Addisonichesky krize: symptomy, tísňová péče, léčba

Není-li tato podmínka není podezření, v čase, stresu, jako je například infekce, poranění nebo chirurgickém zákroku, může vyvolat vývoj addisonicheskogo krize, následuje kardiovaskulární kolaps a vede ke smrti pacienta. Přehyb může dojít také u pacientů s diagnózou onemocnění a hydrokortison substituční terapii Addisonova v případě, že se hormon dávka se nezvyšuje během vývoje infekčního procesu, nebo když jsou vystaveny odlišným stresový faktor.

Symptomy addisonicheskogo krizi

• Hypotenze a kardiovaskulární kolaps (šok).
• Synkopa, s výhodou při stoupající (posturální hypotenze).
• Hyponatrémie.
• Dehydratace (žízeň nemusí být vyjádřena vzhledem k nízkému obsahu sodíku).
• Průjem v 20% případů.
• Příznaky onemocnění, které způsobilo vývoj krize. Poznámka příznaky dysfunkce jiných endokrinních orgánů.
• Nespecifické příznaky: úbytek hmotnosti, únava, slabost, myalgie.
• Hyperpigmentace se odkazuje na chronické giperaldosternizm.
• Psychiatrické symptomy byly běžné a zahrnují slabost, deprese, apatie a závratě (glukokortikoidy léčba vede k vymizení většiny psychiatrických symptomů).
• Metastázy do nadledvinek. S vysokou frekvencí společné u pacientů s rakovinou plic, nádorů mléčné žlázy a maligní melanom.
• Krvácení v nadledvinkách. Mohou komplikovat průběh sepse (meningococcemia, Waterhouse-Friderihsena syndrom), traumatický šok, poruchy krvácení a ischemických poruch.
• Těžká stres významně zvyšuje arteriální průtok krve v nadledvinkách. Nadledvinky jsou pouze jedna nebo dvě žíly, v souvislosti s nimiž jsou zranitelné vůči žilní trombózy.
• analýza krve: rychlý pokles hemoglobinu, hyponatremie, hyperkalemie, acidóza, urémie, leukocytóza.
• Syndrom Waterhouse-Friderihsena na pozadí meningokoktsiemii. Krvácení v nadledvinkách lze také pozorovat v gramnegativní endotoxemií, jako je například infekce způsobené S. pneumoniae, Haemophilus influenzae sérotyp B a DF-2.
• Hypopituitarismus.
• Vzhledem k nedostatku schodku mineralokortikoidní ztráty vody a soli, stejně jako šok méně výrazné než v primárním Addisonova choroba.

Příčiny relativního nadledvin

• léky:

1. Metiraponr nebo aminoglutethimide.
2. Ketokonazol.
3. Etomidátu.
4. Rifampicin, fenytoin a fenobarbital.
5. Trilostan.
6. Megestrol.
7. Suramin.

• HIV infekce.
• Těžká sepse.
• Burns.
• Akutní a chronické selhání jater.

praktická doporučení

Přibližně 50% pacientů s autoimunitní zánět adrenální poznámka autoimunitních onemocnění, např. Autoimunitní polyendocrine syndrom 1. a 2. typu.

Nezapomeňte na možnost nákazy. Addisonova nemoc u pacientů, kteří jsou v kritickém stavu.

Léčba addisonicheskogo krize

Ještě předtím, než konečná diagnóza může vyžadovat léčbu.

Obecné směry terapie: terapie kyslík, kontinuální EKG monitorování, monitorování CVP, katetrizace močového měchýře (s cílem vyhodnotit vodní bilance) a přiřazení širokospektrých antibiotik (například cefotaxim) pro léčbu infekcí, proti kterým se vyvinul krizi.

terapie Antishock: v přítomnosti hypotenze podávaného intravenózně roztok chloridu sodného nebo koloidní roztok infuze v objemu 1 litr proudu, a pak pokračovat v infuzní terapie, bude objem které určují reakci na infuzi a symptomů. To může vyžadovat podávání inotropní.

Nastříkne se 50 ml 50% glukózy v přítomnosti hypoglykemie u pacienta.

Pro podezření addisonichesky krize vyžaduje okamžitou podávání glukokortikoidů: intravenózně 8 mg dexamethasonu, což nemá vliv na výsledek stanovení kortizolu v krvi přes vzorku s krátkodobě působícího tetrakozaktidom. V nepřítomnosti hydrokortizonu podáván dexamethason (dále, může být zrušeno). Jedna velká dávka nemá žádné škodlivé účinky na tělo a může pomoci zachránit život pacienta.

Vzorek se krátkodobě působícího tetrakozaktidom (nejsou prováděny potvrzenou diagnózou Addisonova choroba) po krvi je podáván intravenózně nebo intramuskulárně, 250 ug tetrakozaktidom (sinaktenr).

Nadále terapie glukokortikoidy, nejprve ve formě intravenózního hydrokortizonu. Denní tabletové hormony možné ne dříve než 72 hodin od začátku léčby.

Fludrokortizon (100 mg jednou denně perorálně) podávané po stabilizaci v pozadí, hormonální substituční terapie (hydrokortisonu).

léky

• Rifampicin, fenytoin a fenobarbital urychlit metabolismus kortizolu a může vyvolat vývoj addisonicheskogo krize u pacientů s mírným porušením funkce nadledvin. Většina vyvolané rifampicin krize vznikají po 2 týdnech léčby.
  
  Známé příčiny nadledvin
• Autoimunitní onemocnění nadledvin (70%).
• Tuberkulóza nadledviny (10-20%).
• Sekundární adrenální maligní léze (invaze nádoru nebo metastázy).
• Diseminované plísňové infekce (histoplazmóza, parakokcidioidomykóza).
• Hypopituitarismus.
• Léky: metyrapone nebo aminoglutethimid může vyvolat vývoj nedostatečnosti nadledvin. Další léky mohou způsobit relativní nedostatečnost nadledvin.
• Vrozené stavu.
• Adrenoleukodystrofie.
• Kongenitální adrenální hyperplazie.
• Nedostatek rodina glukokortikoidů.

Prevence addisonicheskogo krize

Pacienti užívající dlouhodobou hormonální terapie, a / nebo které mají chronickou nedostatečnost nadledvin by měli být upozorněni na potřebu zvýšení dávky glukokortikoidů, když je podroben jakékoli stresovým faktorům (například chirurgického zákroku, nebo akutní onemocnění s nárůstem tělesné teploty nad 38 ° C).

Za mírných poruch, v případě, že pacient je zvracení, by měla být v 2-násobné zvýšení dávky glukokortikoidu přijaté uvnitř. V přítomnosti zvracení hydrokortison podáván intramuskulárně nebo intravenózně v dávce 50 mg třikrát denně.

U malých chirurgických zákrocích nebo invazivních procedurách (např cystoskopie) bezprostředně před provedením hydrokortizon se podává intravenózně nebo intramuskulárně.

Ve vážnějších chirurgických zákroků vyžaduje nejen podávání hydrokortizonu před hospodářství, ale také na další intravenózně nebo intramuskulárně, až do úplného zotavení, nebo po dobu alespoň 72 hodin.

Po stabilizaci zdvojnásobit dávku hydrokortizonu pro substituční terapii, v případě, že pacient užívá léky hydrokortizonu urychlení metabolismu v játrech.