Akromegalie a gigantismus. diferenciální diagnostika

Video: Nemoci, které mění vzhled. Jaká je diagnóza

Akromegalie by měly být odlišeny od pachydermoperiostosis, Pagetovy choroby a syndrom Bamberger-Marie (cm. Níže).

akromegalie Léčba by měla být integrovány a provádět s ohledem na tvar, kroky a fáze aktivity onemocnění. To je primárně zaměřena na snížení hladiny růstového hormonu v séru potlačením degradaci nebo odstranění aktivního růstový hormon sekretujících nádorů, které je dosaženo pomocí radiologických, chirurgické, farmakologické terapie a jejich kombinace. Způsob výběru léčby, a to je dostačující, aby se zabránilo vzniku komplikací. Pokud jsou komplikace spojené se ztrátou funkce hypofýzy tropů, porušení funkční aktivity různých orgánů a systémů prostředky, připojené k léčbě, nápravné neurologických, endokrinních a metabolických poruch.

Nejběžnější způsoby léčení onemocnění zahrnují různé typy vnějšího ozáření (radioterapie, na mezhutochnogipofizarnoy pole karoserie terapie, protonový svazek ozáření hypofýzy). Méně často používá v implantaci radioizotopů hypofýzy - zlato (198Au) a yttrium - zničit nádorové buňky, stejně jako nádorové kryochirurgii s kapalným dusíkem. hypofýzy ozáření indukuje perivaskulární hyalinóza vyskytující se 2 nebo více měsíců po expozici. ozařování protonového paprsku hypofýzy je nejslibnější Z výše uvedených metod (v dávce 45 Gy až 150 Gy v závislosti na objemu nádoru). Ozáření je uvedeno v aktivní fázi akromegalie a nedostatek vizuálního a rychlého rozvoje neurologických poruch, vyjádřený cephalgic syndrom, stejně jako s neúčinnost předchozí operaci nebo kontraindikace k ní.

Indikace k chirurgické léčbě je nyní výrazně rozšířil. V případě, že nádor hypofýzy je malý a nemá přesahovat Sella, metodou volby je selektivní transnazální transsfenoidální prostatektomie, který poskytuje přímý vliv na nádoru hypofýzy s minimálním poškozením okolních tkání. Komplikace spojené s operací (liquorrhea, meningitida, krvácení) jsou vzácné (méně než 1%). S významným množstvím růstu nádoru hypofýzy a její ekstrasellyarnom prostatektomie provedena transfrontal přístup. Indikace pro tuto operaci je progresivní ztráta zraku pole, neurologických poruch, přetrvávající bolesti hlavy, stejně jako podezření na zhoubný nádor.

Tyto časné příznaky klinické remise se týká zmizení pocení, snížení tloušťky kožní řasy a velikost měkké tkáně, snížení otoku, normalizace krevního tlaku a metabolismus cukrů. Objektivní kritérium pro přiměřenost léčby je snížení hladiny růstového hormonu v krevním séru, ztráta původní paradoxní citlivosti na růstového hormonu tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Popsané metody jsou vhodné pouze pro řízení sekrece růstového hormonu u pacientů s akromegalií, hypofýzy formě. Pozitivní expozice účinek pozorován u 60% případů. Snížení hladiny růstového hormonu v krvi, a remisi onemocnění je obvykle pozorován po 1-2 letech po ozáření. V případě chirurgického zákroku, pozitivní účinek je zjištěn mnohem dříve. Nejlepší volba v tomto případě je kombinace chirurgického zákroku, následovaná radioterapií.

Představa centrálního původu akromegalie přispěl k zavedení do klinické praxe léků, které selektivně ovlivňují některé mozkové monoaminergní systémy a nápravná somatotropic sekreci. Popsaný pozitivní vliv na akromegalie a blokátorů (fentolamin) a antiserotoninergicheskih léky (cyproheptadin, methysergid).

Pozitivní účinek dopaminergní receptory v stimulanty choroby (L-DOPA, apomorfin, bromokriptin a jeho analogů - abergin, pergolid, norprolak). Nejslibnější léků v této sérii je Parlodelum (2-brom-a-ergokryptin, bromokriptin) - semisyntetický námelových alkaloidů, které má selektivní, dlouhodobě působící blokovací somatotropic sekreci. Obvykle se léčivo podporuje krevní hladiny růstového hormonu, zatímco v akromegalie, podle různých autorů, asi 40 až 60% případů je paradoxní reakce na podávání léku, který je exprimován v významné snížení hladiny růstového hormonu. Projevem tohoto jevu je spojena se změnou aktivity receptoru adenomatózních buněk, která je charakteristická pro hypothalamo formy akromegalie.

Aplikace Parlodel zlepšuje klinický stav a obnově poškozené funkce korelovaly s normalizací biochemických a hormonální parametry. Pod vlivem Parlodel, který způsobuje reverzibilní blokádu hypersekrece růstového hormonu, zvýšení počtu elektron-denzní granulí v cytoplazmě nádorových buněk a porušování exocytózou, což ukazuje, že změny v sekreci hormonů, ne syntetické schopnost nádorových buněk.

Před léčbou by měl stanovit stupeň citlivosti na léčiva, při jediném podání 2,5 mg (1 tableta) Parlodel.

Snížení hladiny růstového hormonu v séru o 50% nebo více, od základní hodnoty v průběhu 4 hodin po požití je kritérium pro jeho účinnost v následném dlouhodobém používání. Počáteční dávka - 2,5 mg, s postupným nárůstem. Parlodel zavádí po 6 hodinách (4 krát za den) po jídle. Optimální terapeutická dávka je 20 až 30 mg za den. V terapii účinnost není ovlivněna počáteční úroveň růstového hormonu, předběžného zpracování a pohlaví a věku. Při dlouhodobém používání mohou být označeny jako „únik“ syndrom, t. E. ztráta citlivosti na lék, což vyžaduje větší dávku nebo změny v léčbě.

Použití léčiva v přítomnosti citlivosti se ukazuje, v kombinaci s běžnými metodami léčby. Parlodel doporučit jako předoperační přípravu, jakož i v období po ukončení radiační terapie před zářením klinického účinku. Jako jediné činidlo může být použit s neúčinnosti nebo kontraindikace rutinních metod léčení akromegalie. V tomto případě terapie Parlodel by měla být podávána pro život, protože i při dlouhodobém užívání léku vede k jeho odstranění opakované zvýšení hladiny růstového hormonu, a zhoršit onemocnění.

Slibné prostředkem k řízení somatotropic sekrece akromegalie, somatostatinu, ale krátké trvání jeho působení omezuje široké klinické použití léku. V současné době analogy somatostatinu v délce až 9 hodin. Zavedení rozšířené formy somatostatinu umožní účinnou nápravu fyziologických funkcí ve formě růstového hormonu spojených s hypersekrecí růstového hormonu. V současné době jsou používány následující analogy somatostatinu: oktreotid (200-300 mg / den), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 krát za 28 dnů), intranazální forma oktreotid (500 ug / den).

Symptomatická léčba akromegalie je spojeno především s nápravou stávajících endokrinních a somatických poruch.

Vzhledem k tomu, diabetes akromegalie se vyznačuje výrazným inzulinovou rezistencí, je výhodné použít orálních hypoglykemických činidel, s výhodou ze skupiny biguanidů. V přítomnosti sekundární hypotyreózy, nadledvinky, gonády provádí vyrovnávací hormonální substituční terapie.

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné