktorommozhet být provokující infekci, podchlazení.
Favism - varianta tohoto onemocnění, máme vzácné (osnovnomv v jihovýchodní Asii). Krize vyvolána požití bobů.
Klinicky nemoc může být detekován v žádných dětí s vysokým rizikem kernikteru vozraste.U. Během imeethronichesky charakteru. Během krize žloutenky, která sochetaetsyas zbarvené stolice, tmavá moč s vydáním. Obecné příznaky: bušení srdce, letargie, ztráta chuti k jídlu.
Laboratorní diagnostika:
· Snížení počtu červených krvinek, hemoglobin
· Normal index barvy
· Vysoká retikulocytóza (100 ppm)
Rozhodující diagnostická metoda je studium aktivnostiG6FDG v erytrocytu.
Léčba:
1. Odstraňte léčivo, které vyvolalo krizi
2. Infuzní léčba
3. transfuze
4. Splenektomie v tomto případě neplatí

Skupina anemie způsobené nedostatkem enzymu, který poskytuje obmenglutationa: glutathionreduktasy syntetázy. Opisanyvarianty chybí jeden nebo více enzymů. Klinika výše. Faktory způsobující krizi:
1. Užívání léků
2. Cvičení
3. a kol.
Někteří lidé mají spontánní hemolýze. Tam metodydlya stanovení aktivity těchto enzymů. Léčba - krevní transfúze, splenektomie.

Anémie v důsledku vrozené vady metabolismu hemoglobinu.
U lidí, hemoglobin přiděleno 7 provedení. Hemoglobin sostoitiz 2 paralelní páry alfa a beta řetězce. Pokud tochechnyhmutatsy vada smysl hemoglobin je v rozporu posledovatelnostirazmescheniya aminokyselinových zbytků v beta řetězce.
V případě, že mutace v regulačním loci bude více gruboynarushenie nejsou syntetizovány obecně jakýkoli obvod nebo sokraschaetsyadlina řetězec.
Tak, v obou případech se porušila harmonický strukturagemoglobina, v druhém případě, že je velmi těžké varianta tallasemiya.
Hemoglobinopatie nastane, když bodové mutace. Například: serpovidnokletochnayaanemiya (S-buněk anémie) - dědičné onemocnění. Krizyvyzyvayutsya stejnými faktory. Pod vlivem těchto faktorů idetsryv náhrad a ještě více vzhledem k bludného usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost hemoglobinu (která tvoří veretenoobraznyeformy prasknutí lámání tvar buňky, a tím vede k hemolýzou sozdayutsituatsiyu).
CLINIC: Klinika srpkovitou anémií podobá klinikulyuboy jiná hemolytická anémie, žloutenka, hepatosplenomegalie, vzhledem k tomu, že mění tvar červených krvinek ztrácí sposobnostzastrevat, takže je hematurie, paralýza a paréza, zvracení, průjem, silná bolest.
V klinické analýzy krve k detekci retikulocytóza 200promille, leukocytóza, neutrofilii s levým posunem, někdy lihoradochnyesostoyaniya. Některé děti exponát stížnost je krizí únava, ztráta chuti k jídlu.

Video: Preventivní prohlídky dětí od 1 roku do splatnosti. Svaz pediatrů Ruska

Methemoglobinemii. Jedním z důvodů je izolován idiopatická (razvivayutsyapod vliv temné důvodů, ale má se za více svyazanoso zneužívání nutriční potraviny bohaté na dusičnany a dusičnany a nitritami.Nitrity zhoršit přechodu methemoglobinu v hemoglobinu jako obsah výsledek methemoglobinreduktáza (více než 12%) se zvyšuje v krvi, a methemoglobinu pevně váže disociuje kyslíku a tkanyahne který způsobuje tkáň hypoxií. Nasledstvennyeformy methemoglobinemii spojené s chybějící vosstanavlivayuschihsistem. Pod tyto formy mají v příměstských de nablyudaetsyavyrazhenny neonatální cyanóza, srdeční a respirační selhání, hepatomegalie.
léčba:
· Methylenová modř s glukózou (hromosmon)
· Vitamín C po dlouhou dobu (v době krize a dlouhá během remise)
· Kyslíkovou terapii v době vrcholící krize