Churg-Strauss syndrom (eozinofilní angiitida), příčiny a léčba

Video: systémová vaskulitida

Churg-Straussův syndrom, také známý jako alergická granulomatóza a eosinophilic vaskulitid je alergický zánět krevních cév, který porušuje prokrvení životně důležitých orgánů a tkání.

Tato choroba je vzácná a nevyléčitelné.

Jediná věc, která může doporučit moderní medicíny - přijímá imunosupresiva a kortikosteroidy k úlevě od příznaků.

Příčiny Churg-Straussova syndromu

Alergická granulomatóza, pravděpodobně způsobeno kombinací některých vnějších a vnitřních faktorů, ale věda stále přesně neví, které z nich. Je známo, že lidé s Churg-Straussova syndromu, imunitní systém reaguje příliš rychle cizorodými látkami. Spíše než jednoduše chrání tělo před škodlivými bakterií a virů, imunitní systém zasahuje vlastní tělesné tkáně agresivní pacienta. Tato reakce způsobuje zánět krevních cév ve všech orgánech.

Existují důkazy o tom, že někteří lidé mají Churg-Straussův syndrom se vyvíjí po požití montelukast, antialergický prostředek. Toto onemocnění může nastat v některých astmatiků, pohybující se od orálním podávání malých dávek kortikosteroidů inhalovaných steroidu. Nicméně, tito západní experti dat zůstane předmětem debaty.

Rizikové faktory pro Churg-Straussova syndromu

Neexistuje žádný způsob, jak přesně vypočítat, kolik procent lidí trpících Churg-Straussův syndrom, ale nemoc je vzácná. Navzdory tomu, že mnozí lidé mají rizikové faktory, existuje jen málo některý z nich dostat nemoc. To opět potvrzuje, že medicína není vše, co víme o příčinách Churg-Straussova syndromu.

Mezi rizikové faktory patří:

1. Age. Věk většiny pacientů 38-52 let. Churg-Straussův syndrom je vzácné u dětí a starších osob.

2. Historie astmatu a alergické rýmy. Drtivá většina pacientů měla jednu z těchto nemocí, mnoho - v těžké formy.

Projevy Churg-Straussova syndromu

Churg-Straussův syndrom se může projevit širokou škálu příznaků.

Někteří pacienti mají jen menší symptomy, zatímco jiní mohou být život ohrožující onemocnění.

Existují tři fáze nebo stádia onemocnění. Pro každou fázi se vyznačuje svými symptomy, ale ne každý pacient se vyvíjejí ve stejném pořadí. To platí zejména tehdy, když je Churg-Straussův syndrom diagnostikována brzy a začal léčit.

1. alergická fáze.

Obvykle je první fáze, přiloží tyto alergické reakce:

- Astma - nejdůležitějším znakem Churg-Straussova syndromu. Astma se obvykle vyvíjí dalších 3-10 let, než bude existovat jiné příznaky nemoci.

- Senná rýma (alergická rýma). Tato reakce způsobuje otok sliznice nosu, kýchání a rýma.

- Bolest a zánět dutin (zánět vedlejších nosních dutin). Projevující se bolestí v nose a růstu nosních polypů, které se vyvíjejí v důsledku chronického zánětu.

2. eozinofilní stupeň.

Pro Churg-Straussova syndromu se vyznačuje tím, hypereosinofilie, - výrazně zvýšil obsah eozinofilů v krvi. Velký počet eozinofilů v krvi a tkáních vede k buněčné poškození.

Symptomy této fázi jsou:
- Zvýšení teploty.
- Úbytek tělesné hmotnosti.

- Astmatické záchvaty.
- Slabost a únava.
- Noční pocení.
- Častý kašel.
- Bolesti břicha.
- Krvácení do zažívacího traktu.

Tato fáze onemocnění může dojít měsíce nebo dokonce roky. Příznaky mohou zmizet na chvíli a pak se znovu objeví. Tato fáze často probíhá současně s třetím stadiu onemocnění - systémové vaskulitidy.

3. systémová vaskulitida.

Je zánět krevních cév v celém těle. Zúžení a zánět krevních cév dochází k narušení krevního zásobení orgánů a tkání, včetně kůže, srdce, nervového systému, svalů, zažívací trakt, ledviny a další.

Příznaky patří:

- Vyrážka nebo vředy na kůži.
- Bolest a otok kloubů.
- Periferní neuropatie.
- Silná bolest břicha.
- Průjem, nevolnost a zvracení.
- Dušnost kvůli astmatu a srdeční selhání.
- Hemoptysis.
- Závažná bolest na hrudi.
- Nepravidelný tep.
- Hematurie (krev v moči).

Syndrom Diagnóza Churg-Straussův

Neexistují žádné specifické testy pro Churg-Straussova syndromu. Příznaky tohoto onemocnění jsou velmi různorodé, takže je obtížné diagnostikovat. Pro usnadnění diagnózy,

American College of Rheumatology kritérií nabídl 6 Churg-Straussův syndrom:

1. eosinofilie.
2. astma.
3. neuropatie (poly- nebo mononeuropatie).
4. Migrační plicní infiltráty na X-ray.
5. Přítomnost eosinofilů je cévní.
6. Problémy s nosních vedlejších nosních dutin (sinusitida).

Pro diagnostiku Churg-Straussův syndrom, může lékař použít tyto metody:

1. Blood. V případě, že imunitní systém napadne pacientovu vlastní tělo, krev může detekovat specifické proteiny - autoprotilátky. Také krevní test pomůže stanovit obsah eosinofilů - důležitý ukazatel onemocnění.

2. Vizualizace: CT, MRI a X-ray. Tyto metody se používají k detekci abnormalit v plicích a nosních dutin.

3. biopsie z postižených tkání. Lékař může mít malý kousek postiženého orgánu pro vyšetření pod mikroskopem.

Léčba syndromu Churg-Strauss

Od nemoci je nemožné zbavit jednou provždy, ale existují způsoby léčby, které mohou pomoci lidem s těžkými příznaky dosažení remise. Dobrý výsledek a s nízkým rizikem komplikací pozorovaných ve včasné diagnóze a včasné léčbě začali Churg-Strauss syndromu.

Pro léčbu Churg-Straussova syndromu používají takové drogy:

1. kortikosteroidy. Ve Spojených státech, pacienti nejčastěji předepsaný Prednisone. Váš lékař může předepsat vyšší dávky těchto hormonů se co nejdříve zastavení symptomů.

2. Ostatní imunosupresiva. U pacientů s těžkými příznaky mírně Prednisone může stačit. Ostatní pacienti mohou vyžadovat další léky, které potlačují imunitní systém - cyklofosfamid nebo methotrexát.

3. intravenózní imunoglobulin. Měsíční podávání imunoglobulinů je nejbezpečnější způsob, jak zacházet s Churg-Straussův syndrom. Ale tato metoda má dvě nevýhody - je to velmi drahé a ne vždy efektivní. Představení imunoglobulinů ve Spojených státech se nevztahuje na terapii první linie, a používá se u pacientů, kteří nereagují na jiné léky.

Pokyny pro pacienty

Dlouhodobá léčba kortikosteroidy - konvenční opatřením proti Churg-Strauss - je spojena s více vedlejších účinků.

několik kroků, které můžete podniknout, aby jejich minimalizaci:

1. Chraňte své kosti. Kotrikosteroidy vést k porušení pevnosti kostí. Vzít dostatečné množství vápníku a vitaminu D asi 2000 IU denně chránit kosti.

2. Zdravotní pohybového aparátu závisí na pravidelné cvičení a tělesné hmotnosti. Kromě toho pacienti na kortizon náchylnější k přibývání na váze a hmotnost - rizikový faktor pro diabetes. Rozvíjet svalovou sílu, ovládat své hmotnosti, jog - vše, co bude dělat dobře.

3. přestat kouřit. Kromě toho, že kouření způsobuje mnoho zdravotních problémů, kouření také zvyšuje vedlejší účinky některých léků.

4. Jezte zdravé výživy. Steroidy mohou způsobit zvýšení hladiny cukru v krvi, takže nezneužívají sladké. Preferují zdravou stravu s dostatkem ovoce a zeleniny, stejně jako minimální obsah živočišného tuku a cukru. Získat glukometr a měřit hladinu cukru v krvi pravidelně.

5. Nevynechávejte návštěvy u lékaře. Když je velmi důležité, Churg-Straussův syndrom, že lékař je neustále sleduje na nemoc, stejně jako sledovat případné nežádoucí účinky léků. Neignorujte návštěvě lékaře!

Komplikace Churg-Straussova syndromu

Churg-Straussův syndrom postihuje různé orgány, včetně plic, srdce, kůže, svalů, ledvin, zažívacího traktu a kloubů. Neléčená nemoc může být fatální.

Možné komplikace zahrnují:

1. poškození periferních nervů.

2. svědění, vředy a infekce spojování.

3. Zánět perikardiální membrána (perikarditida), srdečního svalu (myokarditida) a srdeční záchvaty a srdeční selhání.

4. Zánět glomerulů (glomerulonefritida), s postupnou ztrátou filtrační schopnosti ledvin, což vede k selhání ledvin.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné