Akromegalií symptomy, léčba, příčiny, příznaky

Anatomické základem onemocnění, nádor, eosinofilní adenomu vpředu, glandulární, někdy gipofiza- sdílet benigní adenom může podstoupit degeneraci do maligního nádoru. S eosinofilních hypofýzy žlázových buněk odpovědných za tvorbu růstového hormonu, a zvýšené uvolňování, který je zřejmě povaha patologického procesu v akromegalie. Nervózní vliv je nepochybně důležité pro porušení hypofýzy aktivity v akromegalie klinice zůstane understudied. Z ostatních orgánů v akromegalie jsou následující: zvýšení lebka stěna ztluštění falangy, exostózy, hypertrofie kůže, sliznice, viscerální prováděcí orgány pouze vnitřních pohlavních orgánů představují atrofické změny.

Příčiny akromegalie

Je příčina neznámá. V patogenezi centrálním místě je posíleno předního laloku hypofýzy produkce růstového hormonu (HGH), častěji, protože to eozinofilní adenomu nebo hyperplazie eosinofilních buněk.

Několik pozorována u akromegalie vedlejších příznaků způsobených jinými poruchami žláz s vnitřní sekrecí, zejména, pohlaví, kůry nadledvinek, štítné žlázy, a změny diencephalic oblasti.

Symptomy a příznaky akromegalie

Nemoc se nejčastěji začíná ve věku 20-30 let mezi nimi. Akromegalie u dětí a dospívajících je vzácné podobné procesy v hypofýze v těchto případech obvykle vedou k velikášství. Pacienti jsou pozorovány bolesti hlavy - od neformální, snadno postoyannyh- agonizující bolest je obvykle lokalizovány v časových a čelní oblastí. zahuštěný kůže, často pastovitá místa (krk, čelo, skalp) tvoří hluboké záhyby. zahuštěný vlasy, na trupu a končetin hypertrichózy. Skalp u žen mohou být vyvinuty pro mužský vzor. Svalový systém je dobře vyvinuté, svalové síly se zvyšuje na začátku onemocnění, ale postup onemocnění vyvíjí těžkou slabost. Tam byli bolest v končetinách, snížená sexuální potence u mužů, amenorea nebo jiné menstruační nesrovnalostí u žen. Více než polovina z případu jsou poruchy vidění a vizuální pole s restrikčním temporální straně (bitemporální hemianopsie) v důsledku tlaku, nádoru hypofýzy v oblasti optických chiazmatu. Na lebky rentgenovém snímku vedle charakteristické akromegalie zahušťovacího kostní oblouku, kostní změny mandibuly, obočí a lícních kostí, zvýšení vedlejších nosních dutin, téměř ve všech případech dochází k nárůstu velikosti turecké sedlo, a ředění jeho stěny v důsledku tlaku zvýší na jeho dutiny nádoru (adenom) hypofýzy. V případě přednostního růstu nádoru v nahoru vstupním ephippium lehčeného označen destruktivní změny klínové procesy. Nádor, který roste směrem dolů (intrasellyarnaya adenom), vyznačující se tím, vybrání Sella a destruktivní změny svého dna při zachování normální vstup do struktury sedla, čímž může být vynechán změn v oku a zvýšeného nitrolebního tlaku, navzdory progrese onemocnění.

Typicky, nemoc postupuje pomalu, ale rychlý průběh onemocnění lze pozorovat na zhoubné nádory hypofýzy (adenokartsiioma) s těžkými klinickém obrazu vzhledem k Meta stazirovaniem nádoru v mozku. Benigní adenom onemocnění může trvat desítky let a pacientů s dlouhotrvajícím výkonem.

Stupeň závažnosti akromegalie určena rozvoji komplikací a dynamiky jejich průběhu.

Mezi nejčastější komplikace onemocnění dokončit slepotu, cukrovka, během níž může být funkce odolnost proti insulinu- dysfunkce štítné žlázy (myxedém, tyreotoxikózy). U některých pacientů, akromegalie komplikuje mozkové ischémie a mozkové krvácení. Příčinou úmrtí pacientů s akromegalií může být přidružené infekce, odpor, ke kterým se významně snížila.

V rozvinuté podobě nemoci došlo k významnému nárůstu nosu, uší, dolní čelisti, která vystupuje vpřed (předkus) - od silných mezer růst čelistí mezi zuby jsou stále větší (diastema) - jazyk je značně zvětšený, zahuštěný, sotva vejde do dutiny též zahuštěné rta- guby- zvýšení hlavě ztluštění stěn lebky, co by dramatický vývoj protuberantia occipitalis externa, zvýšení obličeji vzduchových dutin, se vydávají obočí a lícní kosti.

U mnoha pacientů, vzhledem ke ztluštění hlasivek golos- změny u žen, u pacientů s akromegalií, hlas k tomuto onemocnění je vysoká, s rozvojem onemocnění se někdy stává nízká, drsný jako muži.

Za zmínku stojí nárůst rukou a nohou, které se stávají stále více a shire- záleží, jak je ukázáno pomocí rentgenové difrakce, ztluštěním měkkých částí a kosti, hlavně konec falang- takových zvýšených široké ruce s tlustými prsty zvané lopatoobraznymi- kromě takového nárůstu šířky , popisuje další typ zvýšení kartáčů trvající, které je častější u akromegalie v dřívějším věku.

Zvýšený růst okrajových částí obavy a hair- vlasy se stává silnější individuálně a svěží rostou, zejména tam, kde se méně na nohy na bílou čáru zhivota- žen se vegetace na horním rtu a brady.

Pozorovaná zvýšený růst klíční kost, hrudní kost, žebra, zvýšení horní část hrudníku, jevy cerviko-spinální kyfóza a lordóza v bederní odpovídající části. Na kosti v místě upevnění svalů je pozorovaný vývoj exostóza. Kromě nich snadněji mimo vyznačených změn, dojde ke zvýšení a vnitřních orgánů - visceromegalii.

V pokročilou formou onemocnění obvykle existuje další skupina příznaků charakteristických akromegalie často subjektivně závažnější, centrálního nervového systému, to znamená, že za prvé, obecným mozku příznaky (bolesti hlavy, závratě, zvracení, změny nálady, a inteligence, apatie , ospalost, a tak dále. d.), a za druhé, -simptomy ukazuje lokalizaci chorobného procesu, a to z poruchy, které se velmi často pozorované bitemporální hemianopsie.

Těžké bolesti hlavy. Vzhledem k omezenému zornému poli, nebo atrofií optických nervů možnou ztrátu zraku. Růst nádoru hypofýzy může způsobit tlak na optických chiasma (chiasm). Tam je expanzní objem hrudníku, kostí lebky ztluštění, zvýšení a čelistní předkus, rozdíl zubů. Zvyšující se objem vnitřních orgánů: jazyk a nos se zvyšují. Kůže na hlavě zhoustne a tvoří záhyby. Svaly na začátku onemocnění je dobře vyvinuté, a později přijde jejich dystrofie. Intenzivně rostou vlasy na hlavě a těle.

Často se jedná o porušení metabolismu sacharidů. Diabetes mellitus se může projevovat těžkou formou. Zvyšuje štítné žlázy objemu. Jeho funkce je zlepšena. Ženy menstruace dochází v důsledku hypofunkce vaječníků, u mužů - impotence.

Nemoc je obvykle pomalý, trvá několik let a desyatiletiyami- vyvíjí postupně, často projevuje ve věku 20-30 let, ale případy akromegalií byly pozorovány u mladistvých a raném dětství, a to i v případě, byl popsán akromegalicheskih účinků u novorozence.

Nemoc může začít méně jisté poruchy nervového systému, jako jsou únava, letargie, bolesti hlavy, bolesti svalů a m. P. patognomonické symptom je zvýšení v jednotlivých částech obličeje, hlavy, rukou a stop-pacienti začnou všímat, že se stane malý klobouk, rukavice shoes- mění vzhled, rysy obličeje ve výše popsaném směru detekci onemocnění.

Kromě těchto dvou skupin příznaků onemocnění, poruchy růstu a patologických jevů mozkovými nádory, akromegalie, pokud existuje více a jiné bolestivé stavy. V kardiovaskulárním systému, v pokročilém stadiu nemoci, existují náznaky aterosklerózy ak výraznému zvýšení srdce, který má vysvětlit nejen ateroskleróza, ale také jako soukromý jevu a visceromegalii infarktu dystrofie.

Často velmi časné příznaky se projevují sexuální zařízení ve vztahu ke snížení její funkce: sexuální přitažlivost vybledne, zastavit menstruaci u žen, muži rozvíjet penisu bessilie- ještě atrofické jevy vyvíjet ve vnitřních pohlavních orgánů, u pohlavních orgánů se nezmění.

Vzhledem ke značnému vlivu na podvěsek mozkový metabolismus a ostatní endokrinní zhelezy- v akromegalie často pozorovány diabetes (diabetes hypofýzy), stejně jako příznaky Gravesovy choroby nebo myxedém.

Diagnóza akromegalie

Hlavní diagnostická kritéria - zvýšení inzulínu podobný růstový faktor (IGF-1). Výsledky jednotlivých měření růstového hormonu se obvykle nespolehlivé vzhledem k nárazové povaze jeho sekreci a krátké existence v plazmě. IGF-1, produkující v játrech odráží úroveň sekrece růstového hormonu na preduduschy den. Je to stabilní, integrální kritérium STH aktivitu.

Diagnóza vyjádřil akromegalie případy nepředstavuje žádné obtíže, takže se změní vzhled pacientů. Ale stále můžete jmenovat několik bolestivých formy mající vzdálenou podobnost k onemocnění. Tedy, u pacientů s osteoartropatie hponicheskim plicní hnisání zvýšila distální končetin (rukou ve tvaru lopaty, a tak dále. D.), ale ne hlavy a trupu. Když leon-tiasis ossea, naopak, tam je hyperplazie kostí obličeje a lebky a končetin zůstávají nezměněny. Pagetova choroba (deformující záněty kostí) má kyfózy jak často a akromegalie, jakož i zvýšení lebky kosti a končetiny, ale vzhledem k lebce čepici a dlouhé kosti končetin, ale bez obličeje lebky, rukou a nohou, stejně jako v akromegalie. Často, když gigantismus pozorovány vlastnosti akromegalie, který způsobuje onemocnění, které má dát dohromady, v závislosti, zdá se, že z přebytku růstového hormonu. V experimentu v štěňat způsobené typické akromegalie a gigantismus Dlouhodobé podávání extraktu přední hypofýzy do břišní dutiny.

akromegalie diagnóza je potvrzena rentgenovou difrakcí, detekce zvýšení turecké sedlem a zvláštních změn v jiných kostí, jakož i zrakově postižené, který je způsoben kompresí průsečíkem optických nervů nádoru.

S ohledem na charakteristické změny vnějšího vzhledu pacientů diagnóza je obvykle obtížné. Velký význam mají kosterní rentgeny a zejména Sella a Sella tomografie. Fundus vyšetření a měření zorného pole vám umožní nastavit atrofie očního nervu. Dynamika změn v fundu do značné míry určuje taktiku ošetření lékaře.

uznání na základě vzhledu pacienta změní Sella. Je nutné zkoumat vizi a neurologického stavu. Fosforu v krvi a růstového hormonu v krvi jsou zvýšeny.

akromegalie léčba

Provozní nebo záření.

akromegalie léčba je chirurgické odstranění nádoru mozku pridatka- to technicky obtížná operace, v některých případech provádí s úspěchem u pacientů s bolestmi hlavy nebo náhlých hrozí pád pohledu. V některých případech je příznivé výsledky dal radioterapii.

Při zvýšení růstu nádoru a jeho tlak na optických chiasma, šňůrka hrozí ztráta zraku, je třeba hypofysektomii. Radioterapie na hypofyzární oblasti dává dobrý účinek v dávkách 200-300 p o relaci (pro časové, čelní a týlní oblasti), průběh 3000-4000 p. Léčba diabetu (viz.). Když amenorea estrogen (0,1% roztok sinestrola 0,1% roztok estradiol dipropionát, 0,5% roztok a diethylstilbestrol progesteron nebo 0,05 g pregnin tablet) (viz. Gigantismus). Impotence u mužů methyltestosteronu a injekce testosteronu propionátu.

To je zbytek chirurgická léčba -Removal nádor hypofýzy. Absolutní indikací k operaci jsou změny ve fundu a zorného pole, roste, a to navzdory radioterapii nádoru. V ostatních případech účinná radioterapie, na základě kterého rozbít nebo výrazně snížit bolesti hlavy, zastavuje vývoj změn v oku, zlepšuje zrak a zastavuje progresi hlavních příznaků akromegalie. Předměty radioterapie indikovaných případech opakovat v intervalu 6-12 měsíců. Radioterapie je ukázáno v těch případech, kdy je pacient, který potřebuje operaci, kategoricky odmítali z něj. Komplikace diabetu akromegalie ukazuje odpovídající dietní opatření a nedostatek tolerance s sacharidů - inzulinu nebo antidiabetických sulfa léky.

U žen s hypogonadální v rozporu s menstruace, v závislosti na použití věku estrogenu a progesteronu přípravků (například amenorrhea), a ve stáří - estrogen a androgen léků (jako poruch climacteric proiskhozhdeniya- vidět Menopauza žen.). Muži jmenovat methyl-testosteron. Léčba se provádí kurzy v 1 1 / 2-2 měsíců.