Choroby a Cushingův syndrom

Video: Cushingova nemoc

Mezi další nadledvin lézí je třeba přidělit symptomu endogenního hyperkortizolismem. Spojuje různé patogeneze, ale podobné klinické projevy onemocnění. Podobný klinický obraz je způsobena nadprodukcí glukokortikoidů hormony, zejména kortizolu.

Rozlišit Cushingův syndrom a nemoc (bezopuholevaya forma) Cushingův. Cushingův syndrom je způsoben nádorem, paprsek vystupující z kůry nadledvinek (benigní nádor - corticosteroma, maligní - kortikoblastoma). Endogenní hyperkortizolizmus vidět na 0,1% populace.

Bylo zjištěno, že přibližně 60% pacientů má kůry nadledvinek hyperplazie, 30% - otok látky, 7-10% pacientů je příčinou nemoci je adenom hypofýzy.

Zjištěný Přítomnost 2-3% paraneoplastickou Cushing (Zografski C, 1977), nebo tzv ektopický ACTH syndrom (AP Kalinin et al., 2000), v důsledku zhoubného nádoru, který vylučuje kortikotropinpodobnuyu látkou je lokalizované a nadledvin (v průduškách, brzlík, slinivku, varlata, vaječníky, atd).

Cushingova choroba je onemocnění polyetiological mezi důvody, které vybízejí Úrazy hlavy, infekčních chorob, psycho-emoční poruchy nagruzki- značených souvislosti s těhotenstvím, porodem, potratem, atd.

Cmong různé klasifikace hyperkortizolizmus naplno zastoupeny Márová klasifikace EI (1999), které se vyznačují:

I. Endogenní hyperkortizolizmus.
1. ACTH závislé na formě.
1.1. Cushingova nemoc je způsobena nádoru hypofýzy hyperplazie nebo kortikotrofov adenohypofýzy.
1.2. Ektopická syndrom ACTH způsobené nádory endokrinních a ne endokrinní systémy, které vylučují kortikotropin uvolňující hormon (CRH) a / nebo ACTH.
2. ACTH - samostatným.
2.1. Cushingův syndrom je způsoben nádoru kůry nadledvinek (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. Cushingův syndrom - mikrouzelkovaya dysplazie kůry nadledvin adolescence.
2.3. Cushingův syndrom - forma nadledvin onemocnění makrouzelkovaya primární adrenální geneze u dospělých.
2.4. Subklinická Cushingův syndrom. Nekompletní Cushingův syndrom, pozorován při „neaktivní“ nadledvin nádorů.

II. exogenní hyperkortizolizmus - iatrogenní syndrom Cushingův spojené s dlouhodobým použitím syntetických kortikosteroidů.

III. Funkční hyperkortizolizmus.

Pozorována u obezity, hypothalamu syndromu, pubertu a dispituitarism mládeže, diabetes, alkoholismus, onemocnění jater, těhotenství, deprese.

AP Kalinin a kol. (2000) zjistili, že pro chirurga, endokrinolog, je důležité být si vědom z následujících nejběžnějších klinických forem Cushing:

• choroba Cushingův hypofýzy původ;
• Cushingův syndrom spojený s autonomně vylučovat nádory kůry nadledvinek;
• Cushingův syndrom způsobený kortikotropin nádorů produkujících vnegipofizarnoy lokalizace.

Při adrenální hyperplazie, aniž by se změnila svůj tvar, difuzně zvýšená. Hmotnost a rozměry hyperplastickými nadledvinek jsou obvykle 2-3 krát vyšší, než je obvyklé.

Hyperplazie zahrnuje především světelný paprsek spongiotsity pásmo, ve kterém syntetizovaná glukokortikoidy. Nádor utváření kůry obvykle lokalizovány v jednom nadledvin.

Gormonalnoaktivnyh pro nádory v nadledvinách, vyznačující se tím, že se v kombinaci s neaktivním atrofií opačného prsu. V 50% případů, zejména mladších ulic, nadledvinek nádory podstoupit maligní transformaci.

klinický obraz Syndrom Cushingův je způsobena nadprodukcí glukokortikoidů a v menší míře, androgenních a estrogenních hormonů kůry nadledvin. Kvantitativní poměr těchto hormonů značně liší, a to vysvětluje velké množství a rozmanitosti symptomů tohoto syndromu.

Počátek onemocnění u pacientů s hyperplazií nadledvin po neomezenou dobu. Pro většinu žen začíná po potratu nebo porodu. Pacienti s formou nádoru syndromu, zejména v zhoubné nádory kůry, nemoc se obvykle začíná ostřejší a roste rychleji.

Jedním z nejcharakterističtějších příznaky Cushingova syndromu je obezita. To se obvykle stává android typu s charakteristickou redistribuci tukových zásob, zakrýt obličej a převážně horní část trupu a končetin jsou tenké na rozdíl od plnosti těla.

Člověk se stává plné, kulaté, s purpurově červené tváře, tzv měsíční obličej - mizí tunata. Kongesce způsobené vlivem vazodilatační vyrobený nad glukokortikoidů hormonů na cév pokožky. Krátký krk s výrazným kyfózou krčních obratlů a ukládáním tukové tkáně v dolní části krku, umožňuje volat takovou krk „krk bizony.“ Pro Břicho je velmi velký, někdy visí v přední části stydké kosti jako „zástěra.“

Obezita se obvykle roste pomalu v průběhu několika let.

Dalším specifickým projevem Cushingova syndromu je vzhled na kůži břicha, pasu, prsa, stehna, modro-fialové pruhy - strie rubrae. Jizva pásy při Cushingův syndrom charakterizovaný pásy v průběhu těhotenství a v běžném obézní charakteristickou modro-fialové barvy.

Posléze se dostanou 15-20 cm, a šířku -. 1-3 cm kůže typu podobným mramoru a je náchylný k pigmentaci. Ta je způsobena podkožních dot krvácení a ekchymóza, je důsledkem zvýšené křehkosti cév.

Dalším charakteristickým příznakem je množství akné, se nachází především na obličeji, záda a hrudník. Akné se objeví u 50% pacientů, a výraznější u nádorových forem syndromu.

Velmi často jsou giperglyukokortitsizme ochlupení - v 75% případů. V ochlupení ženy vyjádřil zvýšení ochlupení na bradě, horní ret, ohanbí a podpaží, kolem bradavky a končetin. To je způsobeno zvýšenou sekrecí androgenů. Muži naopak, chlupatost obličeje a hrudníku nevýznamné.

Nádorové formy hirsutismus, kdy syndrom je výraznější, zejména bohaté růst vlasů pozorován u maligní kortikoandrosteromah.

Hypertenze a obezita, spolu se změnami na kůži je nejčastějším příznakem onemocnění a syndrom Cushing. To se vyskytuje u 90% pacientů a vyznačuje se vysokou systolického a diastolického krevního tlaku, nedostatek krizí a rezistentní na antihypertenzní terapii.

Hypertenze způsobené nadměrnou produkcí glukokortikoidů vyvolat retenci sodíku a vody v těle, následované zvýšením krevního objemu.

Ženy často pozorovány poruchy menstruačního cyklu, projevuje bolestivou menstruaci, a amenorrhea gipomenoreey. Jsou způsobeny sníženou gonadotropní stimulace hypofýzy v důsledku inhibice jeho hydrokortizonu. Sexuální touhy u těchto pacientů se dramaticky sníží.

U mužů, snížení sexuální touhy, dosahující v některých případech úplné impotence. Rozvíjení testikulární atrofie se sníženou spermogeneza.

kostní změny se vyskytují u více než 2/3 pacientů. Jsou vyjádřeny v zobecněné osteoporóze skeletu je nejvíce pokrývající páteř, žebra a lebečních kostí. Osteoporóza je způsobena katabolické působení glukokortikoidů na proteinové matrici kostry, přičemž se vyskytuje zvýšené extrakci vápníku z kostí.

V pokročilé osteoporózy může dojít k patologické fraktury žeber, pánve a stlačení těl obratlů, které se ve formě „rybí“ obratlů (Zografski C, 1977).

To vede k platispondilii kifoznomu a zakřivení páteře, a to zejména v oblasti krční a hrudní oblasti, která často způsobuje radikulitnye bolesti. U mladých pacientů s retardace růstu dochází v důsledku zvýšené katabolismu proteinu substrátu kostí.

Zvýšená produkce glukokortikoidů inhibuje sekreci růstového hormonu růstu. V důsledku toho byl růst u pacientů se syndromem Cushing, pokud se nemoc vyskytla v mladém věku, je stále nízká.

Neuro-muskulární příznaky - svalová slabost a únava - se nacházejí v 70% případů. svalová síla je podstatně snížena v důsledku následné amyotrofie a snížení hladiny draslíku v buňkách.

U těžkých forem onemocnění jsou pozorovány změny funkce ledvin. Sediment moč jsou erytrocyty a hyalinní válce. Často najít izostenuriyu, oligurie a nykturie. V krocích po 1/3 případů, pokles glomerulární filtrace.

Nedostatek rovnoběžnosti mezi závažností hypertenze a renálních funkcí vysvětlena degenerativní změny v parenchymu ledvin vyplývající z narušených metabolických procesů.

Vzhledem k hojné vylučování vápníku v moči často vyvinou nefrolitiázy a nefrokalcinózu. Dlouhodobá hypertenze může vést k vážným nefroangioskleroz a chronickým selháním ledvin.

Je třeba zejména zdůraznit, metabolických poruch, mezi které podstatně změněny metabolismus sacharidů. Nejčastěji pozorované hyperglykémie a glykosurie, které jsou způsobené nadprodukcí glukokortikoidů protein stimulující neoglyukogenez a způsobuje rozvoj hyperglykémie u těchto pacientů.

Vysoká hladina cukru v krvi způsobuje kompenzační hyperinzulinémie. Vzhledem k anti-účinku inzulínu kortizolu je vyčerpání ostrovní aparátu slinivky beta buněk a vyvinuté steroidní diabetes. To se vyznačuje rezistencí na inzulín, ale zřídka způsobuje acidózu, a pacienti dobře tolerovat.

Vzhledem k tomu, poruchy metabolických procesů v organismu pacientů s Cushingovým syndromem se vyskytují závažné degenerativní změny vnitřních orgánů a snížená odolnost proti infekcím, přičemž je zde tendence k zobecnění infekcí.

procesy regenerace u těchto pacientů je velmi zpomalil, takže pokud můžete přijít hnisající kompletní divergence operační ránu.

Velký význam v diagnostice onemocnění a syndrom Cushing, určování druhu a povahy patologických změn hormonální studie. Odhalují zvýšenou koncentraci plazmového kortizolu. Zvýšené hladiny ACTH označuje hypofýzy etiologie syndromu.

Diferenciální diagnostika onemocnění a syndrom Cushingův primární důležitost je počítačová tomografie umožňuje odhalit hyperplazie nebo nádor kůry nadledvin (obr. 1,2).

13.2.3.jpg

Obr. 1. CT v pravém nadledvin corticosteroma

Obr. 2. Počítačová tomografie levé nadledvinek hyperplazie

léčba. Vzhledem k syndromu polyetiology zvolit správný způsob léčby je nezbytně nutné přesné diagnózy. V Cushingova syndromu, jediná léčba je adrenalektomie - odstranění nadledviny s hormonálně aktivní nádor.

Chirurgické odstranění nádoru by mělo být provedeno co nejdříve, a maximálně radikál, jak je to často dochází k maligní transformaci. Rychlý rozvoj progresivní onemocnění - důkaz o zhoubný nádor.

Diskutuje indikace k chirurgické léčbě Cushingova nemoc. Adrenální hyperplazie vyskytuje 2-5 krát častěji jí nádory. Autoři, podle kterého je syndrom hypotalamus-hypofýza původu, předpokládá se, že léčba onemocnění je uveden radioterapii (gammaterapiya, proton ozáření) hypofýzy region nebo operaci hypofýzy.

Nicméně hypofysektomii by mělo být provedeno za přísných indikací, jelikož je doprovázeno řadou komplikací, z nichž nejběžnější je syndrom nedostatek hypofýzy. Většina chirurgů doporučuje provádět adrenalektomií, který zastavuje další rozvoj tohoto syndromu, zastavení sekreci glukokortikoidů.

V současné době je považován za adrenalektomii patogeneticky podloženou operaci, která nevede k dysfunkci dalších žláz s vnitřní sekrecí, která nastane po hypofysektomii.

Vývoj endovaskulární operaci vedlo k benigní alternativu k operaci, léčení endogenní hyperkortizolismem. Tak, IV Komissarenko a kol. (1984) vyvinul metodu pro endovaskulární gidrodestruktsii nadledvin a zkušenostmi v léčbě mnoha pacientů prokázaly jeho účinnost.

V roce 1988 FI Todua zaveden do praxe způsobem klinické k proražení zničení nadledvin pod kontrolou CT pro léčbu Cushingova nemoc.

Na našem pracovišti (1989) vyvinul metodu endovaskulární embolizace destrukcí adrenální žilní jeho 3% roztok trombovara.

Při závažné a rychle se rozvíjející forem Cushingova syndromu, endovaskulární zničení vlevo nadledvin doplněk kontralaterální adrenalektomií, namísto antifiziologichnoy celkové bilaterální adrenalektomie.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné