Gigantismus a akromegalie: rozdíly

Léčba se sníží k odstranění nebo zničení adenomu.

Mnoho buňky secernující růstový adenomy hormon (GH), obsahují mutovanou formu y5belka který aktivuje adenylátcyklázu. Takové buňky vylučují GH i v nepřítomnosti růstový hormon uvolňující hormon (GRRG). Jsou také popsány případy ektopické sekrece GRRG nádorů.

Známky a příznaky gigantismus a akromegalie

Hypofýzy gigantismus. kosterní růstová rychlost a maximální dosažitelný nárůst růst, ale kost je téměř není deformovaný.

Akromegalie. U akromegalie vede hypersekrece růstového hormonu, začíná na 20-40 let. Změny přehled, mají pacienti zvýšit velikost prstenů, rukavice a boty. Sledujte průběh nemoci pomáhá fotografie postiženou osobu odvézt v různých časech.

U dospělých pacientů s akromegalií tělo pokryté hrubým vlasy, kůže je ztloustl a často má tmavou barvu. Největší vliv na růst dolní čelisti způsobí jeho prodloužení a výčnělek mezizubní prostory. Jazyk je často zvýšená a posílila své skládání. V průběhu doby, rostou žeber chrupavky, což hrudní soudkovité vzhled. Chrupavky kloubů poměrně brzy reaguje na nadměrné proliferaci GH s možností nekrózy a eroze. Pacienti si často stěžují na stav kloubů a případů degenerativní artritidou nastat, což vede k invaliditě.

V důsledku stlačení nervů přilehlé vláknité proliferace tkáně a endoneurial vlákna často vyvinout periferní neuropatie. nádor hypofýzy často způsobuje bolesti hlavy. Srdeční choroby se vyskytuje asi u 30% pacientů, a dvakrát riziko úmrtí z těchto chorob. Téměř 30% pacientů trpí hypertenzí. Riziko rakoviny, zvláště gastrointestinálního traktu, se zvýšil o 2-3 krát.

U některých žen s akromegalií rozvíjet galactorrhea, obvykle na pozadí hyperprolaktinémie. galaktoree však může dojít s přebytkem růstového hormonu samotného, ​​protože stimuluje laktaci. U pacientů s GH-secernujících nádorů často snižuje sekreci gonadotropinů.

Video: Rozdíl v obřím hlemýždě ACAT (. Lat Achatina fulica) z arhahatiny (Archachatina marginata)

Diagnostika gigantismus a akromegalie

Diagnóza může být stanovena na základě charakteristických klinických příznaků. Tolerance k glykosylovou obvykle rozděleny, a hladiny fosfátu v séru se mírně zvýšila.

Pokud je akromegalie podezření, by měl určit hladinu IGF-1 v séru. Obvykle se výrazně zvýšil a za mnohem méně volatilní než úroveň GR, jeho definice - nejsnazší způsob, jak zhodnotit GH sekreci. Můžete také zhodnotit odpověď na léčbu úroveň IGF-1.

Hladina růstového hormonu v plazmě při stanovení radioimunoanalytickým, obvykle zvýšené. Krev pro jeho definice by měla být přijata před snídaní (v základním stavu). Přechodné zvýšení její úroveň je to možné, a normální, a to je třeba odlišit od abnormální hormonální hypersekrece. U pacientů se zvýšenými hladinami GH vyhodnotit rozsah jeho poklesu pod vlivem glukózy zatížení (standardní test). Nicméně výsledky tohoto testu jsou závislé na způsobu stanovení GR a hranice mezi normální a patologické reakce, různí autoři definovat jinak. U zdravého člověka po přijetí <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Pro detekci nádorů pomocí CT nebo MRI hlavy. Pokud je nalezen nádor, musíme předpokládat existenci nádoru vně centrálního nervového systému, který produkuje velké množství ektopické GRRG, které způsobuje nadměrnou sekreci hypofyzárního růstového hormonu. Zvýšené hladiny v plazmě GRRG potvrzuje tuto diagnózu. Hearth ektopická produkce GRRG nejprve třeba hledat v plících a slinivce.

Léčba gigantismus a akromegalie

• Chirurgie nebo radiační terapie.

Obvykle je znázorněno ablace -hirurgicheskaya chirurgický zákrok nebo ozařování. Preferovanou metodou - transsfenoidální resekce, ale v různých klinikách mohou používat různé přístupy. Pomocí stereotaktické nástroj ozařuje ultra vysoce aktuální napětí, při kterém hypofýzu mají přibližně 5000 cGy. Avšak hladiny GH a pak může zůstat na vyšší úrovni po mnoho let. Ozáření se rychle protony (těžké částice) zajišťuje absorpci podvěskem dávky. Několik let po ozáření často rozvíjet hypopituitarismus. Vzhledem k tomu, ozáření shrnul protonový svazek radiační poškození nelze provést po obvyklé v-ozáření.

Pokud hladina GH během testu tolerance glukózy a koncentrací IGF-1 po ozáření se sníží na normální, chirurgické odstranění nádorů obvykle vede k zotavení. Pokud jeden nebo oba tyto ukazatele zůstávají zvýšené, to obvykle vyžaduje další léčbu.

Když kontraindikace zákroku a radiační terapii, jejich neúčinnost nebo zpoždění účinku radioterapie používaných léčiv. V takových případech je n / k podáván analog somatostatinu oktreotid v dávkách v rozmezí od 0,05 do 0,15 mg každých 8-12 hodin. U pacientů, kteří podstoupili operaci nebo záření nejsou účinné, oktreotid snižuje sekreci GH. Několik pacientů s významným snížením hladin GH může být dosaženo tím, že jim přiřazením bromokryptin mesylát (1,25-5,0 mg orálně dvakrát denně), ale to je méně účinné než analogy somatostatinu.

Je ukázáno, že v akromegalie pegvisomantu GH blokátor receptoru zmírňuje účinky růstového hormonu a snižuje hladinu IGF-1, aniž by znatelně zvýšení velikosti nádorů hypofýzy. Tento přípravek se používá v případech částečné nebo kompletní necitlivosti na analogy somatostatinu.

Video: Největší a děsivý PEOPLE ve srovnání s dalšími giganty