Aniridia

Video: Aniridia .Flowers s aniridia. váleček

epidemiologie

Prevalence aniridia je 2 až 100 tisíc. Novorozenci. Glaukom se vyvíjí v 50-75% pacientů s aniridia, obvykle ve věku 5-15 let, a protéká juvenilního typu.

klasifikace

Žádný.

etiologie

To se dědí autosomálně dominantním způsobem, ale také možné recesivní dědičnost. Někdy jsou sporadické případy v důsledku spontánní mutací, s aniridia kombinaci s Wilms nádoru.

patogeneze

Zvýšení nitroočního tlaku je vzhledem dysgeneze CPC a drenážní systém, a také v důsledku sekundární neovaskularizace „brankové tyče“ duhovky.

Klinické příznaky a symptomy

Příznaky glaukomu mohou nastat bezprostředně po porodu nebo po určité době. Mezi hlavní příznaky patří přítomnost duhovky kořenových zbytků vaskularizace periferní rohovky přítomnost polárního přední katarakta, dislokace čočky, coloboma choroidální hypoplazie makulární oblasti, zrakového nervu hypoplazie, částečné ptózy, nystagmus.

Diagnóza a doporučené klinické studie

Diagnostika je založena na detekci charakteristických změn biomikroskopie gonioskopicheskom a výzkumu.

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí Rieger syndromem.

Obecné principy léčby

Medikamentózní léčba se provádí v časných stádiích onemocnění. Použité léky, které stlačit produkci komorové:

Timolol (depo), 0,1% gel nebo 0,5% p-p do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojivkového sáček 1 kapka 2 r / d dlouho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouhý nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d dlouhé
±
Klonidin, 0,125, 0,25 nebo 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / d dlouho. S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu.

V pozdějších stadiích onemocnění jsou efektivnější provoz fistuliziruyuschie (filtrace iridotsikloretraktsiya) nebo destruktivní interferenci na řasnatého tělesa.

Vyhodnocení účinnosti léčby

Kritériem účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.

Komplikace a vedlejší účinky léčby

Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.

Chyby a nerozumné jmenování

Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.

výhled

V příjemném zrakové ostrosti je nízká vzhledem k hypoplazii makuly a optického disku.

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné