Waldenströmova choroba, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

choroby lymfoproliferativního systému, které se projevují v proliferace lymfoidních a retikulocyty v kostní dřeni, játrech a lymfatických uzlinách. Patognomonické symptom krev -prisutstvie pacienti makroglobulinémie patologické globulin s molekulovou hmotností 900 000 - 1500000.

Patogeneze hemoragické syndromu makroglobulinémie slozhen- má význam jako impregnace patologické cévní stěny proteinů a vazebných proteinů a iontů (Ca), plazma koagulační faktory a jejich inaktivaci proteinu makromolekul. V neposlední řadě roli v rozvoji hemoragické syndromu a hraje „obálkování“ abnormálních proteinových molekul krevních destiček, a tím ztrácí na lepidlo, hemostatické vlastnosti.

Symptomy a příznaky Waldenstromovou choroby

Skládá se z příznaků charakteristických lymforproliferativní procesu - zvýšení lymfatické uzliny, slezina, játra a - druh syndromu hemoragickou, tzv makroglobulinemicheskoy purpura spojené s abnormální krevní oběh bílkovinných makromolekul.

Onemocnění se vyskytuje častěji aleukemic, t. E. Bez výslovného lymfocytóza. V některých případech se však, že je více nebo méně výrazné limfemiya, typ leukemické lymfocytární leukémie. Anémie se může objevit jako důsledek nebo silné krvácení, nebo v souvislosti s retikulo-lymfoidní metaplazie kostní dřeni. Stupeň infiltrace kostní dřeně patologických lymfoidních prvky se liší, dosahující v některých případech celkové metaplazie. Na rozdíl od proliferace lymfoidních retikulární pozorováno více nebo méně výrazné proliferaci plazmatických buněk.

nemoc dlouho, v průměru o 6-10 let, v některých případech až o 15-20 let. To zhoršuje vzniku „syndromu hyperviskozity“ (retinopatie, cerebropathia - vaskulární stáze v mozkovém makroglobulinemicheskaya kóma) a další komplikace - infekční septichesknh ( „syndrom imunologické bezmocnosti“), hemoragické, immunoagressivnyh (trombocytopenie, hemolytická žloutenka) orgán (patoproteinemicheskaya nefropatie s výsledkem v glomeruloskleróza se selháním ledvin) a systémovou paraamiloidoza.

Diagnostika je založena na charakteristických klinických a hematologických symptomů, zejména rezchayshego urychlit ESR a speciální studie dat - elektrické a Imunoelektroforéza vykazující patologických imunoglobuliny a kvalitní vzorek Sia destilovanou vodou, detekce macroglobulins. Přesnější kvantitativní charakterizace je možné ultracentrifugace makroglobulinémie sérových proteinů, se stanoví koncentrace makroglobulin a jejich molekulové hmotnosti (sedimentace konstantní). Známé diagnostické veličiny mají charakteristické změny na očním pozadí - neobvykle rozšířené a prolamovaných (ve formě pijavic) venózní cévy, krvácení - tzv fundu pathoproteinaemicus.

Diferenciální diagnostika se provádí s mnohočetným myelomem (viz.) A chronickou lymfatickou leukémií dochází obvykle bez paraproteinémie.

Léčba Waldenstromovou choroby

Podle údajů - Přípravky činidel (transfuzi červených krvinek, vitamin B komplex), hemostatik (epsilon-aminokapronové kyseliny, protaminsulfát), sosudoukreplyayuschie činidla (rutin, kyselina askorbová), gama-globulin, antibiotika. Patogenní léčba syndromu je zvýšená viskozita krve plazmaferézy prováděné bloodletting, po které následuje zavedení zpětným vlastní nebo dárcovských erytrocytů. Opakované plazmaferéza dosaženo významného subjektivní a objektivní zlepšení (snížení viskozity krve, zlepšení prokrvení mozku, a obraz fundu). Plasmaferéza Doporučuje se, aby pacienti pravidelně jako udržovací terapie. Pokusy: použití komplexotvorných činidel, jako je penicilamin (dimetiltsistein) nedal konkrétní výsledky.

Waldenströmova makroglobulinémie

Makroglobulinémie Waldenstrom - subleukemic chronická leukémie, B-buněčného původu, vyznačující se tím, abnormální produkcí třídy Ig M (PIgM).

Příznaky a znaky. Krvácení sliznic, neurologických poruch, pocení, svědění. Krev se postupně vyvíjí anémie.

Toto onemocnění nevyžaduje účely okamžitou léčbu. Růst klinických příznaků onemocnění je indikací k chemoterapii.