Endokrinopatie novorozenci

Děti s cukrovkou často fetopatie narozené matkám s nedostatečně kompenzovaným diabetem během těhotenství. Diabetická fetopatie dítě může být prvním projevem latentního diabetu u matky.
Klinické projevy: děti se rodí s mnohem větší hmotnost než u zdravých žen stejného stáří plodu. Mnohem víc, než je obvyklé, placenta a pupeční šňůra hmotnost. Vyznačuje zvýšenou podkožního tuku na těle, měsíc tvář, fialově modré zbarvení kůže, hypertrichóza (hirsutismu), pasty, otoky nohou, dolní části zad. Zvětšené vnitřních orgánů (srdce, játra, slezina), snížená hmotnost mozku a brzlíku.
fetální Macrosomia dochází v důsledku hromadění tělesného tuku a v menší míře z důvodu glykogenu matek hyperglykémie.
Po narození dětí v prvních 3 hodinách hypoglykémie důsledně dodržovány.
U dětí s diabetickou fetopatie častěji než jiné, jsou hyalinní membrány onemocnění, srdeční selhání, trombóza renální žíly, nezralost centrálního nervového systému, náchylnost k infekcím.

Léčbu. Novorozenců matek s diabetem, funkčně nezralé a udržována jako předčasné, bez ohledu na porodní hmotnosti. Novorozenci jsou umístěny v inkubátoru s dávkovaným přívodu kyslíku při teplotě 33-34 ° C, není menší než 24 hodin. První krmení se provádí 10% roztokem glukózy v 1-2 hodin po porodu a během několika dní vzniku mateřského mléka každé 2 hodiny.
Hladina glukózy v krvi se stanoví po 1 hodině po porodu před prvním krmení, a pak se každé 3-4 hodiny po dobu dvou dnů. Snížením hladiny glukózy v krvi nižší než 1,7 mmol / l intravenózně podáno 20% roztoku glukózy (0,5-1,0 g / kg za 2-4 minut) a po kapkách 10% roztok glukózy se pak zavádí (10 mg / kg .minutu). Na každých 100 ml podáván 10% roztok glukózy se přidal 3,2 ml roztoku 10% glukonátu vápenatého a chloridu sodného. Pokud je hypoglykemie udržuje po dobu 6 hodin, se podávají glukokortikoidy.
Pro prevenci diabetické fetopatie vyžaduje plnou kompenzaci diabetu u matky během těhotenství a porodu. Děti narozené diabetické fetopatie, později často ukázalo, diabetes, mozkové dysfunkce v různé míře, včetně mentální retardace, epilepsie, mozkové obrny.

Přechodná novorozenecká hypertyreóza (NTT) vyvíjí u dětí matek s difuzní toxické strumy a autoimunní thyroiditis.
Clinic. V případě, že matka neobdržela léčbu, novorozence označené příznaky hypertyreózy při narození: nízké porodní hmotnosti na normální délku, zvětšené štítné žlázy, exophthalmos, otok očního víčka, zvýšená nervovou podrážděnost, přílišnou reakci na světlo a zvuk, třes, nystagmus. Nejtypičtějším příznakem je tachykardie (200 nebo více srdeční frekvence 1 minuta), pozorováno také častější stoličky, regurgitace, zvětšená játra a slezinu. Hyperemická kůže, mokré, jen zřídka se objeví žloutenka a krvácení. Chuti k jídlu obvykle se zvyšuje, děti dychtivě sát, ale masové stoupá pomalu. Možná, že vývoj srdce a nedostatečnosti nadledvin.
Diagnóza je potvrzena stanovením zvýšených hladin hormonů štítné žlázy (T3 a T4) se snížením TSH.
Léčbu. Důležitým faktorem při léčbě STT je racionální organizaci péče, používání sedativa, s těžkou tachykardie - Inderal. V případě nedostatečnosti opatření předepsané léky jód - Lugolův roztok 1 kapka 3 krát denně. Léčení jodových přípravků pokračuje po dobu 7-10 dnů.
1/3 dětí, kteří měli NTT, říká CNS patologie, psychomotorickou retardací.

Vrozená hypotyreóza. Tato nemoc je spojena se sníženou produkci hormonů štítné žlázy štítné žlázy. Dívky onemocní 2 krát častěji než chlapci.
Onemocnění je nejčastěji způsobena hypoplazii či aplazií štítné žlázy jako důsledek porážky jeho zárodku v 4-9 týdnech těhotenství. Poruchy štítné žlázy může být vzhledem k velké dávky léků předepsaných těhotnou tyreotoxikóza a dalších onemocnění štítné žlázy. Také zde mohou být příčinou onemocnění intrauterinní infekce paprsek nebo radioaktivní záření. Méně častá příčina kongenitální hypotyreózy může být genetické defekty v syntéze hormonů štítné žlázy, přenášené dědictví.
Přetrvávající nedostatek hormonů štítné žlázy, které vznikly v děloze, což vede k CNS onemocnění, nedostatečný rozvoj některých oblastech mozku. Tyto změny jsou nevratné na později (po 4 týdnech věku) časné substituční terapii. "
Clinic vrozené hypotyreózy se vyvíjí postupně. V novorozeneckém období mohou být klinické projevy vymazány, a to zejména u dětí, které dostávají mateřské mléko obsahuje poměrně významné, ale nedostatečné množství hormonů štítné žlázy. Ale některé příznaky mohou být podezření na vrozené hypotyreózy v prvních dnech života. Dítě často narozený po období, v 40-42 týdnu těhotenství po indukci porodu nebo ro-dostimulyatsii, délka těla při porodu, průměrná, a normální tělesné hmotnosti nebo více než 4 kg. Tam byly rostoucí slabost, letargie, slabý pláč, obtíže při krmení, stagnující, neefektivní sání, cyanóza, apnoe, záchvaty, a při krmení. Cyanóza dochází při manipulaci s péči, případné křeče, hlučné, dušnost, stridor, a později vypouštění mekonia, nadýmání, zácpa, ztluštění pokožky přehyb, suchá kůže a mramorování, lehké chlazené, intenzivní a dlouhodobé novorozenecké žloutenky (více než 10 dní), časně chudokrevnost. Obvod hlavy je obvykle normální, fontanelami velkou otevřenou šípového švu. Obličej a tělo oteklé pozdě eliminuje šňůru, pupeční kýly, mírná bradykardie.
S věkem, vrozené symptomy hypotyreózy stále zřetelnější a dosáhl plného rozvoje od 3-6 měsíců věku.
Diagnóza je potvrzena stanovení krevních hladin hormonů štítné žlázy. V současné době jsou všechny novorozence po porodu v nemocnici, se posuzují na laboratorní studie TSH a T4. Kapilární krev je vypracován na 3-5 dní života na filtračním papíru a poslal do laboratoře.
Léčbu. Předepsat hormony štítné žlázy, úspěšná léčba je možná pouze tehdy, když doba zahajujete léčbu do 4-6 týdnů věku, aby v budoucnu normální fyzický a duševní vývoj dětí. V nepřítomnosti včasné léčby u dětí rozvíjí kretenismus (zpoždění tělesný a duševní vývoj).

onemocnění nadledvin

Akutní adrenální insuficience (Waterhouse-Friderichsen syndrom).
Příčiny akutní nedostatečnost nadledvin u novorozenců může být porodní trauma, asfyxie, hemoragické onemocnění novorozence, těžké poranění mozku, sepse, pneumonie, herpes infekce, chřipka, a dědičné choroby - kongenitální adrenální hypoplazii kůry nebo dědičnou syntézy defekt glukokortikoidy.
Clinic. Slabost, svalová hypotonie, útisku reflexy, bledost, snížení krevního tlaku, tachykardie, oligurie. Pokud se neléčí, příznaky poruch mikrocirkulačních: akrozianoz, „mramor“ kůže. Pulse vláknitý objevit zvracení, řídká stolice, což vede k dehydrataci, anurii, kóma.
Během akutní nedostatečnosti nadledvin závažnější, často fulminant, což vede ke smrti v časných ranních hodinách nemoci. Když je infekční onemocnění označený horečku, ostrý cyanóza, dušnost, křeče, petechiální vyrážku na kůži.

Kongenitální adrenální hyperplazie (adrenogenitální syndrom). Při tomto onemocnění, porucha syntézu hormonů kůry nadledvin. To se může projevit klinicky jednoduché a solteryayuschey formy.
Když jednoduchá forma adrenogenitální syndrom u dívek hypertrofii klitorisu, šourku tvaru stydkých pysků, urogenitálního sinu, přehnané vnější genitálie u chlapců.