Alergická angiitida (Churg-Straussova syndromu)

Video: VSHBV PODTS vaskulitida. Co je to vaskulitida?

alergická angiitida - to granulomatózní vaskulitida postihuje zejména střední a malé cévy (kapiláry, žilky, malé arterioly) a vývoj do stěny a perivaskulární eosinofilní infiltrace ve spojení s astmatem.

Etiologie a patogeneze

Špatně pochopil. Předpokládá se, patogenetickou význam anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky.

klinika

Onemocnění se obvykle debutuje příznaky alergické rýmy, která může být komplikováno nosní polypy, a mnohem později se objeví příznaky astmatu. syndrom astma předchází vaskulitida, v průměru 2-3 roky. Obvykle se na počátku onemocnění má mírné eozinofilii v periferní krvi (10-15%), ale správná diagnóza v této fázi je téměř nemožné.

Generalizace onemocnění, stejně jako její debut, často se vyvíjí v důsledku alergií na léky. Kromě astmatické záchvaty, u pacientů přichází s horečkou, bolesti svalů, bolesti v kloubech. Možná, že kožní léze ve formě hemoragické purpura nebo erytematózní vyrážka. V tomto období je obvykle označeny vysoký krevní eozinofilií - 35 až 85%. Polovina pacientů postižených plicního parenchymu v podobě průniku, ale časné užívání kortikosteroidů (asi astmatu) může „mazat“ typický klinický obraz: rychle mizí hypereosinofilie, plicní infiltráty, snížení příznaků astmatu. U většiny pacientů s astmatickými záchvaty generalizace onemocnění zastavena.

diagnostika

Diagnóza je přítomnost čtyř klasifikačních kritérií American College of Rheumatology (ACR, 1990):

astma (v historii stridorem a suchého výšek difúzní sípání při výdechu);
eozinofilie více než 10%;
mono- polyneuropatie;
plicní infiltráty (přechodné nebo migrační infiltruje vyšetření neabsorbovatelný X-ray);
vedlejších nosních dutin patologie (anamnéza akutní nebo chronické bolesti paranazálních sinus či radiologických stmívání vedlejších nosních dutin);
extravaskulární eosinofilie biopsie malých tepen, tepének a žilek.

léčba

Použité kortikosteroidy během jejich neefektivnosti - cytostatika.

Kortikosteroidy jsou předepsány až 1 mg / kg za den před klinickým účinkem (průměr týdnů 6-12), pak byla dávka postupně snižována na údržbu (10-15 mg na den). Možná použití methylprednisolon pulzní terapie v přítomnosti lézí kardiovaskulárního systému, plic, roztroušená mononeuritis.

Cyklofosfamid - 1,2 mg / kg za den ústy, schéma aplikace v detailu razrabotana- není možné použít pulzní terapie 0,5 až 1,0 gramů / m² měsíčně.

"revmatologie"
TN Bortnaya

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné