Srdce a velké cévy. Ebsteinova anomálie

Video: Ebsteinova anomálie 1

Anomálie trikuspidální chlopně, vyznačující se tím, posunem ventily komorového dutiny pravého, je popsáno v Epstein 1866

Malformace je vzácný. Do této doby ve světové literatuře zveřejněna o něco více než 200 případů Ebsteinova anomálie. V naší zemi, stejně jako, zdá se, že největší počet na světě pozorování a zkušenosti chirurgické léčby radikální-Union Vědecký Výzkumný ústav klinické a experimentální chirurgie, SSSR Ministerstva zdravotnictví a Ústavem kardiovaskulární chirurgie je. Bakulev akademie lékařských věd SSSR.

G`asul et al (11966), po analýze úsek 120 (případy zveřejněné v literatuře a samy o sobě, zjistila, že 6,5% pacientů s Ebsteinova anomálie umírá do 1. roku života, 14% - až 5 let, 33 % - 10 let, 59% - 20 let, 79% - až 30 let a 87% pacientů umírá ve stáří v důsledku toho, v daném srdečních vad spíše zřídka pozorovány novorozenecké mortality a většina pacientů umírá až 20 a zvláště. 30 let.

anatomie

Hlavním rysem anatomická vada posunutí trikuspidální chlopně do dutiny pravé komory směrem k vrcholu srdce. Stupeň posunu a deformaci klapek jejich struktury se velmi liší. Ve všech případech je komorová dutina posune zpět klapka, často - septa. Přední chlopeň je obvykle připojen k vláknitému kruhu. Odsazení křídla obvykle výrazně deformován prořídly, jejich akord zkrácena hypoplastickým papilární svaly. Často Klapky na stěně pravé komory a interventrikulárního septa, a v některých případech, může přes výtokové části pravé komory. Přední klapka, která je často jediným fungující klapka trikuspidální chlopeň obvykle je zvětšený a zahuštěný.

Uvedená patologie doprovází expanzi trikuspidální chlopně prstence fibrosus, což vede k výraznému selhání tohoto ventilu. Současně se abnormální připevnění klop trikuspidální stenózy často způsobuje otevření vede do distálního pravé komory oddělena.

Stěna pravé síně je hypertrofované, zahuštěný. Naopak, stěna pravé komory proximální náhle ředit, a často tloušťku 1-3 mm. Normální nebo více zesílená stěna je definován v distální komoře pravé komory.

V 80-83% případů fibrilace zprávy, která je často v důsledku protažení okraje oválného otvoru, alespoň - existence sekundárního defektu síňového septa.

Literatura obsahuje několik zpráv o doprovodné defektem komorového septa a stenózy plicnice. Určité zájem jsou zprávy o anomáliemi typu Ebstein arteriální anatomie trikuspidální chlopně, běžné u pacientů s korigované transpozice velkých cév (VA Bucharinovi, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

oběhové dynamiky

Hemodynamické změny dána mírou posunu a deformaci trikuspidální chlopně, v přítomnosti nebo nepřítomnosti interatriálního komunikace. Stávající anatomické změny vedou k nedostatku plicní prokrvení, trikuspidální chlopně a odvod krve zprava doleva.

Snížená plicní průtok krve v důsledku skutečnosti, že se pravá komora má malou dutinu, a může vydávat odpovídajícím způsobem menší, než je obvyklé, zdvihový objem. Kromě toho existuje omezení průtoku krve do distálního správné oddělení komory během diastoly kvůli současným elektrické depolarizace obou jeho komor. V důsledku toho, během systoly atrializovana pravé síně komory do pravé komory je diyotoly fáze, a tím podporovat krev do distálního komory pravé komory se zpožděním a snížení účinnosti Distomo atria.

Deformace posunul chlopně trikuspidální chlopně v kombinaci se rozšířila vláknitý prstenec často vede k selhání, alespoň - stenózou ventilu. V případě, že existence stenózou trikuspidální chlopně omezuje průtok krve k distální komory, přítomnost selhání vede k návratu během komorové systoly velkého objemu žilní krve zpět do pravé síně.

Obtíže při vyprazdňování pravé síně ve spojení s návratem k němu dodatečný objem krve náležitě trikuspidální nedostatečnost způsobuje její dilataci a hypertrofii. Vzhledem k tomu, v pravé síni distenze stěny často dochází k srdeční poruchy rytmu ve formě útoků paroxysmální supraventrikulární tachykardie a fibrilace síní. Výrazný patologie poměrně rychle vede k selhání pravé síně k dalšímu rozšíření je zabráněno vytékání krve z vena cava a venózním vyskytuje v systémovém oběhu, spolu s výrazným zvýšením tlaku pravé síně.

Posledním faktorem je přítomnost interatriálního komunikace obnoví žilní krev do levé síně. Příjem žilní krve ve velkém kruhu je doprovázen cyanóza, jehož rozsah je určen velikostí systolického gradientu mezi předsíní a interatriálního komunikačních rozměrů. V důsledku toho, vykládání pravé síně a oddálení rozvoje systémové žilní nedostatečnosti, zkrat zprava doleva, je do jisté míry kompenzační jev. Kromě toho, náhrada se provádí, zřejmě v důsledku zvýšené frekvence srdečního tepu, jako tlak v pravé srdeční komory a plicnice je obvykle normální.

Nejzávažnější hemodynamické poruchy u pacientů s výrazným posunem trikuspidální chlopně a nepřítomnosti nebo v malé velikosti interatriálního komunikace. V těchto případech dochází k náhlé rozšíření pravé síně, který spolu s proximální části komory dutiny pravého vytváří obrovské ochotná někdy až 2000-2500 ml krve.

S mírným posunem trikuspidální ventil hemodynamické poruchy je obvykle minimální.

klinika

Závada se vyskytuje přibližně stejně u obou pohlaví. Klinický obraz je určen anatomické a hemodynamické jedna vada.

S mírným posunem ventilů může dojít k mírnému snížení užitečnou funkci pravé komory. U těchto pacientů nejsou žádné stížnosti nebo minimum, jsou téměř normální život a někdy může dožít vysokého věku.

Významný posun trikuspidální chlopně, což způsobuje výrazné snížení distální části pravé komory může vést k těžkým příznaky svěráku a úmrtí kojenců rychle progresivní srdeční selhání. U starších pacientů je nejčastější příčinou smrti je pomalu progresivní srdeční selhání a náhlé smrti je obvykle spojena s akutními poruch srdečního rytmu.

Všichni pacienti s Ebsteinova anomálie stěžovali na dušnost a únava. Po dovršení 20. Všichni pacienti hlášen výskyt bolesti v oblasti 80-85% pacientů se srdečním-periodicky narušený úderů srdce záchvaty, které jsou považovány za jeden ze stálých příznaků onemocnění.

Objektivní studie, 75 až 85% pacientů stanovena cyanózu, čas výskytu, které mohou být odlišné. Cyanóza často závisí na zkrat na pravé síní úrovni a málokdy je prezentována Crocq nemoci dochází v důsledku závažné oběhové selhání a poškozenou funkcí dýchacího. Často je třeba poznamenat, otoky krčních žil, jejich systolický pulpatsiya vyskytuje normálně v koncových stupních. V 60% případů došlo ke změně koncových falangy prstů jako paliček a nehty - jako hodinky skleněných figurek.

Polovina pacientů určených „srdeční hrb“. Distální část pravé komory se nepodílí na jeho vzniku, a to je zcela vzhledem k obrovské velikosti pravé síně a pravé části atrializovannoy zhelulochka. Apikální impuls nahmatat v pátý - šestý mezižeberní prostor na přední axilární čáře. Záleží na levé komory kompenzovat prudký nárůst právo vystoupit. Hranice srdečního tuposti významně zvýšena doleva a doprava.

Auskultační obraz se vyznačuje zaslepených oslabené proudy, zejména II tónem plicní tepny. Často auscultated rytmus „cval“, tedy třemi nebo čtyřmi tep způsobené bifurkace I a II, srdeční ozvy nebo přítomnost dalších tónů III a IV. Jejich vzhled je vysvětlen kliknutím otevření trikuspidální chlopně a silnému snížení zbytnělé pravé předsíně (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca e., 1958). U 80-90% pacientů ve čtvrté mezižebří na levé hrudníku hranici a levým medioklavikulární linky auscultated systolického zvuk měkký tón spojený s trikuspidální insuficience ventilu. Tento hluk může být někdy zaměněn za perikardiální hluk tření nebo pohrudnice.

Vzhled na stejných bodech krátký diastolický hluku obvykle kvůli určitým stupněm stenózy trikuspidální otvoru. Obecně slabá náplň puls, krevní tlak je stanovena na dolní hranici normálu, a snížená hodnota tlaku pulsu. Tato zjištění lze vysvětlit nízkou srdečního výdeje. Zvětšení jater je určeno 40% pacientů, vzácně nahmatat její puls.

elektrokardiogram

Změny v elektrické osy srdce s Ebsteinova anomálie nejsou typické. V typických případech v II standardní svod aVF a pravá část hrudníku vedení jsou zaznamenána vysoká, dosáhla vrcholu P vlny a široká, což ukazuje, hypertrofii a dilataci pravé síně. Upozorňuje se na snížené amplitudě zubů QRS na správných prekordiálních vedení a jejich normální amplitudou na levé straně hrudníku vodičů (van Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Důležitou vlastností je třeba považovat za neúplné nebo úplný obrázek o ramének bloku olova Vi a ventrikulární komplexy často podobu RSR. Elektrokardiografické vzor hypertrofie pravé komory, zpravidla chybí.

EKG pacienta s Ebsteinova anomálie. odchylka osy na pravé straně, v pravé síni hypertrofie, neúplné blokády blokem pravého raménka, atrioventrikulární úrovni blok I

Když se to srdeční vady vyrušování intraventrikulární vedení není vrozená, ale je zřejmě důsledkem strukturálních změn v myokardu pravé komory atrializovannoy, vývoj v průběhu celého života.

Tyto charakteristické znaky zahrnují vráskám srdeční arytmie jako komorová předčasných tepů, fibrilace síní a paroxysmální nebo ventrikulární tachykardie. V 30% pacientů definovaných prodloužení atrioventrikulární vedení na intraatrial a že vedou k atrioventrikulární blokáda I. rozsahu na. Typický EKG vzor Ebstein anomálie se skládá z hypertrofie pravé síně a neúplné blokem pravého raménka bez hypertrofie pravé komory, se sklonem k poruše srdeční frekvence a atrioventrikulárního vedení. Charakteristickým rysem Ebsteinova anomálie SODI-Pallares (1955) se také domnívá, Wolff - Parkinson - White z toho důvodu, že to je extrémně vzácné pro jiné vrozených srdečních vad.

Rentgenové vyšetření je typicky Ebstein anomálie ukazuje charakteristický obrazec. Přímá projekce nejvíce konstantní funkce je zvýšená transparentnost plicních polí vzhledem k vyčerpání cévní vzoru. Kořeny plic úzké a většinou pokrytý výrazně zvýšenou srdeční stín. Poslední obrázek vážné závady získává charakteristický kulovitý tvar. Kardio-vazalnye úhly jsou posunuty směrem nahoru. Cévní svazek úzké, často určuje zastavením segmentu reprezentované plicní tepny.

RTG hrudníku pacienta buněk s Epstein anomálie. Plicní výkres vyčerpán stanovený kardiomegalii patrnější vzhledem k prudkému nárůstu v pravé síni

Šikmá poloha je určena ve velkých velikostech pravé síně, který se zužuje retroarterialnoe prostor (druhá šikmá poloha). Upozorňuje se na rozpor mezi dramatické expanze pravé síně a pravé komory malé velikosti a plicní tepny (X. I. Rabkin, 1970). Levá strana srdce se obvykle nezvyšuje.

Rentgenový určen zuby na pravé typu komory srdce obrysu, který zřejmě závisí na přítomnosti regurgitace krve z pravé komory do pravé síně. Amplituda výkyvů levé komory a aorty je snížena.

V případě malého posunutí trikuspidální chlopně je nedostatek hemodynamické poruchy vyjádřených nezpůsobuje prezentovány radiografické známky onemocnění. U těchto pacientů, stín srdce normální velikosti nebo mírně zvětšené. S rostoucím věkem pacientů, a tím prodlužuje životnost vady lze očekávat postupný nárůst velikosti srdce a jiné známky závady.

Srdeční katetrizace je velké riziko u pacientů s Ebstein anomálie vzhledem k těžké původního stavu a časté vývoje složitých srdečního rytmu, které mohou vést k rychlé srdeční zástavě. Proto je výzkum by měly být prováděny s minimálním traumatem myokardu pacienta.

V srdeční katetrizace odhalila u všech pacientů, zvýšený tlak v pravé síni a vysoké lze pozorovat nejen jako vlna odráží zvýšenou redukci zbytnělé pravé síně, ale i vlny V, v důsledku nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Během průchodu katétru k distální části pravé komory diastolický gradient je zaznamenán, které mohou být způsobeny tím, posunutí a deformací trikuspidální chlopně, nebo být v důsledku relativní otvor trikuspidální chlopně v porovnání s výrazně zvýšenou pravé síně.

Ebstein anomálie představuje jednu z mála cyanózou vrozených srdečních vad, ve které je běžná hodnota určuje systolický tlak v pravé komoře. S ohledem na velké nebezpečí této studii, tato označení musí být odpovídajícím způsobem odhadnout a především kriticky nemocné srdeční katetrizace by měla skončit, aniž by se snaží držet katétr v plicní tepně.

kontraktilní funkce distální pravé komory se snižuje, což má za následek pomalé vzestupu tlakové křivky v průběhu fáze izometrické kontrakci, pomalý sestup to po uzavření semilunární ventilů a plicnici zvýšené konečný diastolický tlak (YD Volynskii, 1969). Systolický a průměrný tlak v plicní tepně, obvykle normální nebo mírně snížena.

Důležité diagnostické veličiny mají současný záznam tlaku a intrakavitární EKG pomalé odstranění katetru z distální části pravé komory do pravé síně. To dává naprosto spolehlivou indikaci posunutí trikuspidální chlopně, která spočívá v tom, že když se zaznamenává část sondy atrializovannoy tlak pravé komory, velikost intraatrial přibližně stejný tlak, a ventrikulární intrakavitární elektrokardiogramu stanovenou konfiguraci. Při stmívání sondy do pravého atria tlaku není podstatně změněna konfigurace zobrazí síňové intrakavitární EKG.

Tlak určený atrializovannoy pravé komory, je stejná nebo o něco vyšší, než je tlak v pravé síni. Forma tlakové křivky mohou být dvou typů: první typ křivky tlaku v pravé komory atrializovannoy stejné formě jako křivka tlaku v pravé síni a druhý - distální pravá komora (SY Kisps, 1967).

Analýza krevních plynů ve většině případů ukazuje nízký počet nasycení krve kyslíkem v pravém srdci, velký rozdíl arteriovenózní a arteriální hypoxémií vzhledem k pravým zkratem na atriální úrovni. Nicméně, vzácně pozorováno snížení saturace krve kyslíkem v systému tepny alespoň 85 až 80%. Vzhledem k malému množství krve, vystřikovaného pravé komory, hodnota IOC plicní cirkulace je obvykle snížena.

Angiokardiograficheskoe studie je vyrobena z pravé síně. Ve všech případech, v kontrastu s prodlouženým dutina, ve které je dlouhá prodleva kontrastního prostředku. Intenzita zbarvení je často snížena v důsledku zředění kontrastního činidla v krvi ve velkém množství. Často je možné uvést, reflux kontrastní látky do dolní duté žíly.

Pomalý vyprázdnění pravé síni a trikuspidální chlopeň nedostatečnost přítomnost vede k vyšší a slabší kontrastní distální pravé komory a plicnice zejména. Zřídka pozorované hustou zvýraznění větvemi plicních arterií ze skutečnosti, že kontrastní činidlo proudí v nich v malých množstvích. Plicní tepny a její pobočky jsou normální velikosti nebo mírně hypoplastický. V polovině případů je důležitým angiokardiografichesky znak spočívající v posunutí levého klínové vybrání na spodní smyčce pravého srdce, odpovídající umístění polohy trikuspidální chlopně.

V přítomnosti interatriálního komunikace na angiokardiogrammah stanoveném toku kontrastního materiálu do levé části srdce a aorty. Ten je v pořádku.

Při zavádění kontrastní látky do distálního pravé komory oddělena pozorované neobvyklé jeho kontury, a přesunout ji doleva je detekována trikuspidální nedostatečnost.

diagnóza

Většina pacientů s Ebsteinova anomálie správné diagnózy může být stanovena na základě klinického vyšetření a dat EKG a X-ray studie.

Typický vzor posunutí trikuspidální chlopně do pravé komory dutiny sestává z cyanóza, často se objevit v dětství, palpitace útoky v historii rytmu „trysku“ a měkké systolický šelest na srdeční poslech. Typické EKG zahrnuje pravé síně hypertrofii, poruchy intraventrikulární a atrioventrikulární vedení, žádný hypertrofie pravé komory. Důležité informace pro registraci Wolfa syndrom - Parkinsopa - bílá.

Nicméně, v nepřítomnosti některé z těchto příznaků, nebo jiné příznaky, pro diagnostiku, je nutné provádět srdeční katetrizaci: kontrola vysoký tlak v pravé síni a za normálního tlaku v pravé komoře a plicní tepny. Spolehlivě identifikovat atrializovannoy z pravé komory, která je důsledkem posunutí trikuspidální chlopně do správným tlakem komory dutiny usnadňuje současné zápis do pravého srdce a intrakavitární elektrokardiogramu.

S angiokardiograficheskogo studie potvrzují, diagnóza a diferenciální diagnóza se provádí.

Diferenciální diagnostika se provádí svěráky, doprovázené pravé komory hypoplazie, rezchayshim izolované plicní stenózy tepny ventilu, valvulární skupina Fallotova, perikarditida získané trikuspidální onemocnění ventilu, a další.

léčba

Medikamentózní léčba se provádí v případě náhle rozvinutých poruchy srdečního rytmu, jakož i předoperační přípravě.

Když Ebsteinova anomálií paliativní operaci, spočívající v zavedení aortofemorální plicní anastomóz nebo zavírání síňových zprávy nerozšířila kvůli jeho neúčinnosti. Nejlepších výsledků se dosáhne při použití anastomózy kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Nicméně, zbytek péče o pacienta může být učiněna pouze v případě, že operace zaměřené na odstranění trikuspidální nedostatečnost, zvýšení ventrikulární dutiny pravého, normalizaci plicní průtok krve a odstraňuje doprovodné svěráky. K tomu slouží činnost, která zahrnuje nahrazení posunutou a deformovaný trikuspidální chlopně umělé protézy (Petrovsky, GM Solovyev, V. Shumakov, RP Zubarev, 1966- Bucharin VA, VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

provoz Technology

Operace byla prováděna za umělého oběhu přes podélnou sterpotomiyu. Po otevření začátek mimotělního oběhu pravá předsíň se vyřízne deformovanou část způsobuje chlopně a sešita umělou protézu ventilu. Poslední je připevněn ke stěně pravé síně nad koronárního sinu Městě na 1-2 cm. Tato technika eliminuje možnost poškození převodního systému a současně zvyšují ventrikulární dutiny pravého. Protéza se přišije 12-18 ve tvaru písmene U švů vyztužených PTFE těsnění.

Navrstvené tvaru U svary s širokou základnou mohou být obvykle rozšířen přizpůsobit průřez nově vytvořené vstupu do pravé komory do objímky protézy. Atrializovannoy plikace pravé komory pracuje při ostrém ztenčení její stěny. Dále sešita uzavřený a interatriálního komunikační sekce síní zdi. Před koncem perfuze přijmout opatření k odstranění vzduchu z levého srdce pro prevenci vzduchové embolie. Před zavřením hrudi, a to i v nepřítomnosti kompletní blokády příčném k srdeční profylaktické elektrod sešita, aby se udržela v případě elektrické stimulace nezbytné. Úmrtnost po radikální operaci je asi 40%.

Výsledek

Stav pacientů, kteří podstoupili radikální operace výrazně zlepšila. Stížnosti zmizí nebo jsou minimální. Pacienti jsou schopni vyrovnat se s mírným cvičením. Cyanóza zmizela, normální krevní obraz. EKG zmizí příznaky hypertrofie pravé síně. Když X-ray výrazným zvýšením prokrvení plic, snížení velikosti srdce.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné