Nemoci způsobené poruchami syntézy kolagenu

krok syntézy

molekulární defekt

choroba

klinické důsledky

intracelulární stádium

hydroxylace pro-&alfa - řetěz

Nedostatek kyseliny askorbové způsobuje narušení tvorby hydroxyprolin. Snížená stabilita kolagenu a komunikace se strukturami pojivové tkáně v těle

kurděje

Narušení růstu u dětí, kapilární křehkosti, pomalé nebo neúplné hojení ran, uvolnění zubů

bodové mutace &alfa--řetěz

Video: Seminr na mezogenezis. Kosmetika kurzy. Machačkala .Institut kosmetické Dzhavatkhanova Aminy

narušené syntéza hydroxylysin. Tvorba pevného šroubovice dochází k enzymatické degradaci molekuly tropokolagen, nedostatek lysyl hydroxyláza a lysyl oxidase

Ehlers-Danlosův syndrom (osteogenesis imperfecta = desmogenez). Dědičné defekty v syntéze kolagenu

Porušil léčebný proces, existují mnohočetné zlomeniny, nadměrné prodloužení hyperpigmentovaná kůže a laxnost kloubů, u dětí - snížení tempa růstu. Často epikant, skolióza, syndaktylie, bronchiektázie, může být v rozporu s inteligencí.

extracelulární fáze Vzdělávání mikrovlákna síťováním tropocollagen. Montáž polymerních vláken a mikrovláken její zpevnění tvářením disulfidových můstků

Nedostatek aktivity lysyl oxidase a prolyl To snižuje pevnost polymerních vláken a mikrofibril kolagenních struktur uvolněné

Dermatitida, diskoidní a systémový lupus erythematodes, vaskulitida;

BVK;

lepidlo nemoc;

ateroskleróza