Terapií hyperbilirubinémie

URL

hyperbilirubinémie
1. žloutenka nazývá barvení kůže a očního bělma v zheltyytsvet v důsledku usazenin v těchto barviv žluči. Beta-karoten chinakrin - dvě látky, které mohou dát kůži zheltyytsvet, které mohou být zaměněny za žloutenky. Tyto látky však nejsou skvrny na oční bělmo. Vzhledem k tomu, nekonyugiro-Vanny bilirubinintensivno skvrna tukové tkáně, žloutenka spojená s izbytkomnekonyugirovannogo bilirubinu se váže k oblasti s velkým žlutým tkaniny soderzhaniemzhirovoy. Konjugovaný bilirubin kontsentriruetsyapreimuschestvenno ve strečových tkanin. Žloutenka spojená s bilirubinu izbytkomkonyugirovannogo, více vidět na kůži, sliznice obolochkahi bělmu. Obecně platí, že mohou být identifikovány žloutenka klinicky, celkový bilirubin v séru esliuroven přesahuje 34 mol / l. Nicméně, pokud si vyšetřit pacienta pod umělým osvětlením, takový zheltuhumozhno chybět. Při umělém osvětlení žloutenka opredelitlish snadno, i když je obsah celkového bilirubinu více než 68 pmol / l.
2. Úroveň nekonjugovaného (nepřímého) bilirubinu povyshaetsyapri přebytečné vady formace bilirubin nebo jeho konyugatsii.Naibolee častou příčinou nadměrné tvorbě bilirubina- gemoliticheskayaanemiya. Zdravá játra je možné propojit přebytečný bilirubin, zvýšení skorostkonyugatsii 6-krát ve srovnání s konvenční. Proto hemolýza vedetk mírné zvýšení hladin celkového bilirubinu (až 34-51 mol / l) .Pokud celkového zvýšení hladiny bilirubinu až 68-85 mol / l, je pravděpodobné, že hemolýza je doprovázeno gepatokletochnoydisfunktsiey. Je důležité si uvědomit, že při hodnocení giperbilirubinemiinuzhno zvážit klinický obraz jako celek. Pokud gemoliticheskayabolezn doprovázeno obstrukcí, sérum nablyudaetsyaznachitelnoe zvýšit jak konjugovaného a nekonyugirovannogobilirubina. Například, cholelitiáza může komplikovat hronicheskoegemoliticheskoe onemocnění, jako je srpkovitá anémie, a vést k rozvoji smíšené hyperbilirubinémie. Konjugované (přímý) bilirubin je rozpustný ve vodě, takže přebytečný legkoekskretiruetsya moči. Nedostatek bilirubinurie szheltuhoy pacienta naznačuje nekonyugiro-bilirubinémie koupelnu.
3. Gilbert onemocnění - autosomálně dominantně dědičné onemocnění, ve kterých přerušovaná bez bilirubin doprava z krevních buněk, jater, kde se provádí konjugace. Epizody žloutenky (nekonjugovaná hyperbilirubinémie) v nemoci Gilbert mogutbyt zaměněny za virové hepatitidy. Celkový bilirubin syvorotkiobychno nepřesahuje 51 mol / n- podstatně zvyšuje prisoputstvuyuschih onemocnění. Gilbert nemoc není soprovozhdaetsyakakoy jiným onemocněním jater.
4. Některé léky, jako je například propranolol, ri-fampitsini probenecid, zasahovat mikrosomálních bilirubinai konjugace může vést k rozvoji nekonjugovaného hyperbilirubinémie.
5. Hladina alkalické fosfatázy (AP) - nejužitečnější markerdlya diferenciální diagnostiku cholestatické žloutenky(V, které způsobují zvýšení bilirubinayavlyaetsya obstrukční procesu), akutní léze buňky pecheni.Znachitelnoe zvýšení ALP (3 krát normální) označuje navnepechenochnuyu překážku. Méně výrazný nárůst ALP mozhetsoprovozhdat jakékoliv léze jaterních buněk bez překážek zhelchnyhputey. I když hlavním zdrojem AP jsou buňky vystilayuschiezhelchnye kanály, může být také uvolněn z osteoblastů, tenkého střeva a placenty. V přítomnosti žloutenky a patologie pecheniistochnik AP zřejmý.
6. cholestáza může být způsobeno "intrahepatic" obstruktsii- z důvodu nesrovnalostí ve stávajícím žluč kanalikulární systému nebo "vnepeche noc"obstrukce, když je překážka v odtoku žluči žluči protokahi velké kanálky. Extrahepatální obstrukce může být podezřelé, pokud je zvětšení jater a bolestivost v pravém horním kvadrantu a vstup infekce - horečka a leukocytóza. Vnutripechenochnyyholestaz vzácně doprovázena hepatomegalií a pravém horním kvadrantu boleznennostyuv.
7. neinvazivní studie takiekak ultrasonografie (USA), mohou být použity k detekci expanzi uvnitř nebo extrahepatální zhelchnyhprotokov. Po detekci Dila-tatsiimozhno přemýšlet o tom, zvýšeného tlaku v vsledstvieobstruktsii žlučových cest. Mimo to může být rasshirennyhzhelchnyh potrubí identifikovány konkrementyi novotvarů v těchto studiích. Pokud se ukázalo, dilataci žlučových cest, pokazanyissledovaniya což umožňuje vizuálně lokalizovat obstrukce část (např., Perkutánní transhepatální cholangiografie nebo endoskopicheskayaretrogradnaya cholangiopankreatografie). V případě, že je vysoká pravděpodobnost diagnozavnepechenochnoy obstrukce a jater ultrasonografie jeho priznakovne nalezeno, je znázorněno držení invariantní-invazivní studie, ultrazvuk poskolkuchuvstvitelnost není vyšší než 85%. Falešně negativní rezultatypri ultrazvuk jater může být pod žlučové kameny, když obstruktsiyazhelchnyh traktu je částečné nebo sporadické a zhelchnyeprotoki podstatně rozšířena. Sklerotizující cholangitis obychnovyzyvaet omezení intrahepatální žlučovod a závěsné pohled imchetkoobrazny, někdy vede k zúžení-vnepeche zhelchnyhputey noci. Tato nemoc je další důvod lozhnootritsatelnyhrezultatov ultrazvuk jater.
8. Léčivé látky - poměrně častou příčinou vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy žloutenka, s výhodou ovlivněním transportkonyugirovannogo bilirubin.
9. Důvodem intrahepatální cholestázy může být mnozhestvennyemetastazy játra nebo granulomy. Mohou být snadno detekován priprovedenii CT nebo magnetické rezonance, kromě toho, tyto studie ukazují, že přítomnost infil-trativnyh zabolevaniypecheni, jako je amyloidóza nebo lymfom (které mohou také bytprichinoy intrahepatální cholestázy). Jaterní biopsie - okonchatelnyytest pro diferenciální diagnostiku těchto onemocnění.
10. Pokud se na pozadí chronické žilní stáze rezkosnizhaetsya systémový arteriální tlak v játrech (například gipovolemicheskomshoke) v posleshokovom období může vyvinout žloutenka schetnekroza pro jaterní buňky.
11. Primární biliární cirhóza - onemocnění neznámé etiologie, v němž dochází k postupné destrukci vnutripechenochnyhzhelchnyh malé kanálky. Projevil především u žen srednegovozrasta. Porážka žluči pootokov. Zdá se, že obuslovlenoimmunologicheskimi mechanismy. V 85-95% pacientů obnaruzhivayutantimitohondrial Nye protilátek.
12. V praxi, kromě hladin alkalické fosfatázy současně určit aktivnostpechenochnyh transamináz. Povaha těchto testů, změnit pozvolyaetutochnit diagnózu. Extrémně vysoké úrovně (více než 500 U / L) ukazují transaminazsyvorotki akutní nekróza jaterních buněk.
13. Virové sérologické testy - velmi užitečný výzkum na pomoc při diagnostice virových hepatitid. Detekce antitelk viru hepatitidy A IgM (anti-NAU protilátka) označuje naostřené virové hepatitidy A, vzhledem k tomu, detekci anti-HAV klassaIgG - po předchozí infekcí. Přítomnost anti-HBc IgM nebo antitelklassa HBsAg v přítomnosti klinických ukazyvaetna akutní hepatitidy B. vzor změn v játrech funktsionalnyhtestov virové hepatitidy má své vlastní charakteristiky. Zpočátku povyshayutsyasyvorotochnye transaminázy a aspartátaminotransferázy (ACT) v souladu se ve větší míře než alaninaminotransferázy (ALT) .Vskore po transamináz zvýšené konyugirovannogobilirubina úroveň a objeví žloutenka, také pozorován mírný povyshenieSchF sérum.
14. intrahepatální cholestáza a žloutenka mohou doprovázet tyazhelyezabolevaniya játra, doprovázené poškození n-patotsitov (z důvodu mechanické nebo metabolických poruch transportakonyugirovannogo bilirubinu v žlučová kapilára). Porážka gepatotsitovchasche často pozorovány u virové hepatitidy, ale může soputstvovattselomu řadu dalších infekcí nebo intoxikace alkoholem. Toksicheskieveschestva, jako je například jedno-rahloristy uhlíku nebo fosforu, příliš vedutk poškození hepatocytů.
15. Dubin-Johnsonův syndrom a rotoru syndrom - benigní, autozomálně recesivní dědičné onemocnění, klinicky proyavlyayuschiesyazheltuhoy. Za těchto podmínek je hyperbilirubinemie, ale jiné jaterní testy včetně transaminazysyvorotki a alkalické fosfatázy, normální. Oba syndrom dostatochnoredki a může být jeden otdiffe-rentsirovany další s pomoschyubiopsii jater.

Diagnostický algoritmus žloutenka (možné provedení)

Video: Otázky přilnavost kardiaky. Ageev FT, d m n, Prof. RKNPK MZd. 2014