Syndrom Dandy-Walker u plodu. Frekvence syndromu Dandy-Walker

Video: angelmanův syndrom https://sib-epileptolog.ru/

název Dandy Walker syndrom (Dandy-Walker), se používá k označení souhrn příznaků se skládá z: 1) ventrikulomegalie vyrazhennosti- různých stupních 2) rozšíření velkých 3 tsisterny-) malformace výběžku malého mozku, přes který je cysta zadní jámy připojených ke čtvrté komory.

Video: Charitativní projekt umožní sport ve prospěch dětí s Downovým syndromem Lov

Několik různých bylo navrženo v posledních letech definice k označení skupiny malformace zahrnující zadní jámy anomálie, které mají podobnost s klasickým Dandy-Walker syndromu. Většina z těchto definic je určen následujícími vlastnostmi: 1) se rozšiřující cystickou čtvrtou zheludochka- 2) dysgeneze šnek mozzhechka- 3 vysoká) umístění cval cerebellum.

Nyní, termín "Dandy-Walker komplex (Dandy-Walker) »se používá k popisu spektrum fossa vad posterior, které jsou klasifikovány pomocí axiální CT jako klasický Dandy-Walker syndromu (zvětšená fossa posterior, úplné nebo částečné agenezí výběžku malého mozku, vysoké umístění cval mozeček), - varianta Dendi- Walker (různé stupně hypoplazie výběžku malého mozku s nebo bez zvýšení fossa posterior) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (zvětšený velká nádrž s intaktními výběžku malého mozku a čtvrté zhelud chkom).

Video: Rettův syndrom. Sofia. Naše stránky Sofia-retta.rf

toto klasifikace To byl revidován po zavedení praxe MRI. Z několika důvodů, axiální dotyková rovina běžně používané v počítačové tomografii, neposkytují možnost detekovat přesně stav výběžku malého mozku, což může vést k podhodnocení nebo nadhodnocení jeho velikosti. Vynikající rozlišení v sagitální rovině, který byl umožněn použitím MRI techniky ukázaly, že klasifikace na základě rozměrů v axiální rovině, který se používá v počítačové tomografie není vhodné popsat anatomické abnormality, které mohou nastat v komplexu Dandy-Walker.

do určité míry dysgeneze výběžku malého mozku lze nalézt ve všech případech, a to i když se situace megatsisternoy magna, zatímco klasická verze svěráku a Dandy-Walker mají tolik společného, ​​aby si naprosto přesný rozdíl mezi oběma je často nemožné.

Navzdory skutečnosti, že hydrocefalus klasicky považována za zásadní symptom v takových podmínkách, nedávný důkaz navrhne, že klasický Dandy-Walker syndrom, větrací-rikulomegaliya není nutné ve většině případů bude prisutstvat při porodu a obvykle se vyvíjí v prvních měsících života.

Dandy-Walker syndrom To se vyskytuje přibližně u 1 z 30 000 porodů a vyskytuje se v 4-12% všech případů hydrocefalu u dětí.
Frekvence výskytu provedení Dandy-Walker a megatsisterny magna neznámý.

Video: Emergency sociální podpory - Katya Kovalenko

Dandy-Walker syndrom je často spojena s jinými poruchami centrálního nervového systému, zejména nejčastěji ventrikulomegalie a další anomálie medián mozkových struktur, jako je ageneze corpus callosum, goloprozentsefaliya a cephalocele a malformace jiných orgánů a systémů patří polycystické onemocnění ledvin, kardiovaskulární malformace a trhliny osoba. Postnatální studie naznačují, že vady frekvence související se pohybuje od 50 do 70%.