Histiocytóza z Langerhansových buněk: co to je, léčba

Projevu onemocnění může být doprovázena tvorbou plicní infiltráty, kostní léze, vyrážka, jaterní dysfunkce, endokrinní a hemopoetických systémů. Faktory spojené se špatnou prognózou patří věk <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Pomohli jsme! Sergey Kapinus

GCR - onemocnění spojená s dendritickými buňkami. To může být doprovázena jasnými klinickými syndromy. Nicméně klinické projevy se mohou měnit v rámci jednoho onemocnění a většina pacientů s GCR pozorovány projevy více než jedné z těchto syndromů. Tudíž jednotlivé diagnostické syndromy je velmi historický znachenie.Rasprostranennost jiný GCR široká variabilita (od 1: 50000 do 1: 200000).

Když GCR pozorována abnormální proliferaci dendritických buněk, s infiltrací jednoho nebo více orgánů. mohou být zapojeny kosti, kůže, zubů, dásní tkáně, uši, a další. Infiltrační orgány doprovázena jejich dysfunkcí nebo stlačení přilehlých velkých staveb. Přibližně polovina pacientů porazil více než jeden subjekt.

Symptomy a příznaky histiocytózy z Langerhansových buněk

Symptomy a příznaky mohou do značné míry lišit v závislosti na varhany ovlivněn infiltrace. Tam je historicky založena popis těchto syndromů, ale klasické příznaky jsou pozorovány pouze v malém počtu pacientů.

Video: Lisa Tkachev Eozinofilní granulom kostní histiocytózy

eosinofilní granulom. často vznikají většinou kostní léze, často doprovázené bolestmi, neschopnost nést těžké náklady, mají tendenci k otoku (někdy s místní zvýšení teploty).

Onemocnění Henda-Shyullera-Christian. Pro klasické obrázkem systémového onemocnění charakterizované zapojení plochých kostí lebky, žeber, pánve, lopatky, mohou být kombinovány léze. Méně často účastní dlouhých kostí, bederní a křížové pozvonki- zřídka postihuje zápěstí a kolenní klouby, ruce a nohy, krční obratle. Vzácné snížená zraková ostrost nebo šilhání způsobeno zapojením optického nervu a očních svalů. U starších pacientů je typické ztráty zubů způsobené apikálním a dásní infiltrace.

Diabetes insipidus, poslední složka klasické trojice, spolu s porážkou plochých kostí a exoftalmem vyskytuje v 5-50% pacientů, a významné procento jsou děti se systémovými patologických stavů zahrnujících na oběžné dráze a lebečních kostí. Až 40% případů systémových onemocnění u dětí je doprovázen zpomalením růstu. V důsledku hypothalamu infiltrace může vyvinout hyperprolaktinémii a hypogonadismus.

Onemocnění Letterer-Siva. Tento syndrom (10% všech případů FCL) se vztahuje na systémové patologii, nejzávažnější provedení GCR. To je nejčastější u dětí <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Diagnóza histiocytózy Langerhansových buněk

• Biopsie.

GCR musí být podezření u pacientů (zejména mladých žen) s plicní infiltráty nejasné etiologie, kostní léze nebo abnormality struktury oka lebky, stejně jako u dětí mladších 2 let s typickou vyrážkou nebo vážné multiorgánové léze nejasné etiologie.

Když vidíte tyto příznaky se často provádí rentgen. Kostní léze jsou obvykle přísně omezen, jsou kulaté nebo oválné, zkosenými hranami, dojem „prohloubení“.

Diagnóza je založena na biopsii. Langerhansovy buňky jsou obvykle jasně viditelné, s výjimkou starých lézí. Za účelem stanovení diagnózy GCR patologovi identifikovat tyto buňky v souladu s jejich imunohistochemické charakteristiky, které zahrnují expresi CDla a S-100 buňky poverhnosh. Jakmile je stanovena diagnóza, stádia onemocnění, je třeba určit odpovídajícími vizuálními a laboratorní studie.

Předpověď histiocytóza z Langerhansových buněk

Dobrá prognóza pozorovány v případě, že pacient splňuje obě tyto vlastnosti:

Video: DĚKUJI ZA MERCY

• patologický proces je omezen na kůži, lymfatických uzlin nebo kosti;
• věk >2 roky.

Během léčby přežila téměř u všech pacientů.

Morbidita a mortalita jsou zvýšeny v přítomnosti multiorgánového poškození, zejména u pacientů

• letitý <2 лет;
• zahrnující hematopoetický systém, játra, plíce nebo slezina.

Během léčby, celkové přežití pacientů s lézemi multiorgánových asi 80%. Letalitě je pravděpodobnější u rizikových pacientů bez odezvy na počáteční terapii. Toto onemocnění se často opakuje. Může se jednat o chronické recidivující-remitující nebo progresivní průběh, a to zejména u dospělých.

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk

Vzhledem k tomu, že údaje syndromy jsou charakterizovány vzácné a složité, pacienti jsou obvykle pozorovány v institucích, které mají zkušenosti s léčbou GCR. Vyžaduje obecnou podpůrnou terapii, která může zahrnovat důkladnou hygienu omezit ušní léze, kůži a zuby, a nekrektomie nebo resekci postiženého dásní, aby se omezil ústí léze.

U pacientů se systémovým patologií je monitorován tak, aby bylo možno případné zdravotní postižení způsobené kosmetiky, funkčních ortopedických a kožních defektů, jakož i neurotoxicity a psychologické problémy, které mohou vyžadovat pomoc psychologa.

Pacienti s multiorgánových lézí ukazuje přiřazení chemoterapie. Uplatňování stávajících léčebných protokolů byl realizován za finanční podpory ze strany histiocytózy společnosti. Léčebné protokoly se liší v závislosti na kategorii rizika. Téměř všichni pacienti s dobrou reakci na léčbu je možné následné ukončení léčby.

Místní chirurgie nebo radiační terapie se používá v místních kostních lézí minimálně - s více lézí zahrnujících několik kostí. Megavoltové radiační terapie může být použit u pacientů s rizikem kostních deformit a ztrátě zraku v důsledku exoftalmem, patologické zlomeniny obratlů kolapsu a poranění míchy.

Pacienti s progresivním multiorgánových lézemi na pozadí standardní léčby obvykle dobře reagují na více agresivní chemoterapii.