Nadledvinek incidentalomas: léčba, symptomy

U dospělých, mohou být funkční nebo nefunkční adenom nebo rakovinu nadledvin feochromocytom, cysty, mielolipomy nebo metastázy rakoviny do dalších orgánů. může dojít také nerovnoměrný nárůst nadledvin při vrozené hyperplazie nebo krvácení, ale v těchto případech, tyto změny jsou obvykle označeny na obou stranách.

Přístupy k diagnostice kosmických lézemi v nadledvinkách, kdy náhodně objevil zůstává nejistá. Některé údaje o své povaze mohou být získány porovnáním rentgenové nálezy s klinickými projevy. Význam má velikost těchto útvarů. Při méně než 4 cm formace primární rakoviny nadledvin je vzácná, ale mohou být rakovina metastatický plic, gastrointestinálního traktu, ledvin, nebo prsu. Vzdělání je menší než 3 cm u pacientů s nádorovým onemocněním dalších orgánů jsou metastázy v 20-30% případů.

Tam mohou být některé informační prvky, jako útvary zjištěné při teplotě místnosti. Přítomnost tuku v nich je typická pro mielolipom (obvykle benigní). Adrenokortikální adenomem formace ohlédnout s hladkými hranami a cysty jsou jasné známky nejen pro CT, ale i ve Spojených státech. Tvorba s nízkou hustotou (< 10 единиц Хаунсфилда), выявляемые при КТ без усиления, обычно доброкачественны. Для кровоизлияний в надпочечники характерна негомогенная структура с неровными краями. Первичная раковая опухоль коры надпочечников часто имеет размеры больше 5 см и неровные края. В отдельных случаях дополнительную информацию можно получить с помощью МРТ. Рак коры надпочечников и феохромоцитома (в отличие от доброкачественных процессов) в типичных случаях дают яркий интенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях. Однако исключения из этого правила снижают диагностическую ценность результатов МРТ.

Incidentalomas - vzdělávání v nadledvinkách, která je detekována náhodně při zobrazování nástrojových nadledvinek, hrudníku nebo břicha, není prováděna v souvislosti s podezřením na nadledvinek onemocněním.

Se zlepšenými zobrazovacími technikami instrumentálních incidentalomas začal identifikovat častěji. V populačních studiích při pitvě frekvenčních nadledvin útvarů je 1-6%, a při použití různých nástrojových zobrazovací techniky adrenal - 2-3%, a ve více než 70 let - 10,8%.

průzkum směry

Při identifikaci nadledvin incidentalomas je třeba vyjasnit:

• malignity;
• Hormonální funkční aktivity.

Diferenciální diagnostika nadledvin adenomu diagnostikována náhodou:

• kortizol adenomy vylučujícími;
• mineralokortikoidní sekretující adenom (Connův syndrom);
• ULN;
• adrenokortikální karcinomy (5-12%);
• metastázy (2-10%, s výhodou z mléčné žlázy, plic a ledvin);
• feochromocytom (10-15%);
• cysta-nadledvinky (5%);
• mielolipoma nadledvin (5-10%);
• hematom;
• ganglineyroma (4%).

přehled

• Vyhledávat klinické známky a příznaky nadprodukce hormonů nadledvin a extraadrenal nádoru.
• Kortizol v denním a nočním moči testu potlačení low dexamethasonu.
• Metanefrinů v plazmě a / nebo moči.
• Poměr aldosteronu a reninu hladiny draslíku v séru.
• Homogenní hmota s nízkou hustotou radiografické na CT scan je pravděpodobné, že údaj o benigní adenomu (s nízkou hustotou s vysokým obsahem tuku = = znaménko čistota).
• Homogenní hmota s vysokou hustotou na CT scan Při diferenciální diagnostice mezi následujících chorob:
• feochromocytom;
• adrenokortikální karcinom;
• metastázy;
• adenom s nízkým obsahem tuku.
• Pokud existuje podezření na rakovinu nadledvinky, provést další testy:
• Studium metabolitů kortikosteroidů v každodenním moči;
• DHEAS, 17 -gidroprogesteron, progesteron;
• androstendion, testosteron.

Léčba a pozorování

Během sledování, u 20% pacientů se může vyvinout nadprodukci jakékoliv hormon nadledvinek, ale je nepravděpodobné, pokud je velikost nádoru nepřekročí 3 cm. Mezi nejčastější incidentalomas vylučuje kortizol.

Indikace pro léčbu ohirurgicheskomu

• Vnějších znaků hormonální sekrece spojené s tvorbou nadledvin.
• Biochemické známky feochromocytomem.
• Vzdělávání v nadledvinkách je větší než 4 cm, s pravděpodobností malignity se zvyšuje, pokud:
• y je incidentalomas charakteristické radiologické známky zhoubného bujení, např. obrysy nezřetelná a vaskularizace;
• To je vylučován několika typů steroidních hormonů;
• incidentalomas větší než 6 mm.
• Jestliže před operací byl pacient giperglyukokortitsizm, poté, co se může vyvinout nadledvin vyžadující substituční terapii.
• Po následující kroky:
• screening biochemické vyšetření každý rok;
• pacient nemůže být dodržena, pokud:
• pomocný zobrazovací ukazuje, že velikost nádoru po dobu 6 měsíců, se nemění;
• do 3 let pozorování nádor neměl vylučovat jakéhokoliv hormonálního a vizualizační nástroj žádné známky zhoubného bujení.

malignity

Rozměry intsidentalom s primární rakoviny kůry nadledvinek je obecně větší než 4 cm, a většina odborníci doporučují pro odstranění tvorby takových rozměrů. Ve studii 45 nadledvin nádory větší než 5 cm 30 objevil benigní (16 feochromocytomů, 6 adenomů 4 cysty, 2 mielodipomy 1 hematom, 1 ganglioneuroma) a 15 - maligní (7 primární rakoviny kůry nadledvinek, 5 metastázy nadledvinky a 3 lymfom). Education menší 4-5 cm v průměru by mělo budit strach pouze v případě, že rakovina do jiných orgánů či zjevných klinických příznaků. V případě rakoviny plic, gastrointestinálního traktu, ledvin nebo rakoviny prsu metastázy v nadledvinách stanovených pomáhá biopsie pod vlivem ultrazvuku nebo CT. Tato studie ukazuje, metastázy s přesností 75-80%, ale může to být jak falešně negativních a falešně pozitivní výsledky. U pacientů bez anamnézy výsledků malignity perkutánní biopsie z nadledvinek málo informativní. Tento diagnostický postup by měl být proveden pouze v případě, že přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v nadledvinkách mohou mít vliv na léčbu nebo prognózu.

endokrinologické indikátory

National Institutes of Health odborníků (US) je doporučován pro intsidentolomah nadledvin noční zkoušce potlačující s 1 mg dexamethasonu a stanovení obsahu metanefrinů v plazmě a moči. Pacienti s arteriální hypertenzí by také stanovení koncentrace draslíku hladiny aldosteronu v plasmě a poměr k bankomatu. Nicméně, ve všech těchto případech je třeba se zaměřit na klinických parametrů a 6-12 měsíců znovu provést CT. Hormonální změny se mohou objevit později, a proto příslušné studie by měly být v pravidelných intervalech opakovat.

Kortizolprodutsiruyuschie adenom

Mezi funkční adrenální intsidentalom nejvyšší frekvence detekován nádor nezávisle vylučovat kortizolu. Zvýšená sekrece kortizolu detekována u 5-15% pacientů s adrenální průměru incidentalomas 2-5 cm. Ve stejné době vylučování kortisolu v moči je často normální, ale osy hypotalamus-hypofýza systém je již v prohlubni. Tyto případy jsou snadno identifikovány za použití testu noční supresivní 1 mg dexamethasonu: hladina kortizolu v plazmě ráno části zůstává nad 1,8 mcg% (50 nmol / l). Zvýšení dávky na 3 mg dexamethasonu, nebo se může snížit počet lozhnopo-pozitivní výsledky. Navíc, v těchto případech, snižuje bazální plazmy ACTH. Autonomní kortizol sekrece nádoru musí být přiložen k porušení jeho denním rytmu a nakonec zcela vyloučit možnost snížení jeho úrovně pod vlivem dexamethasonu. Mělo by být snížena, ACTH reakci na CRH. Odstranění těchto „tiché“ adenomů kůry nadledvin může být spojeno s klinicky významným poškozením těchto žláz. Proto před odstraněním jakýchkoliv neznámých nádory v nadledvinách muset strávit test noc tlumivý s dexamethasonem nebo určení úrovně ACTH v plasmě. Možnost následně dojde k rozvoji klinických symptomů u takové „subklinické“ Cushingův syndrom zůstává neznámý. V mnoha případech, nadledvinek incidentalomas se vyskytují u pacientů trpících arteriální hypertenze, obezita nebo diabetes, a resekci adenomů kortizolprodutsiruyuschih může snížit závažnost těchto poruch. Tak se subklinickou Cushingovým syndromem v mladém věku, stejně jako onemocnění, která mohou být zhoršeny přebytkem glukokortikoidů se doporučuje adrenalektomií.

feochromocytom

Nadledvinek incidentalomas v 2-3% případů je feochromocytom, což může ohrozit život pacienta. Mnozí z těchto pacientů má hypertenzi a projevy podezřelé z katecholaminu přebytkem (bolesti hlavy, pocení, bušení srdce a podrážděnost).

Aldosteronprodutsiruyuschie adenom

Ačkoli aldosteronprodutsiruyuschie adenomu nadledvin feochromocytomy jsou častější a kortizolsekretiruyuschih nádory mezi intsidentalom nadledvin zabírají velmi skromné ​​místo. To je zřejmě způsobeno malou velikostí adenomů, které se obvykle nevyskytují při pokojové teplotě. Přítomnost aldosteronprodutsiruyuschey adenomu předpokládat pouze u pacientů s hypertenzí a hypokalémie (která téměř vždy dochází při aldosteroma průměr větší než 3 cm). Poměr aldosteronu (ng%) na ATM (ng / ml / h), a méně než 30 hladiny aldosteronu v plazmě je nižší než 20% ng (v jednom stanovení) aldosteroma vyloučit diagnózu.

Glukokortikoidy za to, že endokrinní onemocnění

zásady

Glukokortikoidy, které mají protizánětlivé a imunosupresivní aktivitu, používané k léčbě různých nemocí. Mezi ně patří revmatická onemocnění (například revmatoidní artritida a systémový lupus erythematosus), plicní onemocnění (např., Astma), renální onemocnění (například glomerulonefritis) a mnoho dalších. Vedlejší účinky této léčby vyžadují použití glukokortikoidů v nejnižších účinných dávek a na nejmenší možnou dobu.

syntetické glukokortikoidy

Chemická modifikace steroidů získá sloučeniny s vyšší aktivitu glukokortikoidů s ohledem na mineralokortikoidní. Například glukokortikoidní aktivita prednison (obsahující 1,2-dvojnou vazbu a 11-keto skupiny namísto hydroxy) je 3-5 krát vyšší než kortizolu, zatímco mineralokortikoidní vlastnosti této sloučeniny je menší než kortizolu. Pro biologické aktivity prednisonu nutná pro obnovu jeho 11-ketoskupiny na OH skupinu. Při onemocnění jater, je tento proces narušen. Dexamethason je přítomna v molekule stejné další dvojná vazba, atom fluoru v poloze 9 a methylovou skupinu v 16-poloze. To mu dává aktivitu glukokortikoidů 10-20 krát větší, než je kortizol a prakticky zbavuje mineralokortikoidní aktivitu. Syntetizované analogy a mnoho dalších steroidní hormony. Ačkoli většina syntetický glukokortikoid váže slabě s DRG během plazmatický poločas je delší, než je kortizolu.

Způsoby zavedení

Kortikosteroidy mohou být podávány orálně, parenterálně nebo použity jako místní prostředky. Rychlost absorpce po intramuskulární nebo intraartikulární injekce, závisí na steroidní strukturou. Perkutánní absorpce závisí také na zánět a závažnosti části těla, na které se aplikuje lék. Plniva (např., Močoviny) a pevně bandáž také urychlit kožní absorpci léku. Na biologickou dostupnost inhalačních glukokortikoidů ovlivnit inhalační techniky (například použití pufrů trysek), ze které se množství léčiva, které vstupuje do plic závisí.

nežádoucí účinky

Obecně platí, že závažnost nežádoucích účinků závisí na dávce a trvání terapie glukokortikoidy, ale jejich projevy u různých pacientů liší.

Inhibice systému HPA

Glukokortikoidy negativní mechanismu zpětné vazby inhibuje sekreci CRH a ACTH. To lze pozorovat za použití denní dávku 5 mg prednisonu. Nicméně, předvídat rozsah této inhibice pro každého jednotlivého pacienta, je prakticky nemožné. HPA funkce osy systému lze považovat potlačen u pacientů s klinickými projevy Cushingova syndromu, stejně jako u pacientů léčených glukokortikoidy v denní dávce, což odpovídá 10-20 mg prednisonu po dobu 3 týdnů nebo déle. Při příjmu glukokortikoidní inhibice funkce den HPA systému méně výrazný, než v případě denní podání.

Cushingův syndrom

Glukokortikoidy mohou být doprovázeny projevy Cushingova syndromu. Zejména se to týká, je možnost vzniku osteoporózy, zejména dlouhodobé užívání glukokortikoidů. Závažnost systémových projevů přebytku pomocí inhalačních přípravků, závisí na konkrétní formulaci. Nicméně, u dětí, kromě lokálních nežádoucích účinků (dysfonie, orální kandidóza) a možného vývoje systému - glaukom, šedý zákal, osteoporózy a retardace růstu.

Zrušit steroidy

Vzhledem k potlačení systému terapie glukokortikoidy HPA nesmí zrušit najednou, ale postupným snižováním přípravy dávky. Takové schéma redukce je vybrána empiricky. Překážky pro snížení dávky zahrnují exacerbace a abstinenční příznaky, které se může projevit slabost, bolesti kloubů a peeling. Je také možné, psychická závislost na steroidech. Inhibice systému HPA po snížení dávky glukokortikoidů na fyziologické trvá 9-10 měsíců, a někdy dokonce 1-2 roky.