Maligní hypertermie: léčba, symptomy, první pomoc, co se děje?

Příznaky mohou být svalová rigidita, hypertermie, tachykardie, tachypnoe, rhabdomyolýze, stejně jako respirační a metabolické acidózy. Diagnóza je klinickým proyavleniyam- pacientů z rizikových skupin může provést test na citlivost. Nejdůležitější je léčba prudké ochlazení a aktivní podpora akce.

Typicky, spouštěcí působí jako svalové relaxans suktsinilholina- použití inhalačních anestetik se nejčastěji používá galotan- jiná halogenovaná inhalační anestetika (isofluran, sevofluran, desfluran) může také potencovat vývoj maligní hypertermie. Kombinace těchto látek způsobuje podobnou reakci u pacientů se svalovou dystrofií a myotonií.

Patofyziologie maligní hypertermie

Maligní hypertermie se vyskytuje přibližně u jednoho z 20.000 lidí. Predispozice se dědí autosomálně recesivním způsobem s variabilitou penetrancí. Nejčastěji způsobují abnormální mutaci receptoru ryanodinu ovlivňuje kosterní svaly, ale identifikováno více než 22 dalších kauzativní mutace.

Pravděpodobný mechanismus je způsobena faktory spuštění uvolňování vápenatých iontů ze sarkoplazmatického retikula v buňkách příčně pruhovaného svalstva u pacientů s predispozicí. Výsledkem je, že zrychlení vápníku indukované biochemických reakcí, která vede k drastickému snížení svalů a zvýšit rychlost metabolismu.

komplikace. Se může vyvinout hyperkalemie, respirační a metabolickou acidózu, hypokalemii rhabdomyolýza, zvýšení kreatin kinázy, myoglobinurie a poruchy srážení krve (zejména roztroušená vnitřní koagulace [DIC]. U starších pacientů a pacientů s onemocněními, DIC může zvýšit riziko smrtí.

Symptomy a příznaky maligní hypertermie

Maligní hypertermie může vyvinout v průběhu anestezie nebo v časném pooperačním období. Klinický obraz se mění v závislosti na léky používané a vnímavosti pacienta. Svalová ztuhlost, zejména žvýkací, je často prvním příznakem, následuje tachykardie a jiných arytmií, tachypnoe, acidóza, šok a hypertermie. Teplota se obvykle stoupá >40 ° C a může být neúnosné >43 ° C). S rozvojem rabdomyolýzy a myoglobinurie státní moč může nabýt nahnědlou či krvavou barvu.

Diagnostika maligní hypertermie

• Klinické hodnocení.
• Screening možných komplikací.
• testování citlivosti u pacientů s rizikem.

Podezření vývoje tohoto onemocnění by mělo dojít v případě, že typické příznaky a symptomy se projevuje v období od 10 minut do někdy několik hodin po zahájení inhalační anestézie. Včasná diagnóza může usnadnit rychlé rozpoznání žvýkacího svalovou rigiditou, tachypnoe, tachykardii a zvýšení úrovně CO₂ ve vydechovaném vzduchu.
Neexistují žádné testy, které okamžitě potvrdit diagnózu, ale pacienti potřebují k testování možných komplikací. Testování zahrnuje EKG, krevní testy (kompletní krevní obraz s stanovení počtu krevních destiček, koncentrace elektrolytu, krevní hladiny močoviny, kreatininu, kreatinkinázy, vápník, protrombinového času, počátečního času tromboplastinchatogo, fibrinogen), a analýzy moči potvrdit smazání nebo myoglobinurie.

Je třeba vyloučit další diagnózy. Který se vyvíjel brzy po operaci může způsobit sepsi, hypertermii, ale méně než bezprostředně po navození anestezie. Nedostatečná anestezie může způsobit zvýšení svalového tonu a tachykardie, ale žádné zvýšení teploty. Thyrotoxic krize a feochromocytom zřídka vyskytují bezprostředně po navození anestezie.

Testy na citlivost. Testování na citlivostí na maligní hypertermii se doporučuje u pacientů s rizikem, kdy jejich rodinní příslušníci nebo oni sami mají historii náznaky předtím nepokládejte těžké nebo mírné nežádoucí účinky v celkové anestezii. Nejpřesnější je kofein-halothan Kontraktura svalový test (Kola MMC). Měří reakci vzorku svalové tkáně na kofeinu a halotanu. Tento test vyžaduje vyříznutí asi 2 g svalové tkáně a může být prováděna pouze ve specializovaných centrech ve směru lékaře. Genetický test má omezenou citlivost (30%), ale dostatečně spetsifichen- pacienti, jejichž mutace nainstalována, nemusí být provedena, KGMK.

Léčba maligní hypertermie

• Rychlé ochlazení a udržovací terapie.
• dantrolenu

Je nesmírně důležité, jak rychle a efektivně ochlazovat pacienta, aby se zabránilo poškození CNS, stejně jako zahájit terapii pro korekci poruch metabolismu údržby. Nejlepšího výsledku se dosáhne, když se zahájením léčby před svalová ztuhlost stává všeobecná a rhabdomyolýzy, těžkou přehřátí a ledu. Kromě obvyklých fyzikálních metod stanovených chlazení intravenózním podání dantrolen. U některých pacientů, tracheální intubace, vyvolaná paralýza a kóma vyžadují potlačení příznaků a podpůrnou léčbu. Chcete-li ovládat excitovaného stavu může být intravenózně podávány benzodiazepiny, často ve velkých dávkách. Maligní hypertermie dává vysokou úmrtnost a nemůže dát ani okamžitý invazivní léčba zahájena.

Prevence maligní hypertermie

Když výhodou sdílený možné, místní a regionální anestézie. Silné inhalační anestetika a depolarizujících myorelaxancia by neměl být používán u citlivých pacientů. Stejně jako předchozí anestézie léčiva výhodná nedepolarizující svalové blokatory.Dlya výhodné anestetikum barbituráty (jako je thiopental), etomidátu a propofolu. Dantrolen by měla být vždy u lůžka.