Akromegalie: klinický obraz, diagnostika a léčba

akromegalie diagnostikována u 3-4 na 1 milion lidí ročně. V průměru jsou diagnostikovány ve věku 40 let u mužů a 45 let u žen. U pacientů mladších růstového hormonu-vylučovat nádory projevují více agresivně.

Více než 95% z akromegalie způsobené růstového hormonu hypofýzy secernujících nádorů. Ve vzácných případech, se vyskytuje v ektopické sekrece somatoliberin hlavně karcinoidy a pankreatických ostrůvků nádorů. Úmrtnost u pacientů s akromegalií je 3,5krát vyšší než je průměr, a nejčastější příčinou úmrtí - kardiovaskulárních chorob. Ve svém původu somatotropic adenomu monoklonální. Bylo zjištěno, že příčinou akromegalie je GSP-podjednotka mutace v Gspla buněk secernujících růstového hormonu, což vede k delším sekrecí růstového hormonu.

Klinické příznaky akromegalie:
• zhrubnutí rysů obličeje.
Projektování • spodní čelist a frontální sinus.
• Zvýšení ruce a nohy.
• pocení.
• makroglosie.

• Známky hypopituitarismem.
• Diabetes (10-25%).
• papilomaviru (znázorněno na screeningu na polypů tlustého střeva).
• Hypertenze (25-30%).

• kardiomyopatie (50-80%).
• Syndrom karpálního tunelu.
• spánková apnoe (5%)

jako sekrece růstového hormonu pulzuje v přírodě, jeden vymezení jeho počtu uninformative věřit. obvykle potřebují více studií pro stanovení diagnózy.

Insulinu podobný růstový faktor-1 (IGF-1) zůstává v krevní plazmě o 1,5 krát delší než růstového hormonu, a slouží jako vynikající marker pro testování primární screeningový podezření akromegalie. Zvyšuje jeho množství je téměř vždy potvrdí diagnózu. U pacientů s diabetem špatně kontrolovaným a podvýživy jsou možné počty lozhnonizkie sérového IGF-1.

"Zlatý standard„Pro stanovení diagnózy je považován za test na toleranci glukózy v jeho požití (při použití chemiluminiscenčního testu). U zdravých jedinců, je koncentrace růstového hormonu, je nižší než 1 g / l při teplotě 2 hodiny po podání 100 g dextrózy (glukózy).

Secernujících růstový hormon nádory někdy také syntetizovány prolaktinu, takže ženy mohou léčit symptomy hyperprolaktinémie a pouze slabé příznaky akromegalie. Tato kombinace sekretů různých hormonů lze nalézt v několika málo letech. Za prvé, je pacient je vysoká koncentrace prolaktinu, o několik let později začne nadměrné syntézu růstového hormonu.

Zvláštní pozornost by měla být věnována identifikaci kardiovaskulárních nemoci, protože představují hlavní příčinou úmrtí těchto pacientů. Tito pacienti mají zvýšené riziko rozmnožení střevních polypů s možností malignity, který také ovlivňuje životnost. S ohledem na to, pacienti by měli podstoupit kolonoskopie jednou za 3-5 roky, než některé přesnější údaje budou k dispozici. V současné době není jasné, zda je třeba také provést důkladnější screening rakoviny na jiných místech, včetně rakoviny prsu, plic i prostaty.

Video: neuropatie periferních nervů. Klinika, diagnostika a léčba základy

akromegalie léčba

Hlavními cíli léčba akromegalie Spočívá v zmírnění symptomů, zmenšení velikosti nádoru, normalizaci hladin IGF-1 a růstového hormonu, a prevenci růstu nádoru. farmakologická léčba akromegalie získala zvláštní význam, protože vyšlo najevo nevýhody radioterapie a chirurgie.

Nejúčinnější léky - analogy somatostatin. Použití podstatně změnila léčba oktreotid akromegalie, klesá a normalizování IGF-1 v 90 a 65% pacientů, v tomto pořadí. Oktreotid obvykle podávají p / 3 krát denně. FDA doporučuje prodloužený tvar (Sandostatin Lar *) intramuskulární injekcí 1 krát za měsíc.

Dlouhodobá pozorování pacienti, přijímací Analogy somatostatinu, prokázaly, že v průběhu času, není závislost a ztráta citlivosti na léčiva (tachyfylaxe). Snížení velikosti nádoru byl pozorován u 50% pacientů, i když ve většině případů, že se snižuje o méně než 50%. Mezi nejběžnější vedlejší účinky spojené s poruchami trávicího traktu - průjem, bolesti břicha a nevolnost. Mezi nejzávažnější nežádoucí účinky - cholelitiáza, vyskytující se u 25% pacientů.

Udržet tyto pacienty je stejná jako žlučové kameny V tselom- potřebu ultrazvukového pozorování není. Zprávy o využití analogy somatostatinu v průběhu těhotenství je stále velmi malý.

normalizace množství IGF-1 u pacientů léčených agonisty dopaminu, se vyskytuje pouze v 10-15% případů, a s největší pravděpodobností s nádory hypofýzy secernujících růstový hormon, a prolaktin. Operace je doporučena v případě nádory a mikroadenomů omezen turecké sedlo, s pozitivním výsledku 90%. Nicméně, u pacientů s provozem akromegalie macroadenomas má vliv na alespoň 50%. Ale i v tomto případě v důsledku snížení objemu tumoru obvykle nastává zlepšení klinických symptomů a snížení IGF-1.

radiační terapie téměř vždy přispívá ke snížení velikosti nádoru a snížit obsah růstového hormonu, ale často není normalizovat množství IGF-1. Vzhledem k nízké účinnosti, vysoké riziko hypopituitarismem a nedostatek informací o vzdálených účinky na neuropsychiatrické funkce radiační terapie by měla být použita pouze v případě rezistence na jiné druhy léčby. Radiochirurgie (Gamma Knife) představovaly největší úspěch v této oblasti, ale rozsáhlé studie o účinnosti a dlouhodobé bezpečnosti je stále velmi malý.

Mezi nejvýznamnější nedávné objevy v léčbě akromegalie Jsem se stát novým antagonista receptoru růstového hormonu. Tento rekombinantní modifikovaná molekula růstového hormonu spolu s polyethylenglykolem, které brání dimerizaci receptoru růstového hormonu. V klinické praxi, IGF-1 obsah krevního séra k normálu ve více než 90% pacientů, i když je koncentrace růstového hormonu z podvěsku mozkového extrahuje, se zvýší o jednu třetinu. Tento přípravek (pegvizomant) v současné době doporučuje subkutánní injekci o objemu asi 1 ml.