Akromegalie a gigantismus. klinický obraz

Charakteristické stížnosti v akromegalie zahrnují bolesti hlavy, změny ve vzhledu, zvýšení velikosti rukou, nohou. Dotčená pacienti o necitlivost v rukou, slabost, sucho v ústech, žízeň, bolesti kloubů, bolesti a omezení pohybu. Vzhledem k postupnému nárůstu velikosti těla, pacienti mají často měnit boty, rukavice, čepice, spodní prádlo a oblečení. Téměř všechny ženy narušen menstruační cyklus, 30% mužů rozvíjet impotenci. Galaktorea je vidět u 25% žen s akromegalií.

Tyto odchylky jsou způsobeny hypersekrecí prolaktinu a / nebo srážení gonadotropního funkce hypofýzy. Časté stížnosti podrážděnost, poruchy spánku, snížený výkon.

Bolesti hlavy může být různé povahy, lokalizaci a intenzity. Občas pozorovány přetrvávající bolesti hlavy, v kombinaci s vodnaté oči, sdělí pacienta k šílenství. Genesis bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku a / nebo stlačení membrány Sella rostoucí nádor.

Slabost (v nepřítomnosti adrenální insuficience) v důsledku vzniku myopatie, stejně jako periferní neuropatie vyplývající z měkkých tkání, otok a endoneurial peri- nebo fibrotické proliferace.

Změna vzhledu vzhledem k hrubnutí obličejových rysů, zvýšení obočí, lícní kosti, čelistní malocclusion (předkus) a rozkládající se mezi zuby (diastema). Výrazné rozšíření nohou a rukou (obrázek 8), hypertrofie měkkých tkání obličeje - nos, rty, uši (viz obrázek 9.). zvětšené (makroglosie) se zuby otisky jazyka.

Obr. 8. Pacienti kartáč s akromegalií (a) zdravé a kartáč (b).

Obr. 9 pacientů s akromegalií:
a - zabolevaniya- b - na pozadí této choroby.

Když akromegalie často pozorovány hyperpigmentace kůže, nejvíce vyjádřen v kožních záhybech a oblastí vysoké tření. Kůže vlhký a tuku (což je spojeno se zvýšením funkci potních a mazových žláz, které se zvýšily jak co do velikosti a množství), husté, zesílené, s hlubokými záhyby, které jsou exprimovány na pokožku hlavy. Marked hypertrichóza. Kožní změny akromegalie vyplývají z množení pojivové tkáně a intracelulární akumulace matrice. Zvýšení obsahu kyselých mukopolysacharidů, které vedou k intersticiální edém.

Zvýšený objem svalové tkáně není ani tak kvůli hypertrofii svalových vláken, ale vzhledem k šíření pojivové tkáně formací. Na začátku onemocnění výrazně zvyšuje fyzickou sílu a výkon, ale jak se vyvíjí svalová vlákna vytváří sklerózu a degenerovanou a elektromyografie a biopsie údaje ukazují průběh proximální myopatie. Vývoj akromegalicheskoy artropatie je výsledkem hypertrofii tkáně chrupavky. Proliferace chrupavky hrtanu u pacientů přispívá k nízké zastřeným hlasem.

Funkční stav zvětšených vnitřních orgánů v časných stádiích onemocnění sotva přerušeno. Nicméně, jak nemoc postupuje objeví známky srdeční, plicní a jaterní selhání. Pacienti vyvíjet poměrně brzy aterosklerotických změn v cévách, zvýšený krevní tlak. Srdce v akromegalie zvyšuje v důsledku proliferace pojivových tkání a hypertrofii svalových vláken, avšak zařízení ventil není zvýšena, což podporuje selhání krevního oběhu. Rozvíjení infarktu možnou srdeční vedení. K dispozici jsou označené morfologické změny v dýchacím traktu, což vede k respirační poruchou. Často pacienti v aktivní fázi onemocnění je označen apnoe při spánku v důsledku obstrukce dýchacích cest.

V 30% pacientů bylo pozorováno acroparesthesia v různé míře, v důsledku stlačení nervů nebo kostních struktur hypertrofované měkké tkáně. Nejběžnější karpálního syndrom - výsledek stlačení středového nervu v karpálního tunelu a projevuje se znecitlivění a ztrátu taktilní citlivost prstů.

metabolické poruchy, přímo souvisí s patologickým vlivem hypersekrece růstového hormonu. Bylo zjištěno, že růstový hormon má řadu základních biologických vlastností: anabolické, lipolytickou a antiinsulyarnym (diabetogenními) a také reguluje růst, anabolické a adaptivní procesy v těle. Účinek růstového hormonu na metabolismus proteinů je primárně projevuje ve zvýšení syntézy proteinů, zvyšuje zadržování dusíku zvýšením inkorporace aminokyselin do proteinů, urychluje syntézu všech typů RNA a translaci aktivační mechanismus.

Akromegalie je označena aktivace lipolýzy procesů snížení uložení tuku v játrech, zvýšení jejich oxidace v periferních tkáních. Tyto změny se projevují v zvýšeným obsahem séra neesterifikovaných mastných kyselin (NEFA), ketolátky, cholesterol, lecitin, (3-lipoproteinů, a onemocnění se vyskytuje aktivně, tím vyšší je úroveň NEFA v krvi.

V průměru 50 až 60% pacientů se zhoršenou tolerancí glukózy. Explicitní diabetes se vyskytuje asi u 20% případů.

Diabetogenní účinek činnosti GH díky contrainsular který je stimulace glykogenolýzy, inhibice aktivity hexokinasy a využití glukózy v svalové tkáně, zlepšení jater insulinase aktivitu. Zvýšené hladiny volných mastných kyselin pomocí lipolytického hormonů je depresivní na aktivitu glykolytické enzymy v periferních tkáních, brání normální využití glukózy. Langerhansovy ostrůvky jsou zvětšeny, a to i když je exprimován v diabetes buňky obsahují inzulín granule. Porušení ostrovní zařízení se vyznačuje dvěma převládající účinky růstového hormonu: rezistence na inzulin a hypoglykemický účinek urychlení sekrece inzulínu, je úroveň, která je v korelaci s aktivitou onemocnění. Diabetická angioretinopathy jev u akromegalie a diabetes mellitus jsou vzácné.

Došlo k porušení ze strany minerálního metabolismu. GH přímo ovlivňují funkci ledvin, což přispívá ke zvýšení vylučování anorganického fosforu, sodíku, draslíku, chloridů. Charakteristický je porušení akromegalie metabolismus vápníku a fosforu.

Zvýšení kde anorganický obsah fosforu v krvi a urychlit vylučování vápníku v moči jsou orientační aktivity onemocnění. Ztráta vápníku v moči je kompenzována zrychlení jeho absorpce v gastrointestinálním traktu v důsledku zvýšené aktivity parathormonu. Popsáno kombinaci s terciárním hyperparatyreoidismu, akromegalie a parathyroidního adenomu.

Ze strany funkční aktivity periferních žláz s vnitřní sekrecí v akromegalie je označen dvoufázové reakce, která se projevuje ve zvýšení a následném snížení funkční aktivity. První fáze je v přímém vztahu k anabolických účinků růstového hormonu, která podporuje aktivaci hypertrofických a hyperplastických procesů v endokrinních orgánů. Přibližně v polovině případů pozorovaných v onemocnění nebo přítomnosti difúzního nodulární eutyroidní strumy, je jednou z příčin, z nichž je pro zvýšení renální clearance jódu. V některých případech, vzhled strumy v důsledku souběžné hypersekrece nádorových buněk růst a štítné žlázy stimulující hormon. Navzdory zvýšení bazálního metabolismu, bazální hladiny thyroxinu a trijodthyronin v séru, zpravidla, v normálním rozmezí.

V nádoru Genesis jak růstu nádoru za Sella ke klinickým obrazem příznaků onemocnění jsou spojeny dysfunkci hlavových nervů a středního mozku. Progresivní nádor komprese optických chiasma projevuje bitemporální hemianopsie, snížení ostrosti a ztráta zorného pole. Hemianopsie může být s výhodou jednostranný, s je nejdříve znamení porucha vnímání červené. V fundu důsledně dodržovat edém, městnání a optickou atrofii. V nepřítomnosti adekvátní léčbě těchto poruch se bude nevyhnutelně vést k úplné slepotě. S růstem nádoru v hypotalamu u pacientů s výraznou ospalost, žízeň, polyurie, prudký nárůst ve frontální teplotně růstu - epilepsie, v případě porážky čichového ústrojí - anosmiya- s časovým růstu - křeče, stejnojmenné hemianopsie, gemiparez- během vývoje nádoru směrem kavernózní dutiny ovlivněna III, IV, V, VI hlavových nervů. To se projevuje ptóza, diplopie, oftalmoplegie, pleťové analgezie, snížení sluchu.

Vývoj akromegalie zahrnuje počet stupňů: preakromegalicheskuyu, hypertrofické a kachektický nádor. V první fázi je charakterizován na počátku příznaky onemocnění, které je obvykle obtížné diagnostikovat. Hypertrofické krok registruje přítomnost u pacientů jevy charakteristické hypertrofie a hyperplasie orgánů, tkání a onemocnění. Při fázi nádoru v klinickém obraze dominují funkcí zprostředkovaných patologických účinek nádoru hypofýzy na okolní tkáně (zvýšeného nitrolebního tlaku, oční a neurologické poruchy). Kachektický krok způsoboval obvykle krvácení v nádoru hypofýzy, je logickým důsledkem onemocnění s vývojem panhypopituitarism.

Podle stupně aktivity rozlišuje patologického procesu aktivní fáze a remise fázi onemocnění. Pro aktivní fáze, vyznačující se tím, postupným zvyšováním zhoršení končetiny fundu a ztráta zorného pole, za přítomnosti vyjádřené cephalgic syndromem, poruchou metabolismu uhlohydrátů, zvýšené hladiny růstového hormonu, anorganického fosforu, NEFA, snížení somatostatinu, zvýšení vylučování vápníku močí, přítomnost paradoxního citlivosti akutní hyper- a hypoglykemie akce centrálních dopaminergních léků (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné