Metabolické poruchy metabolismu kyseliny močové a kovy

jaterní změny mohou být detekovány i v děloze.

Porušení metabolismu mědi. Konovalova -Vilsona nemoc diagnostikována zpravidla po 5 letech. U malých dětí, může dojít k poškození jater s akutní hepatitidou fulminantního selhání jater nebo chronickou hepatitidou s jaterní cirhózou. Změny detekované světelné mikroskopie, se velmi liší. V časných stádiích onemocnění může dojít mastnou disfofiya mírné až středně závažné, samostatné geltsa acidophilus. Měď difúzně rozptýlené v cytoplasmě a obvykle není zjistitelný histochemicky. Jakmile se klinické příznaky pozorované u chronické aktivní hepatitidy odumření, Mallory orgánů přítomnost, intranukleární glykogenu fibrózou. V tomto případě může být již detekován měď histochemicky, zejména v periportální hepatocytů zónu pomocí rhodamin a kyseliny rubeanovoy a barveny orseinom medsvyazyvayuschy bílkovin a aldehydovou fuchsinem. Rozvíjející se cirhóza výsledek je smíšený mikro- typ makrouzlovoy.

Ind děti cirhóza - rodina, progresivní, smrtelné onemocnění, ve kterých je detekovaná zvýšení obsahu mědi v játrech a normálním séru ceruloplazminu. Příčinou tohoto onemocnění je neznámá. Tato choroba je nejběžnější v indickém kontinentu. Onemocnění se projevuje v kojeneckém věku nebo časném dětství, náhlý rozvoj žloutenka, ascites a hepatosplenomegalie. Podle Joshi (uvedený v R. S. Chandra a J.Th. Stocker) diagnóza může být provedena, pokud je následujících klinických a morfologické znaky.

• Náhlý nástup nejasných gastrointestinální symptomy, hepatomegalie a rodinné anamnézy.
• Normální hladiny sérových transamináz a ceruloplazminu.
• Histologické rysy mikronodulární cirhóza, včetně slabých uzlů formace, nekróza hepatocytů se špatnou regenerační aktivity nebo nedostatečné regenerace telete Mallory rozptýleného mezibuněčné fibrózu, zánětlivé infiltraci lobulární a portálu oblastí, zvýšení počtu medsvyazyvayuschego proteinu histochemické jeho barvení orseinom a aldehyd-fuchsinem, žádný tuk dystrofie.

Poruchy metabolismu železa. Při hemochromatóza, hemosideróza rozdíl, železo se hromadí nejen v buňkách retikuloendoteliálního systému, ale i v hepatocytech a do žlučovodu epitelu. Přebytek hromadění železa vede k hepatocelulární poškození, fibrózy, postupuje k cirhóze.

Idiopatická Neonatální onemocnění ukládání železa (perinatální hemochromatóza) - vyskytující se během novorozence letální nemoci charakterizované masivní nadbytku železa. poškození jater je dominantní, ale železo i akumuluje ve slinivce břišní, štítné žlázy, nadledvinek, hypofýzy, srdce, střevní sliznice a potní žlázy. Hlavní klinické projevy jsou žloutenka, hypoglykémie a jaterní selhání. A mezi důvody k selhání jater, které se vyskytuje v prvních dvou dnech po narození, idiopatické novorozenecké nemoci skladování železo stojí na 1 příčku. Příčina onemocnění není znám, ale většina výzkumníků věří, že se jedná o chybu metabolismu. Arhitonika jater významně ohrožena. Znamenal kolaps laloků a fibrózou. Definována rozptýlené hnízda hepatocytů s velkým množstvím železa vkladů. Železo může být rovněž detekována v epitelu žlučovodů. Je možné pozorovat, restrukturalizaci psevdoatsinarnaya a transformaci obří buňky hepatocytů. Diferenciální diagnostika musí být provedeno s tyrosinemii, galaktosemií a Zellweger syndrom, ve kterém je také nadbytek železa.

Poškození jater je pozorována u akutní intermitentní porfyrie, porfyrie pevné kůže a erytropoetinovými protoporfyrie. Změny v játrech během prvních dvou forem jsou podobné. Vyznačují se steatózou a akumulací železa v některých případech se vyvíjí cirhóza. Jehličkovité krystaly uroporphyrin rozpustný ve vodě a poskytuje červenou fluorescenci pod ultrafialovým světlem. Ve formě jehliček, tyto krystaly se objeví a elektronové mikroskopie, který také detekuje abnormální mitochondrií, vakuol Autofagie a údaje myelin. Když erytropoetická protoporfyrie v žlučových kanálků, žlučovodu epitelu, Kupfferovy buňky a pojivové tkáně jsou určeny fokální akumulací tmavě hnědého pigmentu, což je jasně dvojlomné granule a centrální maltské kříže. Intenzivní červená fluorescence vidět na zmrazených řezech zkoumána pod ultrafialovým světlem. V průběhu času se může vyvinout cirhózu jater a selhání jater a hepatocelulární karcinom.